男性，21岁。主因“左眼不能闭合、口角向右歪斜8天”就诊。

诊疗思维：首先应区分是中枢性面瘫，还是周围性面瘫，后者主要考虑贝尔面瘫、亨特综合征，但必须排除占位性病变，如颞骨内胆脂瘤、面神经肿瘤等。

知识点

临床思维：问诊要点应包括：

（1）面瘫发生的时间，程度，有无耳部疱疹病史，有无受凉、劳累等前驱病史。

（2）有无耳流脓、耳痛、头痛、听力下降、耳鸣、眩晕、恶心、呕吐、听觉过敏等伴发症状，有无复视、视力下降、发热、面部痛温觉减退等其他脑神经受累症状。

（3）有无头面部外伤史、耳部手术史。

（4）就诊及检查治疗史，如：是否曾行影像学检查？有无激素治疗？疗程、疗效如何。

临床思维：

1.首先应重点检查耳周、耳甲腔、外耳道有无新生物、瘢痕、疱疹，鼓膜色泽、是否有穿孔。有无眼震，行瘘管实验，检查有无半规管瘘。林纳试验、韦伯试验初步判断有无听力下降，听力下降为何种类型。

2.面部表情肌张力和运动情况 包括静态时额纹、鼻唇沟、眼裂是否对称，抬眉、闭眼、鼓腮、示齿、张口等动作的完成情况及两侧对称情况，面部表情肌是否有联动及其他11对脑神经受累情况。

知识点

临床思维：基于患者临床表现：左侧面瘫8天，无听力下降、耳周疱疹、眩晕，无其他脑神经受损，可初步考虑为“贝尔面瘫”。此时可行面神经局部定位检查：溢泪试验、味觉试验，以初步判断损伤部位，行面肌电图等面神经电生理检查以评估病情并判断预后。但仍需除外其他颞骨及面神经传导通路的占位性病变引起的周围性面瘫：可给予纯音测听和声导抗评估患者听力及中耳情况，其中镫骨肌反射还有助于面瘫的定位；以及颞骨CT或颅脑MRI检查，以检查其有无占位病变。

临床思维：根据病史及体征，患者诊断为：“周围性面瘫（左），面神经功能H-BⅣ级，贝尔面瘫（左）？”。

诊断依据：①症状：左眼不能闭合、口角向右歪斜等周围性面瘫表现，无听力下降。②体征：双耳周无疱疹、双耳鼓膜完整、标志清晰；音叉试验：韦伯试验：居中，林纳试验：双侧（+）；面神经定位检查：溢泪试验双侧无明显差异；味觉实验：左侧味觉减退。③辅助检查：纯音测听：无明显异常；面肌电图：多项运动单元电位；颞骨CT：未见明显异常。

临床思维：根据病史、体征、检查等，本病可诊断为“贝尔面瘫”。但临床中仍需与亨特综合征、外伤性面瘫等疾病鉴别。

亨特综合征：是由水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起的急性发作性耳部疼痛、耳部或口腔黏膜的条带状疱疹性皮损，侵犯面神经引起周围性面瘫，侵犯第八脑神经可以引起眩晕和听力下降。表现为耳痛，耳廓、外耳道、鼓膜疱疹及患侧周围性面瘫，可伴有耳聋、耳鸣及眩晕等内耳症状。有10%～15%的急性面神经麻痹为Ramsay-Hunt综合征。发病前多有诱因，如上呼吸道感染、受凉、疲劳、病灶感染、机体免疫力降低等。最易受累的脑神经依次为面神经和位听神经，舌咽神经、三叉神经、迷走神经和展神经也可受累，并引起相应症状，但较少见。耳带状疱疹引起的面瘫大多发生于疱疹后2～3天，也可延迟到7～8天。Ramsay-Hunt综合征患者的面瘫症状及临床过程与贝尔氏面瘫相似，但其面瘫的程度往往更加严重，恢复过程较缓慢，预后较贝尔面瘫差。电生理、影像等辅助检查同贝尔面瘫。但增强MRI扫描显示，多数病例有内听道末段至乳突段节段性或广泛增强。

此外，还需与面神经良恶性肿瘤加以鉴别（见第十三章内容）。

临床思维：贝尔面瘫可采用糖皮质激素及抗病毒药物治疗；常用的糖皮质激素有泼尼松、泼尼松龙和地塞米松，激素治疗剂量为泼尼松1mg/（kg·d），一般早上顿服，也可分次服用，持续5～7天，然后逐渐减量，10～14天内减至零。激素治疗的时间应越早越好，应在出现症状24小时内即开始激素治疗。面瘫发病早期（3天内），采用激素与抗病毒药物联合治疗方法，即口服激素同时加用阿昔洛韦，剂量为2000mg/d，共5～7天。

临床思维：贝尔面瘫两周之内面神经变性大于90%，且肌电图检查没有运动单元电位的患者行膝状神经节近端的面神经减压术可提高疗效。在发病2周内发生完全性面瘫的患者，推荐行面神经减压术。对其他原因引起的周围性面瘫的治疗以病因治疗为主，例如切除胆脂瘤、切除引起面瘫的肿瘤；探查面神经，根据面神经受损的情况分别采用面神经减压、神经吻合、移植桥接或神经替代吻合的方法修复面神经功能。