2.视神经脊髓炎谱系病的诊断标准（2015年）是什么

（1）成人诊断标准

1）核心症状

①视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病。本病多起病急，进展迅速；视力多显著下降，甚至失明；多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力＜0.1。

②急性脊髓炎：多起病急，症状重。本病急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿、便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛；高颈髓病变严重者，可累及呼吸肌，导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长期瘙痒、顽固性疼痛等症。

③最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐。

④急性脑干综合征：头晕、恶心、共济失调等，部分病变无明显症状。

⑤急性间脑临床综合征：嗜睡、发作性睡病样表现，低钠血症，体温调节异常，部分患者无明显临床表现。MRI有典型的NMOSD间脑病灶。

⑥有症状的大脑综合征：意识水平下降，认知语言功能障碍，MRI有典型的NMOSD大脑症状。

2）血清水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体（AQP4-IgG）阳性的诊断标准

①至少1项临床核心症状。

②可靠方法检测AQP4-IgG阳性（推荐细胞水平检测）。

③排除其他诊断。

3）AQP4-IgG阴性或未检测AQP4-IgG的诊断标准

①至少有2个核心症状，且符合以下至少1项条件：a.至少一个包括视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎或者最后区综合征的核心症状；b.空间多发（2个或以上的核心症状）；c.满足附加的MRI诊断标准。

②应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或未检测AQP4-IgG。

③排除其他诊断。

4）AQP4-IgG阴性或未检测AQP4-IgG的MRI改变（图1、图2、图3）

①急性视神经炎：脑部正常或非特异性脑白质病变，或视神经T2高信号病灶或T1增强病灶长度大于视神经1/2或包括视交叉。

②急性脊髓炎：脊髓内病灶连续3个椎体节段以上，即纵向延伸横贯性脊髓炎（LETM）；或有急性脊髓炎病史，患者的3个相邻节段中有局部脊髓萎缩。

③最后区综合征：延髓背部或后部损伤。

④急性脑干综合征：脑室管膜周围的脑干损害。

（2）儿童诊断标准

1）儿童NMOSD特点（不适用成人诊断标准）

①女∶男=3∶1（成人9∶1）

②单相病程比例更大。

③单相型患儿AQP4-IgG检出率低。

④急性播散性脑脊髓炎（ADEM）患儿常有LETM。因此，LETM在儿童诊断中的特异性降低。

⑤诊断儿童NMOSD时，需谨慎，应长期随访，必要时复查AQP4-IgG。

2）NMOSD特殊类型

①单时相NMOSD：5%～10%的患者为单时相NMOSD。

目前无确切定义，建议首次发作≥无临床复发时可以考虑。

尚无确切指标区分单时相和复发型NMOSD，但AQP4-IgG阳性者的复发率高。AQP4-IgG阳性者，即使临床上长期无复发，但因存在不确定复发风险，仍建议采取预防复发治疗。

②合并系统性自身免疫疾病：如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、系统性硬化、重症肌无力（MG）等，有助于NMOSD的诊断。