第三章 急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎,简称急进性肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)是一个较少见的肾小球疾病。特征是在血尿、蛋白尿、高血压和水肿等肾炎综合征表现基础上,肾功能迅速下降,数周内进入肾衰竭,伴随出现少尿(尿量<400ml/ d)或无尿(尿量<100ml/d)。此病的病理类型为新月体性肾炎。
1914年德国学者Frenz提出的肾炎分类,把血压高、肾功能差和进展快的肾炎称为“亚急性肾炎”(本病雏形)。1942年英国学者Ellis对600例肾炎患者的临床和病理进行了回顾性分析,提出了“快速性肾炎”概念(本病基本型)。此后,1962年发现部分RPGN患者抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性,1982年又发现部分患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,证实本病是一组病因不同但具有共同临床和病理特征的肾小球疾病。1988年Couser依据免疫病理学特点对RPGN进行分型,被称为Couser分型(经典分型),本病被分为抗GBM抗体型、免疫复合物型及肾小球无抗体沉积型(推测与细胞免疫或小血管炎相关),这是现代RPGN的基本分型。这种分型使RPGN诊断标准统一,便于临床研究。
国外报道在肾小球疾病肾活检病例中,RPGN 占2%~5%,国内两个大样本原发性肾小球疾病病理报告,占1. 6%~3. 0%。在儿童肾活检病例中,本病所占比例<1%。由于并非所有RPGN患者都有机会接受肾活检,而且部分病情危重风险大的患者医师也不愿做肾活检,所以RPGN的实际患病率很可能被低估。