患儿，男，2 岁，因“发热4 天，呕吐、便血2 天，神志不清6 个小时”入院。 患儿4 天前出现发热，体温波动于38～40.3℃之间，伴流涕，咳嗽，至当地医院，拟诊为“急性上呼吸道感染”，予以“头孢唑肟针、小儿氨酚黄那敏颗粒，对乙酰氨基酚栓”等治疗，体温有下降，2 天前出现呕吐，日吐10 余次，呕吐物含咖啡渣样物质，解鲜血便4 次，至当地医院拟以“消化道出血”收住，查肝功能等提示异常，予以“奥美拉唑钠、酚磺乙胺、维生素C”等治疗，6 个小时前出现惊厥1 次，予以“地西泮针”注射后，约3～4 分钟惊厥停止，但一直神志不清，遂转至我院，急诊拟以“肝衰竭、惊厥待查”收住入院。 患儿既往体健，无肝炎病史。

T 37.5℃，P 145 次/分，R 30 次/分，BP 92/63mmHg，体重13kg，中度昏迷，皮肤、巩膜轻度黄染，瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反射迟钝，营养发育好，咽充血，心肺（-），腹膨隆，较软，肝肋下3cm，脾肋下未及，移动性浊音（+），四肢肌张力偏高，双侧巴宾斯基征（+）。

白细胞9.7×10 ⁹/L，红细胞4.76×10 ¹²/L，血红蛋白128g/L，血小板238×10 ⁹/L，中性粒细胞比率0.820，淋巴细胞比率0.129。

血便，白细胞（粪）1～3/高倍，红细胞（粪）阳性（4+）/高倍，隐血阳性。

谷丙转氨酶（alanine transaminase，ALT）9382U/L，谷草转氨酶（aspertate aminotransferase，AST）17344U/L，碱性磷酸酶356U/L，谷氨酰转肽酶43U/L，总蛋白50.1g/L，白蛋白29.0g/L，球蛋白21.1g/L，总胆红素81.2μmol/L，直接胆红素48.0μmol/L，间接胆红素33.2μmol/L，尿素8.30mmol/L，肌酐97.4μmol/L，钠142mmol/L。

凝血酶原时间测定91.30s，PT-iNR 13.09，活化部分凝血活酶69.00s，纤维蛋白原1.50g/L，凝血酶时间20.40s，D-D 二聚体11.98μg/ml。

89.3μmol/L；肝炎病毒抗体：甲、丙、丁、戊、庚型肝炎病毒抗体igM 均阴性；乙肝三系：乙肝表面抗体阳性，余阴性；EB-病毒抗体（IgM）阴性，TORCH：阴性；ANA 系列：阴性；血清铜蓝蛋白34.4mg/dl；血培养：阴性。

肝大伴回声改变，胆囊壁水肿，腹腔积液。

脑水肿。

未见异常。

该患儿为男性，2 岁，病程短、起病迅速；以发热、呕吐、便血和意识改变为主要症状；查体中度昏迷，皮肤黄染，肝大等；辅助检查提示肝功能、凝血功能异常，血氨增高、大便红细胞及潜血阳性，诊断急性肝衰竭明确。 患儿起病前有发热、咳嗽、流涕等为表现的呼吸道感染病史，追问病史，患儿病程中曾接受较大剂量的含有对乙酰氨基酚成分的药物治疗，肝衰竭原因首先考虑对乙酰氨基酚中毒所致的药物性肝炎；患儿营养发育好，既往无类似病史，急性起病、嗜肝病毒抗体检测均阴性、ANA 系列阴性、血清铜蓝蛋白正常、尿代谢性疾病筛查未发现异常，结合转归情况，故病毒感染、免疫性及代谢性疾病所致的肝衰竭目前无诊断依据。

给予全功能监护，血浆置换3 次；予以N-乙酰半胱氨酸解毒；甘露醇减轻脑水肿；异甘草酸镁、维生素C 保肝；精氨酸降血氨；洛赛克制酸，补充维生素K ₁；输注白蛋白、新鲜血浆等；给予补充液体，维持水电解质酸碱平衡等。 经过上述综合治疗后，患儿肝功能逐渐得到改善并恢复正常，神志转清，住院15 天后治愈出院。

肝衰竭是多种因素引起的严重肝损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病、腹腔积液等为主要表现的一组临床症候群。

肝衰竭可分为四类（表2-2）。

儿童肝衰竭病因与年龄关系较大。 婴儿主要是有CMV 感染、遗传代谢病和胆道疾病等引起，年长儿以乙肝和甲肝感染为主，注意肝豆状核变性的存在。 药物/毒物性肝衰竭越来越得到重视，尤其是对乙酰氨基酚的广泛应用所致的ALF 逐年上升。 具体病因如下。

甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒等。

CMV、EB 病毒、肠道病毒、疱疹病毒等。

对乙酰氨基酚、抗结核病药物、抗肿瘤化疗药物、部分中草药、乙醇、毒蕈等。

肝豆状核变性、酪氨酸血症、半乳糖血症、脂肪酸氧化障碍、遗传性果糖不耐受、囊性纤维化、瑞氏综合征等。

休克、创伤、辐射、自身免疫性肝病、Budd-Chiari 综合征等。

儿童ALF 往往早期出现精神差、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹痛，出现黄疸或黄疸加重、肝大、肝酶异常甚至ALT/AST 比例倒置、血糖异常、胆酶分离、腹腔积液及肝性脑病/脑水肿症状。 肝性脑病早期往往表现为性格改变、神情淡漠、兴奋躁动、无意识动作、食欲异常和间断抽搐等，扑翼样震颤在儿童并不多见。 急性肝衰竭应及时发现腹膜炎及其他部位感染、电解质紊乱和低血糖等肝衰竭并发症。 意识障碍明显、肝明显缩小、胆酶分离加重和凝血功能障碍严重的婴幼儿预后不良。

ALF 主要依靠临床诊断。 根据中华医学会感染学分会和肝病学分会2012 年制定的《肝衰竭诊疗指南》，ALF 的临床诊断标准为：急性起病，2 周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病，并有以下表现：①极度乏力，并有明显畏食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状；②短期内黄疸进行性加深；③出血倾向明显，血浆凝血酶原活动度（Plasma prothrombin activity，PTA）≤40%或国际标准化比率（international normalization rate，INR）≥1.5，且排除其他原因；④肝进行性缩小。

ALF 至今尚无特效的治疗方法。 目前仍以综合治疗为主。 原则是早诊断，强化基础支持，针对病因治疗，预防和治疗各种并发症。 有条件者早期进行人工肝治疗，视病情进展情况进行肝移植前准备。

1）卧床休息。

2）加强病情监测处理。

3）推荐肠道内营养，高糖、低脂、适当蛋白饮食，肝性脑病患者需限制经肠道蛋白摄入，进食不足者，每天静脉补给足够的热量、液体和维生素。

4）积极纠正低蛋白血症，补充白蛋白或新鲜血浆，并酌情补充凝血因子。

5）进行血气监测，注意纠正水电解质及酸碱平衡紊乱。

6）注意消毒隔离，加强口腔护理剂肠道管理，预防医院内感染的发生。

药物如对乙酰氨基酚所致的ALF，可采用拮抗剂N-乙酰半胱氨酸（NAC）解毒。 有条件可尽快进行血液净化和血浆置换，快速降低血药浓度，改善肝功能。

病毒性肝炎所致肝衰竭是否应用抗病毒药物治疗存在较多争议。 乙肝病毒复制活跃的病毒性肝炎肝衰竭患儿早期可采用有效的抗病毒治疗，如拉米夫啶、阿德福韦等。 IVIG 可预防和控制各类感染发生，以及减少炎症反应，推荐使用。 除自身免疫性肝炎，肾上腺糖皮质激素治疗急性肝衰竭可能无效；干扰素在肝衰竭时一般不使用。

继发感染是肝衰竭仅次于脑水肿的死亡原因之一。 加强无菌操作、无菌管理各类管道，口服乳果糖、生大黄和庆大霉素、新霉素等以清理肠道，调节肠道菌群，减少院内感染，并促进神经毒性代谢物质排出。 一旦存在感染，应根据细菌培养和药物敏感试验选用抗生素。 而抗生素预防感染的疗效和抗内毒素治疗尚未得到证实。

肝性脑病的治疗为综合疗法，包括积极去除诱因，限制蛋白摄入，调节肠道菌群，促进肠道氨类物质等排出；使用降氨药物。 如有惊厥发生，可应用小剂量止惊剂。

脑水肿是肝衰竭最严重的并发症。 控制液体摄入量，常应用甘露醇、袢利尿剂等降颅压，但要注意维持足够的血容量。

应定期补充新鲜冰冻血浆及凝血酶原复合物、维生素K。 如存在门脉高压性出血，首选生长抑素类药物或神经垂体素，也可考虑内镜下硬化剂注射、套扎治疗和三腔二囊管压迫止血。 如系胃十二指肠溃疡出血可应用H ₂ 受体拮抗剂/质子泵抑制剂等治疗。 如发生DIC，可补充新鲜血浆、凝血酶原复合物、纤维蛋白原和肝素。

急性肝衰竭的患儿常并发肾衰竭。 肝肾综合征治疗的关键在于预防。 一旦发生尿毒症、容量超负荷和其他代谢紊乱（酸中毒、高钾血症）的肾衰竭，人工肾疗法是标准措施，可使用连续血液透析等方案。

人工肝支持系统是治疗肝衰竭有效的方法之一，分为非生物型、生物型和混合型三种。 非生物型人工肝，如血浆置换，已在临床广泛应用并被证明有一定疗效。 生物型及混合生物型人工肝支持系统目前尚处于临床试验阶段。

肝移植是目前唯一对各种暴发型肝衰竭均有效的治疗手段，特别对患儿效果佳，其总体生存率高于其他疗法。

1.中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组，中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组. 肝衰竭诊治指南（2012 年版）.实用肝脏病杂志，2013，16（3）：210-216.

2.陆国平.急性肝衰竭的诊治.中国循证儿科杂志，2008，3（增）：51-52.