Ruggieri S， et al. JAMA Neurol， 2015， 72（ 12）： 1466-1474

对原发性进展性多发性硬化症患者皮层灰质、灰质深部核团以及脊髓损伤的研究提供了对多发性硬化临床进展引发的神经变性的认识。目的：探索磁共振图像皮层测量、灰质深部核团以及脊髓损伤之间的关联，以及对于临床残疾的作用。设计及参与者横截面分析入选一项US独立机构的26例原发性进行性多发性硬化症患者（平均年龄50.9岁；范围31~65岁；14例女性）以及20例健康对照志愿者（平均年龄51.1岁；范围34~63岁；11例女性）。通过扩展残疾状况评分量表、9洞桩测试以及25英尺行走测试对临床残疾进行评分。该实验收集了从2012年1月1日到2013年12月31日的资料，2015年1月21日到4月10日进行数据分析。主要测试皮层病变组织的负荷、深部核团体积、脊髓的体积以及扩展残疾状况评分量表得分（0~10分，评分越高代表残疾越重）、9洞桩测试（测量秒数时间越长提示残疾越重）和25英尺行走测试（测试要超过7.5m，用秒计数，时间越长预示残疾越重）。结果：26例原发性进展性多发性硬化症患者平均大脑及脊髓体积较20例志愿者明显变小。深部核团结构（正常脑体积[标准差]，1377.81[65.48]cm ³ vs.1434.06[53.67]cm ³，[ P=0.003]；标准脑白质体积[标准差]，650.61[46.38]cm ³ vs.676.75[37.02]cm ³，[P=0.045]；标准灰质体积[标准差]，727.20[40.74]cm ³vs. 757.31[38.95]cm ³；[ P=0.02]；标准皮层体积[标准差]，567.88[85.55]cm ³ vs. 645.00[42.84]cm ³，[ P=0.001]；C _2~5标准脊髓体积[标准差]，72.71[7.89]mm ³ vs. 82.70[7.83] mm ³，[ P＜0.001]，C _2~3标准脊髓体积[标准差]，64.86[7.78]mm ³ vs. 72.26[7.79]mm ³，[ P=0.002]），特别是丘脑损伤的数量与皮层病变组织数量和体积分别相关（平均丘脑体积[标准差]，8.89[1.10]cm ³；皮层病变数量[标准差]，12.6[11.7]，皮层病变体积[标准差]，0.65 [0.58]cm ³，r=-0.52，P＜0.01）丘脑萎缩也提示与额叶皮层病变数量有关（平均丘脑体积[标准差]，8.89[1.1]cm ³；额叶皮层的病变数量[标准差]，5.0[5.7]，r=-0.60； P＜0.01）脑和脊髓损伤部位的磁共振成像测量之间不存在关联。该研究中，原发性进展性多发性硬化症患者发生的进展性神经变性在脑内表现为扩散性而在脊髓内表现为独立性。这些支持多发性硬化疾病损伤在原发性进行性多发性硬化症中的表现与解剖相关联的观点。