一、前庭蜗神经（前庭与耳蜗两对脑神经）

核：①耳蜗神经前核较大，位于绳状体外侧；②耳蜗神经背核位于菱形窝的外侧沿深部的脑桥背盖中。

入脑部位：与前庭神经和面神经一起，由桥小脑角即脑桥腹外侧桥延交界处入脑干。

入颅部位：自内耳孔入颅。

传导径路：耳蜗神经的第一级神经元位于耳蜗管内的螺旋节内，为双极细胞。周围支到达科蒂（Corti）器，中枢支合成耳蜗神经。在内听道内与面神经伴行，出内耳孔入颅，再经桥小脑角入脑干的耳蜗腹侧核和耳蜗背核。第二级神经元从这两个核开始，发出纤维构成听纹及斜方体，一部分横穿脑桥至对侧，一部分在同侧上行，形成外丘索（亦称听丘索）。在脑干内的上行过程中，尚有上橄榄核及外丘索核发出的纤维加入其中。外丘索终于四叠体下丘（从这里与顶盖脑干束及顶盖脊髓束联系，形成听反射弧）和内侧膝状体，这是听觉的皮质下中枢。最后一个听觉神经元从内侧膝状体开始，其轴突经内囊后肢和辐射冠，终止于大脑皮质的颞叶（颞上回和颞横回后部）。

一般先以普通检查方法如询问，试听手表或耳语，确定有无一侧或两侧听力下降。于神经系统一般体检程序中，用普通音叉，震响后置于中线前额或顶部，询问何耳先听见或音响偏大（Weber试验）。之后分别试验左右耳的骨导能力和气导能力，正常比例是气导声响大于骨导的音响（气导>骨导），此为 林纳（Rinne）试验。如果有某侧听力差，气导>骨导，韦伯（Weber）试验健侧音响大于病侧（称Weber偏健侧），则可初步确认患者有神经性耳聋。

比较细致的方法是电测听。此法可测定听力下降的程度及性质，用每秒128～8192之间不同频率声音的强度，以分贝（dB）损失程度为准，进行判断。神经性耳聋时表现为高音调（高频音）损失严重，而传导性耳聋则低音调损失严重。兹附听力曲线图三则，以备参考（图7-7～图7-9）。

核上病变：因为听觉刺激沿脑干两侧（同侧、对侧）传导，每侧的外丘索都有来自左、右两耳的传导束，所以，一侧听觉障碍，只发生在内耳、中耳、耳蜗神经及其核病变时；而一侧外丘索、皮质下中枢和皮质听觉中枢及内囊病变，均不发生明显听觉障碍，因为，此时两侧听觉刺激均能沿着未受损坏的一侧传向大脑皮质。

核性病变：听觉脑干核及束病变，见于各类脑干疾病，特别是肿瘤及血管病。某些病例有听力轻度减退，但临床上多不是主要症状。主要的可能是其他神经核以及长束症状。不过，也有人指出，在脑干内，因耳蜗与前庭核不在一起。当听神经核病变时，可以引起 耳蜗、前庭分离性感觉障碍，即只有某种程度的听力障碍，而没有前庭症状。

核下病变：内耳听神经病变，如听神经炎时，主要发生高音调感受障碍，对高音调音响的听力减弱，对一般言语音调能相对保留，人的言语音调震动在2000次/秒以下。因而对语声接受能力，尤其是男声接受能力保留较好。听神经在内耳病变时常发生严重耳鸣。

耳蜗神经根部病变，最重要的是 听神经瘤。这是从神经鞘发生的肿瘤，生长缓慢，不仅压迫耳蜗神经，而且压迫前庭神经、面神经、中间神经以及三叉神经。开始多为一侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕，过相当长的时间后可陆续出现同侧三叉神经、面神经的部分麻痹和小脑受损症状。晚期可有舌咽及迷走神经受损。

有人指出耳蜗神经根部病变有下列特点，可供早期诊断参考：①在患病初期，听力降低主要侵及低音调范围，这是因为低音调范围在纤维的外围部分传递，此时，常有明显耳鸣，头鸣者较少；②随病程进展，听觉障碍的音域逐渐扩大；③听神经瘤时，听力减退常为首发症状，逐渐发生，常常未被患者注意；④肿瘤的各个时期中，均系骨导缩短；⑤听神经瘤时，除骨传导性听力减退外，多伴有前庭障碍。

听神经根部病变的原因：听神经瘤、 桥小脑角脑膜瘤、胆脂瘤、蛛网膜粘连、小脑前下动脉瘤（很少见）、小脑肿瘤等。

核有四个：①前庭神经脊核，此核下端到延髓外侧楔核的内侧，上端达前庭神经根，绳状体内侧；②前庭神经外侧核，位于前庭神经入脑处，上端达展神经核平面；③前庭神经内侧核，位于外侧核和脊核的内侧，上端向背外侧与上核相连；④前庭神经上核，位于外侧核上端背侧，在第四脑室底侧角的深处。

入脑与入颅部位：与耳蜗神经略同。

前庭神经核的联系与功能：

（1）通过绳状体与小脑核联系，终于绒球小结叶；部分纤维终于蚓部及顶核。从这些核也有传出纤维到前庭外侧核，据说去同侧的为易化纤维，去对侧的为抑制纤维。通过这些纤维，小脑对凝视功能起平衡作用。

（2）前庭诸核发出的纤维参与两侧的内纵束，部分纤维向上，与动眼、滑车及展神经联系，部分纤维向下，进入脊髓，与副神经核、上颈髓前角细胞联系，这些纤维在头、眼转动时起平衡作用。

（3）前庭丘脑皮质径路：由迷路至同侧前庭核群，然后交叉至对侧，向上达丘脑，之后，再达颞上回副听皮质（para-acoustic cortex）。前庭的皮质投射为双侧性，以对侧为主。

（4）前庭脊髓束：从前庭外侧核出发，向下在脊髓前索中行走，终于同侧脊髓前角，特别是颈段脊髓。通过这条径路，迷路得以协助维持肌肉张力，特别是伸肌张力。

（5）和脑干的自主神经中枢、网状结构、迷走神经核亦有联系。

前庭系病变的主要症状是眩晕、眼球震颤及平衡障碍。

眩晕：是外界环境旋转或自身旋转的感觉，是身体，尤其是头部的空间位置感觉异常。在闭眼时眼外肌的本体感受冲动减少，因而眩晕似稍缓解。眩晕与头昏、头重脚轻、头晕眼黑等症状不同，后面这些症状均无空间位置感觉的异常。

眼球震颤（眼震）：指眼球自发性或诱发性的左、右或上、下，或转动性的比较规律的摆动。生理上，在头部的空间位置变化时，半规管内淋巴由于惯性而产生流动，引起神经冲动，通过前庭神经核、内纵束到达眼外肌及颈肌等形成姿势反射，眼震为此类反射的主要表现。头位突然向左侧转动时，眼球向右缓慢移动（慢相），至一定程度时，眼球迅速向左移动（快相）。如此反复往返，即为眼震。眼震的生理意义是在头部位置变化时，保持注视物体，人坐于急驰的火车中，如注视车外物体，即可见典型的生理性（姿势反射性）眼震。眼震的发生，如果不是由于头部空间位置的迅速改变引起的姿势反射，而是由于前庭机构的病理刺激或破坏，则为一重要的临床体征。

前庭功能试验（详见耳科专著）的主要反应指标是眼震。原则上说，在迷路和前庭神经有刺激性病变时，对各种（直流电、冷热水、旋转）试验的刺激反应加强，有破坏性病变时反应减弱。在迷路，前庭神经或前庭核受到破坏时，前庭刺激即不再引起眼震。

平衡障碍：生理上，当头部的空间位置变化时，椭圆囊斑的耳石膜牵拉毛细胞的颤毛，造成感觉冲动，引起迷路反射，引起四肢肌肉，尤其是伸肌群张力增高，以保持身体的平衡，在耳石膜，前庭神经及其中枢及传导系统病变时，姿势反射发生障碍，身体就不易保持平衡。发生站立不稳，向病灶侧倾倒，行走摇摆，指物落空等现象。

前庭系病变的定位指征如下：

核上病变：①大脑皮质颞叶、顶叶等有关区域病变时，可产生前庭性幻觉；颞叶癫痫患者可以眩晕为发作先兆；皮质性眩晕发作时可伴有身体向病侧倾倒；前庭系皮质病变一般无眼球震颤。确定前庭系的大脑皮质病变，除分析前庭系病变体征外，还应依据其他皮质病变体征如皮质各叶的定位体征、脑电图等（参阅有关章节）。②小脑病变的前庭性体征：小脑内病变一般对前庭功能试验无影响，亦无眼震，但双手前伸时，病变侧上肢向外倾斜。小脑与前庭通路的有关部位病变时，多发生水平性眼震，但也可以出现垂直性、旋转性或混合性眼震。小脑一侧病变时眼向病灶侧注视出现的眼震较慢，较粗大。小脑病变一般无眩晕，但有小脑共济失调。

核病变：脑干前庭核病变时产生的眼震，可为水平性、旋转性、斜向性、垂直性的，以垂直性眼震最有特征性。脑干前庭核病变时，可发生前庭与耳蜗分离现象：有眩晕、眼震而无听力障碍。脑干前庭内侧核和外侧核病变时产生水平眼震，可带旋转性，前庭上核病变则产生垂直性与斜向性眼震。鉴别脑干损伤的节段，尚需依靠其他脑神经的损伤体征。

核下前庭周围神经病变：①迷路病变多起病突然，眩晕、恶心、呕吐、眼震及肢体倾斜，睁眼及头部运动时加重。眼震多为水平性，如为破坏性病灶，慢相在病灶侧，快相在健侧，前庭刺激试验病侧不能引起眼震反应。刺激性病灶快相可在病侧，这种现象多极短暂。常伴耳鸣、耳聋、眼震，数日后即消失。②桥小脑角前庭神经根部病变，产生眼震，慢相在病侧，病灶侧前庭反应性减弱，听力减退，角膜反射减退及桥小脑角综合征的其他症状。

总之，以核和核下病变而论，临床上以破坏性病变为绝大多数，因而眼震的慢相代表病侧，刺激性病灶时快相为病侧，但刺激病灶较少见，存在时间短暂，病后不久刺激性病灶就会变为破坏性病变。