第二节　超声检查胆道闭锁的特异性改变

目前，随着超声医师的逐渐专业化，高端彩超仪的开发及引进，国内外超声医师共同发现了胆道闭锁患者特征性的声像图改变，这些特征性的改变包括：①肝门部征象：包括肝门部三角征（triangular cord sign，TC征）、肝门部孤立小囊肿。②胆囊改变：胆道闭锁患儿常伴胆囊及胆管发育差，表现为空腹胆囊形态不规则，壁僵硬粗糙、厚薄不均，缺乏光滑黏膜线、串珠样。囊腔瘪小，甚至呈实心条索状即“痕迹胆囊”甚至无胆囊，且进餐后通常胆囊收缩不良或无明显收缩，胆总管未探及等。③彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI）：胆道闭锁组肝动脉内径增宽，肝被膜下血流阳性。④弹性成像：弹性成像可间接提示胆道闭锁患儿肝纤维化程度，可以为二维超声诊断胆道闭锁提供肝脏硬度信息，并为临床医师选择胆道闭锁患儿手术时机和判断预后提供重要佐证。⑤其他改变：包括肝脾大小、回声，是否存在肝硬化改变及腹水情况，肝门区淋巴结肿大，以及BA常见的并发症，如多脾综合征、无脾畸形、门静脉畸形，内脏异位、环状胰腺、多囊肾、消化道闭锁等。这些方面的改变可以辅助医生做出临床诊断。

一、肝门部征象

1.TC征

TC征最早由Choi等于1996年提出，即在左右肝管汇合部头侧存在高回声纤维条索样斑块，为诊断胆道闭锁的直接征象（图8-1、图8-2），病理学上，TC征为增生的胆小管和纤维化的管壁组织所构成，是国内外学者公认的诊断胆道闭锁的特征性指标，可使胆道闭锁诊断准确率显著提高。Lee等发现，以门静脉右支前壁厚度大于4mm确定肝门区纤维斑块存在诊断胆道闭锁的敏感性、特异性分别为80%、98%，国内外学者研究发现TC征特异性甚至高达100%。然而Kim和Stringer报道TC征诊断胆道闭锁的敏感性仅为58%、62%。据Zhou等对1998—2015年发表的有关超声诊断胆道闭锁的文章进行Meta分析显示TC征的敏感性、特异性、准确度分别为74%、97%、97%。在我们的实际工作中也发现肝门区纤维斑块的显示率较低这一问题，这可能与病变早期仅为胆管增生、纤维化，纤维斑块尚未形成或形成过小有关，也可能与广泛门静脉周围炎或肝硬化时周围组织与纤维斑块的声阻抗减低造成不易识别有关，当然肝门区纤维斑块的识别，与超声检查者的经验与手法也有很大关系，这也降低了其敏感性。Choi等报道，TC征最早可出现于13天的婴儿，年龄越低，其诊断敏感度越低。所以虽然TC征是诊断胆道闭锁的直接征象，但其敏感性低，特别是胆道闭锁早期超声检出率更低。同时超声医师也应区别因感染等原因引起的胆管壁弥漫性增厚，回声增强，而非斑块形成。

2.肝门区孤立性囊肿

囊肿型胆道闭锁（cystic biliary atresia，CBA）是胆道闭锁的特殊类型，约占婴幼儿胆道闭锁的8%~11%，超声医师易将囊肿型胆道闭锁误诊为胆总管囊肿，尤其在疾病的早期，临床表现不典型，实验室资料也较难区分这两种疾病，但两者的预后及手术方式截然不同。因此超声医师必须掌握二者的鉴别点，为临床医师提供更准确的诊断信息，以免选择错误的手术方式及错过最佳窗口期。通常，多数胆道闭锁表现为肝内外胆管闭锁，超声下不能显示肝门区的胆总管，表现为肝门区的纤维斑块等，与胆总管囊肿之间容易鉴别，但囊肿型胆道闭锁表现为肝门区胆管呈小囊状扩张，囊肿近端及远端闭锁，这类胆道闭锁，在超声图像里，表现为肝门区孤立的囊性包块，囊肿不与肝内胆管相通，所以囊肿体积较小，闭锁的胆管壁会出现纤维化改变，故囊壁较厚。手术时发现囊状扩张胆管内为少量的绿色液体，称“胆汁湖”。而先天性胆总管囊肿的发生基础为胆总管管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态，胆汁通过肝内胆管排入薄弱的胆总管并聚积形成薄壁的囊肿，所以囊肿体积较大，相邻的肝内胆管扩张，由于胆汁存留时间较长未及时排出，囊肿内容易形成胆泥沉积现象。病理性黄疸患儿肝门区发现孤立、厚壁、小囊肿，结合TC征或胆囊特征性改变，诊断囊肿型胆道闭锁可能性极大。一项临床产前检查研究发现最早在孕17~22周，该类型胆道闭锁患儿产前三维超声检查可发现肝门区囊肿样结构，所以有学者推测该类型胆道闭锁发病时间集中在孕早期或胚胎发育早期。囊肿型胆道闭锁数量少，但国内外学者发现该型胆道闭锁自体肝生存率明显高于其他类型胆道闭锁。宋再等总结158例胆道闭锁患儿Kasai术后2年自体肝生存情况发现，囊肿型患儿例数最少仅19例，但该类型自体肝生存率（68.4%）明显高于其他3种类型（CMV相关性57.1%，特发性54.4%，合并畸形类52.7%），后3种类型的生存率比较差异无统计学意义。

二、胆囊改变

胆囊异常是国内外学者广泛认可的诊断胆道闭锁又一特征性征象，Zhou等对1998—2015年发表的有关超声诊断胆道闭锁的文章进行Meta分析显示以胆囊异常诊断胆道闭锁的敏感性、特异性、准确度分别为85%、92%、94%。胆道闭锁患儿常伴胆囊及胆囊管发育差，胆囊壁不同程度纤维化，术中常见胆囊呈条索样改变，即“痕迹胆囊”，或胆囊萎瘪，极少数形态发育尚可。超声探及胆囊小，或萎缩呈条索状强回声带，甚至无法探及胆囊，胆囊形态不规则，壁僵硬粗糙、厚薄不均，缺乏光滑黏膜线、类串珠样。但小胆囊并非胆道闭锁特征性改变，Mohamed等以胆囊长径<20.5mm作为诊断标准，敏感度及特异度达81.4%和70.3%；TanKendrick以胆囊长径<19mm作为诊断胆道闭锁的临界点；Gubernick等以胆囊长轴<15mm诊断为小胆囊；但笔者也见过胆囊长径超过40mm的狭长胆囊被证实为胆道闭锁；Farrant等在研究中发现少部分Alagille综合征、α1-抗胰蛋白酶缺失症及婴儿肝炎综合征的患儿胆囊也可呈瘪小状态，胆囊大小与胆道闭锁十分相似，所以笔者认为仅以胆囊大小作为诊断标准有一定的局限性。而胆囊形态不规则，壁僵硬粗糙、厚薄不均，缺乏光滑黏膜线诊断胆道闭锁更有意义。对于表现不典型的胆道闭锁，餐后胆囊收缩率可以作为补充观察内容，孙颖华等观察哺乳前后胆囊的收缩率来诊断胆道闭锁，若以收缩率<25%来诊断，其符合率为100%，正确率为92%。李士星等以胆囊收缩功能进行测定，研究观察至餐后3小时，所有婴儿肝炎综合征患儿胆囊收缩率均>50%，而胆道闭锁患儿胆囊收缩率<50%或无收缩，同时也发现少数胆道闭锁病例胆囊收缩率>50%，术中造影发现胆总管远端部分畅通或胆囊与十二指肠旁路相通。同时胆汁过度黏稠及部分患儿肝、胆管发育差，也可影响胆囊收缩功能，所以胆囊收缩良好可以证明胆囊以下胆管通畅，胆囊收缩不良可以辅助诊断胆道闭锁。

胆总管显示情况也是诊断胆道闭锁的重要依据，Azumz等研究发现，在未探及胆总管的情况下诊断胆道闭锁，敏感度83%，特异度71%，阳性预测值90%，阴性预测值56%（图8-3）。

三、CDFI

胆道闭锁患儿肝内门管区的肝动脉分支会增生和肥大。Burgener等对狗腹膜内注射聚乙烯醇引起门脉高压和门静脉周围纤维化，然后进行血管造影、血流动力学和组织学检查，发现肝动脉血流增多，且只有在发展至肝纤维化时才发现肝动脉分支增多且内径增宽。Kim等报道，以肝动脉内径>1.5mm为界点值，诊断胆道闭锁的敏感度为92%，特异度为87%，准确度为89%；Mittal等的诊断标准也是肝动脉内径>1.5mm；而EI-Guindide等的标准为肝动脉内径>2.05mm。湖南省儿童医院研究示胆道闭锁组的肝动脉内径明显大于非胆道闭锁组和对照组（P<0.001）。他们的研究提示在胆道闭锁患者均可见扩张的肝动脉和肝动脉血流延伸至肝表面。肝包膜下血流阳性诊断的敏感性、特异性、阳性预测值和阴性预测值分别为95%、93%、91%、96%。所有手术的胆道闭锁患儿，术中发现有肝包膜下毛细血管扩张，显微镜下可见扩张的血管的存在，看起来像肝包膜下区域的肥大的肝动脉。Zhou等对近18年发表的有关超声诊断胆道闭锁的文章进行Meta分析显示以肝动脉扩张诊断胆道闭锁的敏感性、特异性、准确度分别为79%、75%、83%（图8-4）。

四、弹性成像

1991年Ophir等提出了超声弹性成像技术，之后该技术以其简便、准确、价格低廉、无创、可重复性强等优点受到广泛关注和迅猛发展，并广泛应用于临床。欧洲新的超声弹性成像指南将弹性成像技术分为两大类：准静态（压迫式）弹性成像和动态剪切波弹性成像。准静态弹性成像主要是实时组织弹性成像（real-time tissue elastography，RTE），动态剪切波弹性成像则包括瞬时弹性成像（transient elastography，TE）、声辐射力弹性成像（acoustic radiation force impulse imaging，ARFI）和实时剪切波弹性成像（shearwave elastography，SWE）。准静态弹性成像反映的是组织的相对硬度，其基本原理是恒定压力作用于物体表面引起组织形变，通过采集施压前后组织射频回波信息得到组织应变信息，RTE是基于此原理的弹性成像技术。新一代RTE技术可检测心脏搏动压迫肝组织产生的形变，采用组织弥散定量分析技术对弹性图像进行分析，自动获得肝纤维化指数等11项参数。动态剪切波弹性成像反映的是组织的绝对硬度（杨氏模量）。TE（包括Fibroscan肝纤维化扫描仪）是最常用的一种基于剪切波的弹性成像技术，是由一个外部的驱动器产生机械脉冲，基于反射回的超声波估算组织位移，从而评估组织硬度。ARFI利用声辐射在组织中传播，通过检测剪切波传播速度对感兴趣区进行模量估计。SWE则是通过声辐射力脉冲在组织不同深度上连续聚焦，使局部组织产生横向剪切波，通过超高速成像技术探测并彩色编码后实时显示组织的弹性图，并定量分析组织杨氏模量值。

目前弹性成像技术在成人中应用取得了较好的效果，但在儿童中的应用很少，故尚需大样本多中心进一步研究验证其在儿童患者中成像的稳定性及结果的可靠性，虽有研究认为超声弹性成像可判断儿童有无肝纤维化或肝硬化，但对具体肝纤维化分级的诊断效能及其影响因素尚不十分明确。尽管如此，超声弹性成像技术扩展了常规超声的诊断范围，弥补了传统超声的不足，为传统超声图像提供了补充信息，将具有更加广阔的应用前景。