第一节　病因及流行病学

迄今，该病病因尚不明确。过去笼统认为，该病可能是某些感染（如结核和上呼吸道）引起的一种自身免疫过程。近年来研究表明，大动脉炎患者，T细胞缺乏正常规律：CD4增高而CD8降低；T细胞与内皮细胞及细胞外基质异常的相互作用。大动脉炎患者主动脉组织中穿孔蛋白（自然杀伤细胞活动的标志）的存在是细胞介导的细胞毒性的直接证据。由热休克蛋白诱导的淋巴细胞亦参与该病，主动脉病变组织中显示HLAⅠ、HLAⅡ及细胞内黏附分子（CAM-1）表达增强。因此，一些不明确的蛋白片段和抗原、淋巴细胞、HLA、CAM-1及一些不确定因素在该病的血管损伤中起重要作用。

免疫球蛋白、免疫络合物及类风湿因子水平增高，提示体液介导的发病机制。一些实验表明，大动脉炎患者抗主动脉抗体增高，用该病患者提取液注射入兔子的主动脉壁中可诱导大动脉炎。临床及基础研究资料表明，大动脉炎是由多因素免疫调节异常所致。

人种差异在大动脉炎的发展中起重要的作用，一组60例不同种族背景的大动脉炎分析表明存在种族偏差。另外，当地亚洲妇女发病率比居住在美国的亚洲妇女高，种族分布在其他国家的大动脉炎患者也有相类似的情况。大多数患者在儿童时期发病，高峰期为30岁左右。而意大利和瑞典发病年龄较晚，平均41岁。相当部分病人在少年期发病，应高度怀疑此病并做出早期诊断，但少数病人60~70岁才出现症状，需与巨细胞动脉炎相鉴别。