第二节　颅底凹陷症

颅底凹陷症（basilar invagination）是指枕骨大孔周围的骨质包括枕骨基底部、枕骨髁、鳞部和枕骨斜坡均上升、陷入颅腔中，寰椎与枢椎也随之向上突入，枕骨大孔前后径变短，颅后窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。

【病因病理】

颅底凹陷症多数属先天性发育异常，多由枕骨及第1、2颈椎先天性发育异常所致。本病也可继发于引起颅底软化的疾病，如畸形性骨炎、成骨不全和佝偻病等。颅底凹陷症常并发部分性或完全性寰枕融合畸形、齿状突发育不良、颈椎融合、颈椎脊椎裂、小脑扁桃体延髓联合畸形（Chiari畸形）和脊髓空洞症等。

【临床表现】

本病多数于成年后发病，主要由枕大孔和颅后窝容积缩小压迫脊髓、延髓和小脑所致，可合并小脑扁桃体延髓联合畸形。常见临床表现为颈短、后发际低，头颈痛、活动受限。严重的病人可出现小脑、延髓、颈髓的压迫症状，如共济失调、眼球震颤，也可出现四肢与躯干运动和感觉障碍、颅内压增高及后组脑神经和颈段脊神经功能障碍等。亦可合并脊髓空洞症，并出现相应症状。

【影像学表现】

主要表现为枕骨大孔区形态失常，枕大孔前后径变小，枕骨斜坡上升变平，岩部升高，两侧不对称，寰椎与枢椎上升，寰枕区的正常解剖关系丧失（图2-2-1）。

诊断和评价颅底凹陷症，常需在X线片、CT及MRI上测量齿状突的位置作为诊断依据，常用参数可以归纳为“四连线、三B角、二指数”，简要介绍如下：

1.“四连线”

即为腭-枕线、基底线、二腹肌沟线及双乳突连线（图2-2-2A、B）。

（1）腭-枕线：

又称Chamberlain线，指硬腭后缘与枕大孔后上缘连线。齿状突超过此线3mm有诊断意义。

（2）基底线：

又称McGregor线，指硬腭后缘与枕骨鳞部外板最低点连线。齿状突超出此线6mm有诊断意义。

（3）二腹肌沟线：

又称Fischgold线，指两侧乳突内面和颅底交点间的连线。齿状突至此线的距离小于10mm有诊断意义。

（4）双乳突连线：

指两侧乳突尖之间的连线。正常齿状突达两侧乳突尖之间的连线或高出1～2mm，大于此数有诊断意义。

2.“三B角”

即Bull角、Basal角、Boogard角（图2-2-2C）。

（1）Bull角：

指硬腭平面与寰椎平面所成的角度。大于13°有诊断意义。

（2）Basal角：

即基底角，又称颅底角，鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度。正常为109°～145°，颅底凹陷症时此角增大。

（3）Boogard角：

又称波氏角，枕大孔前后缘连线（McRae线）和枕骨斜坡（Wackenhein线）所形成的角度。正常为119.5°～136°，颅底凹陷症时此角增大。

3.“二指数”

即Klaus高度指数、外耳孔高度指数。

（1）Klaus高度指数：

又称克劳指数，齿状突至鞍结节与枕内粗隆连线的最短距离。正常值为41mm±4mm，小于30mm有诊断意义。

（2）外耳孔高度指数：

外耳孔中心点至枕骨大孔前后缘之间连线的垂直距离。正常值为13～25mm，小于13mm有诊断意义。

应当指出，颅底凹陷与症状严重程度并不平行。相对于常规X线片，CT和MRI检查可显示有无枕大池变窄和脑积水，并可发现并发的小脑扁桃体延髓联合畸形及所造成的脊髓、延髓、小脑受压的程度和范围等。

【鉴别诊断】

应注意与扁平颅底相鉴别。正常人颅前窝、颅中窝、颅后窝由前向后在位置上阶梯状减低。扁平颅底时，颅底变平，三个颅窝阶梯状改变消失，单纯的扁平颅底无临床意义。