原发性局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）于1957年由Rich首先描述，病理检查可见部分肾小球出现节段性瘢痕，临床上以大量蛋白尿及肾病综合征（NS）为突出表现。

FSGS在儿童和成人的原发性肾小球疾病中占7%～35%。近年来，FSGS的发病率有逐年升高趋势。过去20年里，美国儿童和成人FSGS的发病率增加了2～3倍，可能的原因包括：近年来除了重视经典型FSGS病理改变外，还注意到了许多FSGS的变异型，因而提高了FSGS检出率。此外，随着非洲裔美国人经济地位的提高，保健意识的增强，就诊人数明显增加，而非洲裔人群FSGS的发病率很高，从而导致美国整个人群发病率的上升。中山大学附属一院的资料也显示，在我国南方地区，近10多年来，FSGS的发病率也有逐步升高的趋势。另外，原发病为FSGS接受肾移植的终末肾脏病患者，移植肾的FSGS发生率也较高。

与微小病变肾病相比，FSGS患者临床上除表现大量蛋白尿及NS外，还常出现血尿、高血压及肾功能损害，对激素治疗常不敏感，常进行性发展至终末肾脏病。