确诊RPGN必须进行肾活检病理检查，如前所述，只有病理诊断新月体肾炎，RPGN才能成立。光学显微镜下见到50%以上的肾小球具有大新月体（占据肾小囊切面50%以上面积），即可诊断新月体肾炎。依据新月体组成成分的不同，又可进一步将其分为细胞新月体、细胞纤维新月体和纤维新月体。细胞新月体是活动性病变，病变具有可逆性，及时进行治疗此新月体有可能消散；而纤维新月体为慢性化病变，已不可逆转。

免疫荧光检查可进一步对RPGN进行分型：Ⅰ型（抗GBM抗体型）：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈线状沉积，有时也沿肾小管基底膜沉积。Ⅱ型（免疫复合物型）：免疫球蛋白及C3于肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积。Ⅲ型（寡免疫复合物型）：免疫球蛋白和补体均阴性，或非特异微弱沉积。

以免疫病理为基础的上述3种类型新月体肾炎，在光镜及电镜检查上也各有其自身特点。Ⅰ型RPGN多为一次性突然发病，因此光镜下新月体种类（指细胞性、细胞纤维性或纤维性）较均一，疾病早期有时还能见到毛细血管袢节段性纤维素样坏死；电镜下无电子致密物沉积，常见基底膜断裂。Ⅱ型RPGN的特点是光镜下肾小球毛细血管内细胞（指系膜细胞及内皮细胞）增生明显，纤维素样坏死较少见；电镜下可见肾小球内皮下及系膜区电子致密物沉积。Ⅲ型RPGN常反复发作，因此光镜下新月体种类常多样化，细胞性、细胞纤维性及纤维性新月体混合存在，而且疾病早期肾小球毛细血管袢纤维素样坏死常见；电镜下无电子致密物沉积。另外，各型RPGN早期肾间质均呈弥漫性水肿，伴单个核细胞（淋巴及单核细胞）及不同程度的多形核细胞浸润，肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性；疾病后期肾间质纤维化伴肾小管萎缩；Ⅲ型RPGN有时还能见到肾脏小动脉壁纤维素样坏死。

曾有学者将血清ANCA检测与上述免疫病理检查结果结合起来对RPGN进行新分型，分为如下5型：新Ⅰ型及Ⅱ型与原Ⅰ型及Ⅱ型相同，新Ⅲ型为原Ⅲ型中血清ANCA阳性者（约占原Ⅲ型病例的80%），Ⅳ型为原Ⅰ型中血清ANCA同时阳性者（约占原Ⅰ型病例的30%），Ⅴ型为原Ⅲ型中血清ANCA阴性者（约占原Ⅲ型病例的20%）。以后临床实践发现原Ⅱ型中也有血清ANCA阳性者，但是它未被纳入新分型。

本病的基本临床表现如下：①可发生于各年龄段及不同性别：国内北京大学第一医院资料显示Ⅰ型RPGN（包括合并肺出血的Goodpasture综合征）以男性患者为主，具有青年（20～39岁，占40. 3%）及老年（60～79岁，占24. 4%）两个发病高峰。而Ⅱ型以青中年和女性多见，Ⅲ型以中老年和男性多见。②起病方式不一，病情急剧恶化：可隐匿起病或急性起病，呈现急性肾炎综合征（镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、水肿及高血压），但在疾病某一阶段病情会急剧恶化，血清肌酐（SCr）于数周内迅速升高，出现少尿或无尿，进入肾衰竭。而急性肾炎起病急，多在数天内达到疾病顶峰，数周内缓解，可与本病鉴别。③伴或不伴肾病综合征：Ⅰ型很少伴随肾病综合征，Ⅱ型及Ⅲ型肾病综合征常见。随肾功能恶化常出现中度贫血。④疾病复发：Ⅰ型很少复发，Ⅲ型（尤其由ANCA引起者）很易复发。

下列实验室检查有助于RPGN各型鉴别：①血清抗GBM抗体：Ⅰ型RPGN患者全部阳性。②血清ANCA：约80%的Ⅲ型RPGN患者阳性，提示小血管炎致病（参阅第三篇第二章）。③血清免疫复合物增高及补体C3下降：仅见于少数Ⅱ型RPGN患者，诊断意义远不如抗GBM抗体及ANCA。

本病的疗效和预后与能否及时诊断密切相关，而及时诊断依赖于医师对此病的早期识别能力，和实施包括肾活检在内的检查。临床上呈现急性肾炎综合征表现（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）的患者，数周内病情未见缓解（急性肾炎在2～3周内就会自发利尿，随之疾病缓解），SCr反而开始升高，就要想到此病可能。不要等肾功能继续恶化至出现少尿或无尿（出现少尿或无尿才开始治疗，疗效将很差），而应在SCr“抬头”之初，就及时给患者进行肾活检病理检查。肾活检是诊断本病最重要的检查手段，因为只有病理诊断新月体肾炎，临床才能确诊RPGN；同时肾活检还能指导制订治疗方案（分型不同，治疗方案不同，将于后述）和判断预后（活动性病变为主预后较好，慢性化病变为主预后差）。无条件做肾活检的医院应尽快将患者转往能做肾活检的上级医院，越快越好。

RPGN确诊后，还应根据是否合并系统性疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等）来区分原发性RPGN及继发性RPGN；并根据肾组织免疫病理检查及血清相关抗体（抗GBM抗体、ANCA）检验来对原发性RPGN进行分型（详见前述）。