随着发病机制研究的深入和治疗手段的进步，RPGN的短期预后较以往已有明显改善。Ⅰ型RPGN患者的1年存活率已达70%～80%，肾脏1年存活率达25%，而出现严重肾功能损害的Ⅲ型RPGN患者1年缓解率可达57%，已进行透析治疗的患者44%可脱离透析。但要获得长期预后的改善，还需要进行更多研究。

由于本病是免疫介导性炎症疾病，所以主要治疗仍是免疫抑制治疗。临床治疗分为诱导缓解治疗和维持缓解治疗两个阶段，前者又包括强化治疗（如血浆置换治疗、免疫吸附治疗及甲泼尼龙冲击治疗等）及基础治疗（糖皮质激素、环磷酰胺或其他免疫抑制剂治疗）。

由于本病相对少见，且发病急、病情重、进展快，因此很难进行前瞻性随机对照临床试验，目前的治疗方法主要来自于小样本的治疗经验总结。此病的主要治疗为：血浆置换（或免疫吸附），糖皮质激素（包括大剂量甲泼尼龙冲击及泼尼松口服治疗）及免疫抑制剂（首选环磷酰胺）治疗，以迅速清除体内致病抗体和炎性介质，并阻止致病抗体再合成。

2012年KDIGO制订的“肾小球疾病临床实践指南”对于抗GBM型RPGN推荐的治疗意见及建议如下：

推荐　除就诊时已依赖透析及肾活检示100%新月体的患者外，所有抗GBM型RPGN患者均应接受血浆置换、环磷酰胺和糖皮质激素治疗（证据强度1B）。临床资料显示，就诊时已依赖透析及肾活检示85%～100%肾小球新月体的患者上述治疗已不可能恢复肾功能，而往往需要长期维持性肾脏替代治疗。

建议　本病一旦确诊就应立即开始治疗。甚至高度怀疑本病在等待确诊期间，即应开始大剂量糖皮质激素及血浆置换治疗（无证据等级）。

推荐　抗GBM新月体肾炎不用免疫抑制剂做维持治疗（1C）。

药物及血浆置换的具体应用方案：

糖皮质激素：第0～2周：甲泼尼龙500～1000mg/d连续3天静脉滴注，此后口服泼尼松1mg/（kg•d），最大剂量80mg/d（国内最大剂量常为60mg/d—笔者注）。第2～4周：0. 6mg/（kg•d）；第4～8周：0. 4mg/（kg•d）；第8～10周：30mg/ d；第10～11周：25mg/d；第11～12周：20mg/d；第12～13周：17. 5mg/d；第13～14周：15mg/d；第14～15周：12. 5mg/d；第15～16周：10mg/d；第16周：标准体重＜70kg者为7. 5mg/d，标准体重≥70kg者为10mg/d，服用6个月后停药。

环磷酰胺：2mg/（kg•d）口服，3个月。

血浆置换：每天用5%人血白蛋白置换患者血浆4L，共14天，或直至抗GBM抗体转阴。对有肺出血或近期进行手术（包括肾活检）的患者，可在置换结束时给予150～300ml新鲜冰冻血浆。笔者认为，可根据病情调整血浆置换量（如每次2L）、置换频度（如隔日1次）及置换液（如用较多的新鲜冰冻血浆）。有条件时，还可以应用免疫吸附治疗。此外，国内不少单位应用双重血浆置换，它也能有效清除抗GBM抗体，在血浆白蛋白及新鲜冰冻血浆缺乏时也可考虑应用。队列对照研究表明，用血浆置换联合激素及免疫抑制剂治疗能提高患者存活率。

英国（71例，2001年报道）和中国（176例，2011年报道）两个较大样本的回顾性研究显示，早期确诊、早期治疗是提高疗效的关键。影响预后的因素有抗GBM抗体水平、血肌酐水平及是否出现少尿或无尿等。

近十余年来许多前瞻性多中心的随机对照临床研究已对本病的治疗积累了宝贵经验，本病治疗分为诱导缓解治疗和维持缓解治疗两个阶段。2012年KDIGO制订的“肾小球疾病临床实践指南”对于ANCA相关性RPGN治疗的推荐意见及建议如下：

推荐　用环磷酰胺及糖皮质激素作为初始治疗（证据强度1A）。

推荐　环磷酰胺禁忌的患者，可改为利妥昔单抗及糖皮质激素治疗（证据强度1B）。

推荐　对已进行透析或血肌酐上升迅速的患者，需同时进行血浆置换治疗（证据强度1C）。

建议　对出现弥漫肺泡出血的患者，宜同时进行血浆置换治疗（证据强度2C）。

建议　ANCA小血管炎与抗GBM肾小球肾炎并存时，宜同时进行血浆置换治疗（证据强度2D）。

药物及血浆置换的具体应用方案：

环磷酰胺：①静脉滴注方案：0. 75g/m ²，每3～4周静脉滴注1次；年龄＞60岁或肾小球滤过率＜20ml/（min•1. 73m ²）的患者，减量为0. 5g/m ²。②口服方案：1. 5～2mg/（kg•d），年龄＞60岁或肾小球滤过率＜20ml/（min•1. 73m ²）的患者，应减少剂量。应用环磷酰胺治疗时，均需维持外周血白细胞＞3×10 ⁹/L。

糖皮质激素：甲泼尼龙500mg/d，连续3天静脉滴注；泼尼松1mg/（kg•d）口服，最大剂量60mg/ d，连续服用4周。3～4个月内逐渐减量。

血浆置换：每次置换血浆量为60ml/kg，两周内置换7次；如有弥漫性肺出血则每日置换1次，出血停止后改为隔日置换1次，总共7～10次；如果合并抗GBM抗体则每日置换1次，共14次或至抗GBM抗体转阴。

已有几个随机对照临床试验比较了利妥昔单抗与环磷酰胺治疗ANCA相关小血管炎的疗效及副作用，两药均与糖皮质激素联合应用，所获结果相似，而利妥昔单抗费用昂贵。

当患者不能耐受环磷酰胺时，吗替麦考酚酯是一个备选的药物。小样本前瞻队列研究（17例）和随机对照研究（35例）显示，吗替麦考酚酯在诱导ANCA相关小血管炎缓解上与环磷酰胺疗效相近。

对诱导治疗后病情已缓解的患者，推荐进行维持治疗，建议至少治疗18个月；对于已经依赖透析的患者或无肾外疾病表现的患者，不做维持治疗。

维持治疗的药物如下：①推荐硫唑嘌呤1～2mg/（kg•d）口服（证据强度1B）；②对硫唑嘌呤过敏或不耐受的患者，建议改用吗替麦考酚酯口服，剂量用至1g每日2次（证据强度2C）（国内常用剂量为0. 5g每日2次——笔者注）；③对前两药均不耐受且肾小球滤过率≥60ml/（min•1. 73m ²）的患者，建议用甲氨蝶呤治疗，口服剂量每周0. 3mg/kg，最大剂量每周25mg（证据强度1C）。④有上呼吸道疾病的患者，建议辅以复方甲 唑口服治疗（证据强度2B）。⑤不推荐用依那西普（etanercept，为肿瘤坏死因子α拮抗剂）做辅助治疗（证据强度1A）。

除上述指南推荐及建议的药物外，临床上还有用他克莫司或来氟米特进行维持治疗的报道。

ANCA小血管炎有较高的复发率，有报道其1年复发率为34%，5年复发率为70%。维持期治疗是为了减少疾病的复发，但是目前的维持治疗方案是否确能达到上述目的仍缺乏充足证据，而且长期维持性治疗是否会潜在地增加肿瘤及感染的风险也需要关注。已经启动的为期4年的REMAIN研究有可能为此提供新的循证证据。

Ⅱ型RPGN（如IgA肾病新月体肾炎）可参照Ⅲ型RPGN的治疗方案进行治疗，即用甲泼尼龙冲击做强化治疗，并以口服泼尼松及环磷酰胺做基础治疗。对环磷酰胺不耐受者，也可以考虑换用其他免疫抑制剂。

总之，在治疗RPGN时，一定要根据疾病类型及患者具体情况（年龄、体表面积、有无相对禁忌证等）来个体化地制订治疗方案，而且在实施治疗过程中还要据情实时调整方案。另外，一定要熟悉并密切监测各种药物及治疗措施的副作用，尤其要警惕各种病原体导致的严重感染，避免盲目“过度治疗”。最后，对已发生急性肾衰竭的患者，要及时进行血液净化治疗，以维持机体内环境平衡，赢得治疗时间。