第三节　颅骨陷窝症

颅骨陷窝症（craniolacunia）是新生儿头颅骨发育异常疾病，较少见。本病发病于胎儿期，出生时仍存在，一般在出生后6个月自行消退。

【病因病理】

颅骨陷窝症确切病因尚不清楚，目前多认为可能是间胚层发育不良或代谢障碍后继发的膜性化骨发育上的迟缓所致。颅底软骨化骨正常。颅骨内板陷窝区不与脑回相对应，因而不是颅压升高所致。在组织学上，颅骨陷窝处内板和板障缺损，颅骨外板菲薄如羊皮。镜下陷窝由骨样组织、成骨细胞和退行性变的骨细胞组成，缺少钙盐，甚至无钙盐沉着。陷窝周边围以纤细骨嵴，骨嵴为骨板层结构，有哈氏系统。有时颅骨外板可受累及，外板也缺如，硬膜与颅骨表面软组织接触，称为颅骨窗。

【临床表现】

本病临床无特征性表现，颅骨外形多正常，但触诊颅骨变软，颅缝增宽，多伴有脑膜或脑膜脑膨出。

【影像学表现】

主要表现为颅骨弥漫性蜂窝状或泡沫状密度减低区，周边绕以线状锐利的骨嵴（图2-3-1）。陷窝为圆形或卵圆形，大小不等，其直径可由数毫米到数厘米。陷窝分布范围不一，排列无一定规律，多位于顶骨、枕骨，额骨及颞骨也可出现，也可累及整个颅骨。部分可见颅缝增宽、脑膜膨出或脑膜脑膨出。颅底和蝶鞍骨质、形态多正常，面骨不受累及。

【鉴别诊断】

颅底陷窝症应注意与颅内压增高引起的脑回压迹增深相鉴别，其不同点在于：①颅骨陷窝区与脑回部位不相对应，且出现较早；②无颅内压增高表现；③可逐渐自行消退。