第二节 面神经肿瘤
疾病概要
面神经肿瘤（facial nerve tumor）是来源于面神经的原发性良性肿瘤，来自雪旺细胞、神经内膜或神经外膜的成纤维细胞。多发生在颞骨内，在临床上是一种少见的肿瘤。面神经肿瘤最常见症状为面瘫，一般伴有听力下降等耳部症状。根据肿瘤的大小及引起的相应症状，在治疗上可选择观察、面神经减压、手术切除肿瘤等治疗方式。
【主诉】
女性，35岁。主因“13年来反复右侧面瘫5次，伴右耳听力下降”就诊。
【问诊及查体】
问题：根据主诉，在问诊及查体中需要注意哪些要点？
临床思维：参见“贝尔面瘫”一节。
病史问诊
患者1996年妊娠时无诱因出现右侧面瘫，不伴右耳流脓，无疱疹，针灸2周后，面瘫基本恢复，之后13年中反复发作3次，每次均以耳痛为首发症状，不伴耳流脓，均经针灸治疗后可以基本恢复。2008年12月开始出现右侧持续性剧烈耳痛、伴右侧面瘫，耳痛影响睡眠，针灸治疗面瘫无效。患者眩晕反复发作8年，与面瘫伴发，每次持续几天，呈旋转性。伴右侧眼干、无泪，右侧味觉减退。患者右侧听力下降近期明显。于当地医院颞骨CT检查示：右侧中耳上鼓室软组织影，局部骨质破坏。为求进一步治疗来诊，门诊以“胆脂瘤型中耳炎”收入院。自发病以来，精神、睡眠、饮食佳，大小便正常。
专科查体
双耳廓无畸形，双外耳道宽敞、清洁，双耳鼓膜完整，右耳鼓膜内陷，双侧乳突区无红肿，无压痛。双侧咽鼓管通畅。音叉检查（C256）：韦伯试验：偏右；林纳试验：右（+），左（+）。平静状态下面部明显不对称，嘴角偏向左侧，右侧额纹消失，不能抬眉，用力不能闭眼，露白5mm，鼻唇沟消失，鼻尖偏向左侧，示齿时嘴角偏向左侧，鼓腮漏气。面神经功能Ⅵ级。
【辅助检查】
问题：为进一步明确诊断，此时最需要进行何种检查？
临床思维：对于反复发作的“贝尔面瘫”一定要警惕颞骨内肿物的风险，而患者反复面瘫，在最近一次面瘫发作并伴有听力下降时才行颞骨CT，一定程度上延误了病情诊断。因该患者颞骨CT发现膝状神经节处骨质破坏，考虑肿瘤，此时最需行颅脑MRI平扫+增强检查，进一步明确肿瘤性质。
由于患者有面瘫并伴有听力下降及眩晕，还应常规行纯音测听、声导抗、面神经局部定位检查、面神经电生理以及前庭功能检查。
辅助检查
见图 12-1、图 12-2。
图12-1 纯音测听：右侧传导性耳聋，PTA：40dBHL
图12-2 颅脑MRI（B）及颞骨CT（A）示：右侧岩骨（相当于弓状隆起部位面神经走行区）异常信号，考虑神经源性肿瘤可能性大
【诊断与鉴别诊断】
问题1：本病例的初步诊断是什么？
临床思维：根据病史、专科查体、影像学检查结果综合分析，考虑面神经肿瘤的可能性比较大。
知识点
面神经肿瘤的临床表现
面神经肿瘤的临床表现呈多样性，以缓慢或突发性单侧周围性面瘫为主。面神经原发性肿瘤疾病早期很少有面神经功能障碍的症状，其临床表现主要取决于：肿瘤的部位及对邻近解剖结构如耳蜗和听骨链的影响；其次是肿瘤的组织病理学类型，小的血管瘤可出现严重的面瘫，而面神经鞘瘤可在肿瘤较大时才出现面瘫。来源于迷路段的面神经肿瘤最容易出现耳蜗和前庭症状，如耳鸣、感音神经性耳聋和眩晕。累及面神经垂直段的肿瘤可以影响听骨链的活动而导致传导性听力下降。
问题2：面神经肿瘤需要与哪些疾病鉴别？
临床思维：面神经肿瘤的典型临床表现为渐进性的周围性面瘫，也可反复发生，此种情况可能被误诊为“复发性贝尔麻痹”。发生于内听道和桥小脑角的面神经肿瘤容易出现耳蜗和前庭症状，表现为耳鸣、感音神经性耳聋和眩晕，应与听神经瘤鉴别，后者一般没有面瘫，或者在肿瘤比较大时才出现面瘫症状，内听道MRI可以鉴别。颞骨内的面神经肿瘤还应与颞骨内先天性胆脂瘤相鉴别，后者在MRI增强扫描时不会强化，而面神经肿瘤或其他实质性肿瘤一般都有强化。
【治疗方案】
问题1：面神经肿瘤的治疗？
临床思维：多数面神经肿瘤是良性肿瘤，生长缓慢。对于诊断明确，影像学检查能清楚显示病变部位和范围的面神经肿瘤，应该采用个性化的治疗原则，根据肿瘤大小及引起面瘫的程度，选择观察、面神经减压、手术切除肿瘤等治疗方式。对于面神经功能仍正常或不完全面神经麻痹的年轻患者，考虑到切除肿瘤极有可能导致面瘫，因此如果瘤体很小，可选择密切观察的治疗方式。本病例诊断为：周围性面瘫（右，Ⅵ），面神经肿瘤（右）？并伴有耳痛、听力下降等症状，应收入院给予手术切除病变，并改善面神经功能。
问题2：手术入路如何选择？
临床思维：面神经肿瘤手术径路的选择应根据肿瘤的部位决定，肿瘤位于桥小脑角者可行乙状窦后径路，如果已经没有听力，也可以经迷路径路；位于迷路段和膝状神经节者经颅中窝进路手术；位于水平段和垂直段者经乳突进路手术；涉及多个部位的，可行联合径路。本例患者病变主要位于膝状神经节，且其术前听力较好，颅中窝入路可很好地保留听力，亦可切除病变，因此应给予其颅中窝入路行肿瘤切除、面神经修复术。
住院期间的治疗
入院后完成术前常规检查，各项检查结果未见异常。充分准备后于全麻下行右侧颅中窝入路颞骨肿物切除。术中见病灶主要位于膝状神经节处，正常面神经标志不清，将肿瘤切除，面神经缺损，行耳大神经移植桥接，神经吻合术修复面神经，颅中窝底以游离的颞肌筋膜修复，充分止血后将骨瓣复位，用钛板螺丝钉固定，分层缝合切口，骨瓣表面放引流管。缝合切口，耳部加压包扎，结束手术。
知识点
面神经损伤、缺损的手术处理方法
术前需评估面神经功能、面神经受损程度、损伤范围。面神经损伤可从面神经骨管缺损到面神经纤维组织的完全损伤。处理面神经的方法有：①如果面神经骨管缺损，面神经水肿，自骨管疝出，但神经纤维连续，则将神经两端骨管磨除至正常纤维处，行面神经减压术，对于中耳有严重感染病变者，不切开鞘膜；②如探查发现面神经部分裂伤，整复断离部分的纤维并行端-端吻合，鞘膜复位；③面神经完全断裂，但无缺损者，实施无张力的面神经端-端吻合；若面神经缺损不超过5mm，将面神经骨管自匙突上方的膝状神经节至茎乳孔完全打开，将面神经自骨管移出，改道吻合；④面神经完全断裂且缺损大于5mm，无法直接或经改道后行面神经无张力端-端吻合者，取耳大神经行面神经移植吻合；⑤如果近端面神经无法利用，不能行面神经移植者，行面神经-舌下神经吻合。
术后情况
术后患者恢复良好，无不良反应。术后第5天给予拆除耳包，第7天拆线，第8天出院，出院时一般情况好，头部切口愈合良好，已拆线。病理结果回报为面神经鞘瘤。术后面神经功能及听力水平结果有待随访。
【病情观察及随访】
问题：术后应注意患者哪些情况？，何时可以出院？出院后应注意些什么？
临床思维：①术后注意生命体征观察，特别要注意意识和瞳孔，如有病情变化及时处理；②是否有脑脊液漏的征象；③注意观察是否有颅内压增高及神经压迫症状，是否有脑膜刺激征，预防颅内感染；④检查面、听功能；⑤术中无菌操作，术后应用有效抗生素，预防切口感染。
患者于术后5天左右可撤除头部绷带，如果病情稳定，没有明显眩晕、面瘫、耳痛等术后并发症表现，此时可以出院。7天后在门诊拆线。术后应定期随访，观察面神经功能恢复情况，定期行颅脑MRI平扫+增强观察有无病灶复发。
小结
周围性面瘫是耳科常见疾病之一，对患者心理及生理造成很大影响，必须予以积极治疗。针对不同病因，需经过严格的临床检查、面神经电生理诊断及影像学检查，选择合适治疗方法，及时进行外科治疗，可取得良好效果。外科治疗目的是恢复面肌功能，保护眼睛，恢复颜面静态的对称和动态下的协调运动，包括面神经减压术、面神经无张力的直接端-端吻合、改道吻合、耳大神经移植吻合以及面神经-舌下神经吻合等面神经修复手术。
（韩东一 韩维举）