目前，特发性肺纤维化的病因仍不清楚，故缺乏确切有效的治疗药物。过去常认为糖皮质激素对其有效，但经过大量的临床试验研究发现其疗效不尽如人意，其他如环磷酰胺、硫唑嘌呤等也不作为常规推荐的药物。

新的研究显示，N-乙酰半胱氨酸和吡非尼酮可以延缓肺纤维化肺功能的下降，减少突发病情加重的次数。对于合并肺动脉高压、胃食管反流者，需要相应针对性的治疗。其他的非药物治疗包括氧疗、肺康复治疗。终末期肺纤维化可考虑肺移植，改善生活质量。另外，如有机会参加新的研究，尝试新药不失为一种更好的选择。