五、脊髓病变的定位诊断步骤

一旦确定病变位于脊髓（或椎管之内），在定位诊断方面，希望尽可能地达到下列要求：判定病灶的上界和下界；决定病变在脊髓内还是脊髓外，如在髓内应决定在髓内何部，如在髓外，还应决定在硬膜内还是在硬膜外。

在判定脊髓病变的上界时，神经根痛有重大意义。根痛为感觉后根直接受刺激的表现，性质为钝痛、串痛，沿神经根放散。放散区域大致与病变根分布区相一致，往往伴有脑脊液冲击征（即咳嗽、喷嚏、用力时疼痛加重）。这种疼痛与病灶水平以下区域的灼性弥散性束痛不同，与椎骨病变引起的局限性、有叩痛点的椎痛也不相同，应注意鉴别。

确定各种感觉丧失的上界，也是确定病灶上界的重要根据。但需注意，每一个皮肤节段至少受三个脊髓节段的支配（除相应的节段外，还有邻近的上一节段与下一节段）；脊髓与脊柱之长度不同（计算方法前已述及）。因此，按感觉缺失水平的上界判断病灶上界时，尤其进行手术治疗时，必须向上推1～3节。

在脊髓休克解除后，还可利用反射决定病灶水平，即反射消失的最高节段，可能是病灶存在的节段。

在判定脊髓病灶水平之下界时，首先是根据反射变化，以反射亢进的最高节段常可推断病变下界。例如患者有膈肌麻痹（颈4），但肱二头肌反射亢进，则可表示病变累及颈4，尚未累及颈5～6。

发汗试验有时有确定下界的意义。

立毛反射分为脑立毛反射与脊髓立毛反射。脑立毛反射是用锐物或冷物（冰块）刺激颈后三角，正常人同侧半身出现立毛反应；脊髓横贯病变时，脑立毛反射不能扩布到病灶水平以下，因而能确定病灶上界。脊髓立毛反射是刺激患者足底、足背的皮肤，立毛反应由下向上扩布到脊髓病灶水平以下，因而，可作为判定病灶下界的参考。

反射性皮肤划纹症：是以尖锐刺激用适当的力量，刺划皮肤（注意刺划范围应自病灶以上数节段至病灶以下数节段），经过5～30秒，在划过的部位两侧1～6cm的范围内出现不整齐的花边样红色或白色皮肤反应，持续30秒到10分钟。反射性皮肤划纹症是脊髓反射经后根、脊髓自主神经中枢、自主神经传出纤维构成节段性反射通路。因此，在横贯性脊髓病变、神经根病变及周围神经病变时，均可破坏其反射通路，使反射消失。在脊髓横贯病灶水平以下，此种反射往往过强。故亦可作为定位诊断之参考。

某些内脏功能变化亦有定位诊断价值。如必要时进行膀胱测压，认真观察分析霍纳（Horner）征，均有一定意义。

在用这些临床方法判定病灶下界有困难时，可考虑脊髓碘油造影或气造影，以判断病灶范围。但应尽可能根据物理体征，过细地进行检查。对于病灶广泛而散在的病例减免不必要的造影。基本决定手术治疗后，再进行造影检查。

髓内病变多起始于脊髓断面的中央部位，较常见的是室管膜瘤、胶质瘤、脊髓空洞症，在发病后相当长的时间内，症状和体征仅限于病变的节段范围内，呈节段型感觉障碍。由于痛、温觉（部分触觉）纤维在脊髓灰质前连合内交叉，部分触觉纤维直接入后索，故病变早期多有痛、温觉丧失而触觉存在的感觉分离现象。由于病变起于脊髓断面的中央部位，不直接刺激神经根，因而很少发生剧烈的根痛现象，也不出现脑脊液冲击征（咳嗽、喷嚏时沿神经根放散的串痛），如有自觉的感觉异常，可能在病变节段范围内产生自发性冷、灼感觉，如病灶邻近的节段（病灶以上）痛觉传导细胞受刺激，可产生深部钝痛感。在病程的绝大部分时间内（除非到极晚期），其病变节段范围内的体征为下运动神经元损伤特点，有反射消失及肌萎缩，下运动神经元损伤体征比较广泛。肛门周围及鞍区的痛温觉纤维因紧靠脊髓断面的外缘，因而会阴部的痛、温觉多不减退或丧失。锥体束征如出现也较晚。腰穿时，椎管内阻塞的现象不如髓外病变时明显。图5-13～图5-15提示脊髓内病变不同阶段。

脊髓髓外病变与髓内病变的体征有很大区别。早期症状可以仅限于受累神经根分布范围内，表现为条带样（根型）串痛，多伴随脑脊液冲击征，如髓外病灶刺激脊髓丘脑束，可在病灶对侧身体某部出现传导性痛、温觉异常。在这一阶段，如不做细致的感觉检查，往往误诊（图5-16）。病变进一步发展时，根痛更加明显，病灶同侧锥体束受损，出现上运动神经元瘫痪，如后索受损，出现深感觉障碍，对侧出现传导型痛、温觉丧失，构成完全或不完全的半侧脊髓病变（Broun-Sequanel）综合征（图5-17）。诊断已比较容易明确。

病变晚期，病变节段的脊髓扭曲受压，形成横贯损伤，根痛仍然可以存在。病变节段以下的感觉、运动功能均已丧失，膀胱直肠功能已在中期出现障碍，肛门周围皮肤感觉障碍也早已存在，痛、温觉障碍自下而上的发展呈传导型分布（图5-18）。但此时，如认真断定脊髓病变的下界，则常可发现，髓外病灶的范围多只限于脊髓的一、二个节段（参阅本章病例二）。因而，病变节段少，为髓外病变的特点。腰穿时椎管内阻塞现象，在髓外病变时早期出现（表5-5）。

脊髓髓内病变，在进行性病变的较早阶段，在某些特殊的变性病，病变可限于脊髓断面的某一部位，表现出特殊的定位体征。

前角病变，主要表现是病变前角支配的肌肉萎缩，下运动神经元瘫痪，反射消失，肌电图上出现巨大综合电位，无感觉障碍和病理反射。最常见的疾病是脊髓灰质前角炎，进行性脊髓性肌萎缩等。

后角病变：主要表现是痛、温觉消失，触觉、深感觉存在，感觉障碍在病灶侧呈节段型分布，可伴发反射消失，营养障碍。最常见的疾病是脊髓空洞症，髓内胶质瘤（早期）等。

灰质前连合病变：主要表现是双侧节段型痛、温觉消失，触觉和深感觉存在，可伴发反射消失，营养障碍。最常见的疾病是脊髓空洞症，脊髓中央管积水，出血等。

中间侧柱（侧角）细胞变性：主要表现是“特发性直立性低血压”，一般中年发病，伴发泌汗障碍，阳痿，括约肌功能障碍，直立时收缩压下降20mmHg以上，对Valsalva动作的反应消失。有时伴发多系统变性如橄榄脑桥小脑萎缩和类似帕金森综合征的体征（称Shy-Drager综合征）。

侧索病变：如主要病变限于皮质脊髓束（锥体束），表现为同侧肢体上运动神经元瘫痪或不全瘫痪，肌张力增强，肌腱反射亢进，出现Babinski征。可见于原发性侧索硬化。如病变主要限于脊髓小脑束，表现为肢体共济失调，多为双侧。可见于Friedreich共济失调。

后索病变：主要表现为深感觉障碍，肌肉关节位置觉消失，音叉振动觉消失，因而有感觉性共济失调。可见于脊髓结核，黄韧带肥厚，后侧索联合变性等。

后索和侧索联合变性：除表现为深感觉障碍外，同时表现有侧索病变的体征。

1.硬膜外肿瘤患病率（20%）较硬膜下肿瘤患病率（65%）为低。

2.硬膜下多为较良性的神经纤维瘤、脑膜瘤等；而硬膜外多为恶性的肉瘤、转移癌。

3.硬膜下肿瘤病程较慢，根痛症状存在时间较久；硬膜外肿瘤发病较急，早期亦可有根痛症状，且很快出现瘫痪。

4.脊椎棘突叩击痛（椎痛）主要见于硬膜外肿瘤或病变；而脑脊液冲击征在硬膜下肿瘤时出现得早，且比较明显。

5.疼痛随体位变化时多为硬膜下肿瘤，硬膜外时少见。

6.硬膜外病变时X线平片常有椎体破坏、椎旁阴影等明显变化；硬膜下病变时或无明显变化，或仅有椎间孔增大。