第三章　肾小管疾病

肾脏对酸碱平衡的调节由肾小管完成，即近曲小管主要负责重吸收滤过的碳酸氢根，而远端肾单位则主要通过生成铵离子和可滴定酸的形式泌氢，从而达到酸化尿液的效果。肾小管性酸中毒（renal tubular aciodosis，RTA）是由于肾小管泌酸功能障碍或（和）碳酸氢根重吸收障碍而引起正常阴离子间隙（anion gap，AG）的高氯血症性代谢性酸中毒，是泌尿系统常见的临床综合征之一。肾脏重吸收由肾小球所滤过的及再生大量的，用以补充体内缓冲液中由于缓冲大量来源于饮食及代谢过程中产生的酸性物质而被消耗的碱储，从而保证体内酸碱处于相对恒定状态。肾脏的酸碱平衡的调节功能由三部分组成：铵的排泌、可滴定酸的排泌以及的重吸收。酸化功能主要由近端肾小管及远端肾单位（主要为集合管）完成，该过程受局部及全身因素的影响。慢性肾实质疾病时，残余肾单位逆流倍增作用减弱，腔内液碱化作用减弱，亨氏袢的被血流洗脱，因而浓度过低，可供给髓质集合管交换H^＋的不足，使总酸排泄减少致酸中毒。

目前临床上一般分四型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型。远端肾小管酸中毒（包括Ⅰ型和Ⅲ型RTA）最为常见，占RTA患者的大多数。近端肾小管酸中毒（即Ⅱ型RTA），约占RTA患者的20%，绝大多数患者伴有Fanconi综合征。先天性肾小管性酸中毒的病因多为近端小管功能障碍，后天获得性肾小管性酸中毒多见于远曲小管病变，70%～80%为女性，近年来发病率有上升趋势。有散发性和遗传性的发病特点。