AAV可见于各年龄组，但尤以老年人多见，50～60岁为高发年龄，好发于冬季，患者常有不规则发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等非特异性全身症状。

肾脏受累时，活动期常呈现血尿，多为镜下血尿，可见红细胞管型，并伴蛋白尿；缓解期患者血尿可消失。肾功能受累常见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）。患者起病急性或隐匿性，通常从局部开始发病，如GPA多首先累及上呼吸道，逐渐进展成伴有肾受累的系统性疾病，肾脏病变可轻重不等。相比较而言，MPA的肾脏受累发生率较高，而且可以呈肾脏为唯一受累器官。肾脏病变不经治疗病情可急剧恶化。EGPA国内发病率低，只有个例报道，常于哮喘后平均3年内发生，相隔时间短则提示预后不良，EGPA伴高滴度ANCA者肾损害程度可与GPA、MPA等相仿。

本病几乎可以累及任何一个系统器官，肾外表现中最值得注意的是肺部病变，临床症状有咳嗽、痰中带血甚至咯血，严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。EGPA患者常出现哮喘。MPA患者胸片显示双侧中下野小叶性炎症，或因肺泡出血呈密集的细小粉末状阴影，由肺门向肺野呈蝶形分布。GPA常累及上、下呼吸道，肺部可见非特异性炎症浸润、中心空洞或多发性空洞，其他可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。

肾脏是AAV最易受累的脏器，也是经常进行活检的器官。无论是MPA、GPA或EGPA，其肾脏病理变化基本相同，即以寡免疫沉积性坏死性肾炎伴新月体形成为特征。

免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物发现，或仅呈微量沉着。光学显微镜检查绝大多数患者表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成，约有40%患者表现新月体肾炎。一般肾小球内无明显细胞增殖。肾小球毛细血管袢坏死区域肾小球基底膜（GBM）断裂，肾小囊壁粘连、破裂，肾小球周围可伴有多核巨细胞。肾活检标本内经常具有多种不同病变和（或）病变的不同阶段，如细胞性和纤维性新月体、肾小球节段坏死和球性硬化同时存在等。

20%～50%肾活检标本显示肾小动脉呈纤维素样坏死，这一发现远少于尸解和开放性肾活检的结果，与受累的肾小血管病变呈局灶、节段性分布有关。

肾间质常有不同程度、范围不一的炎症细胞浸润，通常为淋巴细胞、单核细胞和浆细胞，偶可较为丰富的嗜酸性白细胞（尤其在EGPA病例）。肾间质病变程度、范围与肾小球病变严重性和受累肾小球的比例相关。病变后期肾间质常呈现多灶性纤维化伴肾小管萎缩。肾间质还能偶见以血管为中心的、上皮样细胞及巨细胞形成的肉芽肿样病变。

关于AAV肾损害，长久以来一直缺乏统一的肾脏病理分型体系。针对这一问题，欧洲血管炎研究组在2010年提出一种关于AAV肾损害的病理分型的方法，该分型包括局灶型、新月体型、硬化型以及混合型四类：①局灶型：即活检组织中正常肾小球比例≥50%；②新月体型：即活检组织中细胞性新月体比例≥50%；③硬化型：即活检组织中硬化性肾小球比例≥50%；④混合型：即正常肾小球比例、新月体肾小球比例以及硬化肾小球比例均＜50%。该组研究者又选取了100例AAV患者进行了至少1年的随访，在随访中发现患者进入终末期肾脏病的几率是按照局灶型、新月体型、混合型以及硬化型的顺序而逐渐升高，且患者初始肾功能与随访至第12个月的肾功能也是按照上述顺序逐渐变差的；但是肾间质小管的病变如间质炎症细胞浸润、间质纤维化和小管萎缩等并不是肾脏预后的独立预测因素。北京大学第一医院肾内科的研究者对该病理分型方法进行了外部验证，发现本分型方法可以反映患者的初始肾功能，并在一定程度上预测出肾脏对治疗的反应；更为重要的是，该分型方法是患者进入终末期肾脏病的独立预测因素。与欧洲研究结果不同的是，我国的患者按照局灶型、混合型、新月体型以及硬化型的肾脏病理分型顺序，进入终末期肾脏病的几率而逐渐升高。造成这一差异的原因可能是由于国人的AAV患者中，MPO-ANCA阳性患者占绝大多数，其肾脏的慢性病变比PR3-ANCA阳性者突出，因而对强化免疫抑制治疗反应欠佳。

值得一提的是，这种肾脏病理的分类方法仅仅是根据病理形态学的差异进行的，虽然临床简便实用、也有助于预测患者的肾脏预后，但并不能够反映不同类型之间发病机制的差异。