【病因】

(一)视乳头水肿

视乳头水肿特指由颅内压升高引起的视盘肿胀,颅内压升高可能由以下原因引起:

1.颅内占位性病变

颅内肿瘤、颅内出血或血肿、脑积水等。其中颅内肿瘤最为常见,据统计,其视乳头水肿发生率为60%~80%。但近年来颅内肿瘤引起视乳头水肿的发生率有逐渐降低的趋势。这主要是因为现代检查技术如X线电子计算机断层扫描(CT)、磁共振(MRI)等的使用,使颅内肿瘤在比较早的阶段就可能被诊断出。肿瘤的性质和大小与视乳头水肿无直接关系,但肿瘤所在的位置与之有一定关联。幕上肿瘤引起视乳头水肿者较幕下肿瘤少,其发生率分别为53%及75%。这是由于幕下肿瘤容易引起脑脊液循环的阻滞,致使颅内压升高。一般说来,良性、生长缓慢的颅内肿瘤发生视盘水肿的机会较恶性、生长迅速的颅内肿瘤小,其程度也要轻一些。

2.其他继发性颅高压

由于脑脊液排出受阻(阻塞性脑积水)或吸收减少(细菌性脑膜炎后蛛网膜颗粒粘连)而导致脑脊液引流减少;脑脊液产生增多(较少见,脉络膜丛乳头状瘤);先天发育异常(颅骨狭窄症,脑动静脉畸形),颅内炎症(脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑结核、脑囊肿、脑寄生虫病、梅毒性脑病、Guillain-Barre综合征等),颅内静脉窦血栓形成以及铅中毒脑病等。此外,也曾有个别的脊髓肿瘤伴脑脊液蛋白增加发生视乳头水肿的报道。

3.特发性颅高压

特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension,IIH),又称假性脑瘤。IIH临床表现为颅高压所致的症状和体征:头痛、视乳头水肿、短暂性视物模糊甚至视力丧失,但神经影像学检查或其他评估无法找出引起颅内压增高的明显病因。

(二)视盘水肿

视盘水肿特指视神经疾病及其他眼部病变,或少数全身疾病引起的视盘肿胀,主要病因如下:

1.眼部疾病

遗传性眼底病变如先天性视盘异常、Leber病等,血管性眼底病变如视网膜中央静脉阻塞、静脉瘀滞性视网膜病变(缺血型)、青少年糖尿病视网膜病变、玻璃体牵引、缺血型视神经病变等,炎症性眼底病变如视盘炎、视神经周围炎、视盘血管炎、葡萄膜炎等,以及视神经的原发或转移性肿瘤等都会发生视盘水肿。此外,眼内压的突然降低也常引起视盘水肿,这是由于眼内压下降,供应筛板前区的脉络膜血管扩张、渗漏造成的。临床上造成眼内压下降常见的原因有眼球破裂或穿孔、角膜瘘、白内障摘除和抗青光眼术后,非破裂性眼球钝挫伤也可造成持续性低眼压。眼内压的突然升高,如急性闭角型青光眼,可引起视盘周围的毛细血管闭塞,视盘缺血缺氧,发生视盘水肿。

2.眼眶疾病

例如眶部压迫视神经的肿瘤(肉瘤、纤维瘤、骨髓瘤),眼动脉瘤,眼眶内血管瘤及血管畸形,眼眶炎症及脓肿,眶内寄生虫,鼻窦炎,眶内蜂窝织炎等眼眶炎性病变等。视盘水肿尚可见于甲状腺相关眼病。

3.系统性疾病

恶性高血压、糖尿病,重度贫血、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、类蛋白血症等血液系统疾病,甲状腺功能亢进和甲状旁腺功能减退等内分泌性疾病,以及尿毒症、黏多糖症等代谢性疾病都可能引起视盘水肿。结节性多动脉炎和红斑狼疮等自身免疫性疾病的晚期可发生视盘水肿。其他中毒性改变如铅中毒、甲醇中毒,以及药物性中毒也可发生视盘水肿(见第十一章)。