第七节 获得性进展性淋巴瘤

获得性进展性淋巴瘤(acquired progressive)属于良性淋巴管内皮瘤(benign lymphangioendothelioma)。

【病因】

先天性,或与外伤有关,例如手术和扁虱咬伤,创伤引起的继发炎症有一定作用。

【临床】

进展性淋巴瘤是一种良性、局限性、生长缓慢的肿瘤,由真皮和皮下相互连接的薄壁淋巴管组成。此瘤较少见,没有性别倾向,任何部位皮肤均可发生。病变表现为孤立的,界限清楚,红色、栗褐色或紫罗兰色斑片或肿块,常无症状,但也可出现触痛、疼痛或瘙痒。它缓慢生长多年,可达数厘米。

【病理】

它的特征表现为纤细、扩张的淋巴管被覆单层单一型内皮细胞,随着病变向真皮深层进展,管腔变窄,分隔胶原束,围绕残存的血管和皮肤附属器,内皮细胞比正常淋巴管多,紧密排列,核可以被染色,没有明显核异型性。(图2-7-1~图2-7-3)

图2-7-1 增生、扩张的淋巴管在其皮层生长,管腔不规则,部分呈裂隙状,衬复单层立方上皮,管壁之间为胶原纤维

图2-7-2 裂隙状扩展的淋巴管分隔胶原束,围绕残存的血管和皮肤附属器

图2-7-3 扩展的多量淋巴管围绕在中央血管周围

【免疫组化】

内皮细胞通常着染CD31和CD34。

【治疗】

手术切除,创面游离植皮,术后很少局部复发。(图2-7-4)

图2-7-4 获得性进展性淋巴瘤病例

A.右环指背肿瘤(右环指肿物生后即有,随年龄增长肿物渐大);B.肿瘤切除;

图2-7-4(续) 获得性进展性淋巴瘤病例

C.环指背肿瘤切除后创面;D.切除肿瘤背面;E.切除肿瘤断面;F.环指背创面游离植皮;G.植皮加压包扎;H.植皮成活;

图2-7-4(续) 获得性进展性淋巴瘤病例

I.环指屈伸功能正常。

(杨克非)