第8章 头颈部肿瘤(3)

（1）经蝶手术指征：垂体微腺瘤；垂体腺瘤向鞍上扩展，但不呈哑铃形，未向鞍旁侵袭，肿瘤质地松软者；垂体瘤向蝶鞍内生长者；垂体瘤伴有脑脊液鼻漏者；垂体瘤卒中不伴有颅内血肿或蛛网膜下腔出血者；视交叉前置型垂体瘤；患者年老体弱，不能耐受开颅手术者。

（2）经蝶手术禁忌证：巨或大型垂体瘤向侧方、额底生长，或肿瘤呈哑铃形者；垂体瘤向鞍上扩展，影像学提示肿瘤质地坚硬者；窦气化不良者鼻窦有炎症者。

（3）注意事项：严格中线入路，以免损伤鞍旁血管神经；鞍底硬脑膜切开勿超过额底硬脑膜与鞍隔的交界面；硬脑膜切开前要除外动脉瘤；肿瘤切除顺序为先下部及两侧，后上方；刮吸切除肿瘤动作要轻柔，对质地较韧的大腺瘤，要防鞍上粘连动脉或视交叉受损；微腺瘤位于前叶内呈小结节形时可选择性全切除；肿瘤向鞍上、鞍旁、蝶窦内生长，体积较大者不易完全切除。

（二）放疗

放疗常作为手术治疗或药物治疗的辅助疗法，可控制肿瘤发展，改善视力、视野，但不能根本治愈。

1.60钴—直线加速器：穿透性能较强，对皮肤、颅骨及正常组织影响较小。目前常用总剂量为45～55Gy，每周5次，每次1.80～2.0Gy。无分泌腺瘤较有分泌功能腺瘤疗效为好。为防止肿瘤复发，提高手术治疗的效果，常选择术后放疗。

放疗并发症常见有放射性损伤，放疗后1～3年出现，临床表现为视力、视野症状加重，丘脑下部症状，头痛、恶心等。放疗数年以后易形成新生物，主要为胶质瘤、脑膜瘤、纤维肉瘤。还可发生垂体功能低下，表现为性腺、甲状腺和肾上腺轴的功能减退。

2.γ治疗：仅适用于无分泌功能腺瘤术后有部分残留者和高分泌功能微小腺瘤不愿手术及药物治疗无效或不能耐受者。γ刀主要并发症为视路损害和垂体功能低下。

3.药物治疗：药物治疗可以减少分泌性肿瘤过高的激素水平，改善临床症状并缩小肿瘤体积。

（1）溴隐亭：为半合成的麦角胺生物碱，可阻止PRL释放，或刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中泌乳素的作用，并能部分抑制GH浓度。溴隐亭可使泌乳素腺瘤缩小，恢复月经和排卵受孕，也可抑制病理性溢乳，但不能根本治愈催乳素腺瘤，停药后可复现，手术成功率低。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状，但疗效差。主要不良反应有恶心、呕吐、乏力、直立性低血压等。

（2）培高利特：为麦角衍生物，亦是多巴胺激动剂，能作用于PRL细胞膜内多巴胺受体抑制PRL合成与分泌。不良反应与溴隐亭相似，但发生率低。

（3）奥曲肽：是生长抑素（SS）的衍生物，能特异地抑制GH，主要用于肢端肥大症患者，可降低GH水平，使肿瘤缩小，同时对TSH分泌腺瘤和促性腺素瘤亦有治疗作用。不良反应较小，但需每天皮下注射2～3次，因此，不易长期坚持。

（4）赛庚啶：可直接抑制CH分泌5-HT促CRH释放作用，使ACTH水平降低，停药后症状可出现复发。

（5）利他赛宁：为新型长效5-羟色胺拮抗剂，可降低ACTH，效果好且无明显不良反应，但停药后症状往往复发。

（6）酮康唑：为抗真菌药，能通过抑制肾上腺细胞色素P450所依赖的线粒体酶而阻滞类固醇合成，并能减弱皮质醇对ACTH的反应，不良作用是肝脏损害。

（李震、焦征、彭震）

§§§第五节椎管内肿瘤

椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织（如脊神经根、硬脊膜、脂肪组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，也称脊髓肿瘤。椎管内肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段，以胸段者最多，其余多分布于腰骶段及马尾。发病高峰年龄为20～50岁。通常椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。

根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系，椎管内肿瘤一般可分为硬脊膜外、髓外硬脊膜下和髓内三大类，以髓外良性肿瘤多见。髓外硬脊膜下肿瘤是椎管内肿瘤的主要部分，主要病理类型是神经鞘瘤及脊膜瘤。其他两者相对较少。

一、临床表现

根据肿瘤进行性压迫损害脊髓和神经根分为三期。

1.刺激期：肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺激症状，神经根痛最常见，也可随着牵张或压迫的加重，疼痛可逐渐加剧，咳嗽、用力、屏气、大便时加重。疼痛的区域固定，部分患者可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。

2.脊髓部分受压期：脊髓受到挤压可导致脊髓传导束受压的症状可出现。典型体征为脊髓半切综合征：病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退，对侧病变平面2～3个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不不发生此现象。

3.脊髓瘫痪期：脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重，最终至完全性瘫痪。肿瘤平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍并可出现皮肤营养不良征象。

二、诊断

（一）节段性定位

1.颈髓：表现为颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直，四肢痉挛性瘫痪，C1～C4以下躯体感觉障碍，膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐，膈神经受损则出现呼吸困难，呼吸肌麻痹。颈膨大病变（C5至T1）可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。

2.胸髓：根性症状有肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疱疹和类似急腹症的表现。感觉障碍平面位于T2以下，腹股沟以上。双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消失。T10节段病变者可出现脐孔上移征。

3.腰骶髓：①腰上段（L1～L2）：髋关节屈曲及股内收动作障碍，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。②腰下段（L3～L5S1～S2）：根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。膝反射及踝反射消失，大小便失禁或潴留。

4.圆锥部（S3～5）：会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失以及膀胱直肠功能障碍，性功能障碍等。

5.马尾：常有马尾综合征表现，疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛，膝、踝反射消失，鞍区感觉减退，肛门反射消失。可有下肢的下运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍出现及足底的营养性溃疡。

（二）腰椎穿刺

取脑脊液标本做生化检查及动力学检查。脊髓肿瘤出现蛋白细胞分离现象是诊断椎管内肿瘤的重要依据之一。另外，还可出现Froin征和奎根斯德试验阳性。

（三）X线脊柱平片

1.椎管管腔直径增加，椎弓根变窄。

2.根间距增大。

3.椎间孔扩张。

4.椎体后缘受压吸收。

（四）脊髓造影

常采用碘苯酯为对比剂，常常借腰穿后体位变化行上行性或下行性造影，对肿瘤的定位准确率很高，缺点是易造成蛛网膜下腔粘连，可用水溶性造影剂。

（五）CT扫描

椎管造影CT扫描：

1.髓内肿瘤表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄。

2.髓外硬脊膜下肿瘤显示脊髓移位、变形，蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大，在肿瘤对侧变窄。

3.硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位、变形及双侧蛛网膜下腔变小。

（六）脊髓磁共振（MRI）

这是目前最有诊断价值的辅助检查方法，经过注射顺磁性造影剂Gd-DIPA后，根据某些肿瘤自身的影像学特点就能做出定性诊断，这样术前就能确定肿瘤的位置、大小、数目及其与脊髓的关系，甚至可确定部分肿瘤的性质，对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。

三、治疗

椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除，由于大多数为良性，一般全部切除肿瘤预后良好。恶性肿瘤可经手术行肿瘤大部切除并作外减压，术后辅以放射治疗，能使病情得到一定程度的缓解。另外，椎管内肿瘤除非转移癌、原发病灶不能切除或已有广泛转移或患者处于衰竭状态不能承受手术者，应尽早行手术治疗。

§§§第六节鼻咽癌

鼻咽癌好发于中国南方和亚洲东南部一些国家，是世界最高发地区。其次于北美洲的美国阿拉斯加洲和加拿大西部。

一、临床表现

1.颈淋巴结肿大：为最常见症状之一，常出现于耳垂的后下方，治疗时大部分会发生转移。肿块常较硬，触之无疼痛，活动常较差。晚期时其淋巴结可达锁骨上，甚至腋下、纵隔。

2.回缩性血涕：常出现在早晨起床后，可以持续一段时间，为肿瘤血管破裂出血所致。

3.耳鸣或听力减退：可引起中耳炎，是鼻咽癌的一个早期症状。

4.头痛：常表现为枕部或颞部的疼痛，为钝痛。早期为血管反射性头痛，晚期为肿瘤破坏颅底骨或血管神经受压迫等症状所致。

5.鼻塞：肿瘤阻塞后鼻孔或侵犯鼻腔，导致鼻腔通气不畅，患者鼻腔可完全堵塞并出现脓血性分泌物。

6.张口困难：为鼻咽癌的晚期症状，系肿瘤侵犯颞下窝、翼内肌、翼外肌、翼腭窝等。

7.突眼：眼球突出。

8.颅神经症状：鼻咽癌在向周围浸润的过程中可以使12对颅神经以及交感神经受压或破坏而呈现不同的症状和体征。若涉及颈突感神经时，可出现Horner综合征。

二、辅助检查

（一）临床检查

主要包括鼻咽部、颈淋巴结和脑神经的检查。

1.鼻咽部检查：采用间接鼻咽镜和直接经口腔检查鼻咽部，也可以通过纤维鼻咽镜或电子鼻咽镜来检查。

2颈淋巴结检查：检查淋巴结的大小、部位、活动度、皮肤是否有侵犯等。鼻咽癌的颈淋巴结一般先转移到上颈部，而后到下颈部，再往下到锁骨上。

3.脑神经检查：主要是检查12对脑神经的情况。

（二）常规X线检查

包括鼻咽侧位片、颅底片、鼻咽钡胶浆造影等，一般不能反映出肿瘤咽旁侵犯蔓延的情况和规律。

（三）CT检查

鼻咽癌CT检查可以查出黏膜下组织的早期病变，可以清楚地显示肿瘤向鼻咽腔外邻近组织的侵犯范围，颅底骨质的破坏情况，是目前进行临床分期和放射治疗计划设计的必要手段。

（四）MRI检查

了解鼻咽部肿瘤以及向周围浸润情况。同时，它可以对放射治疗后有无复发或与放射治疗后纤维化的鉴别等提供重要依据。

（五）活组织检查

鼻咽癌的诊断一定要有病理学依据，从鼻咽部取得组织的方法有：

1.间接鼻咽镜活组织检查：将活检钳从口腔向上到鼻咽部，钳下一小块肿瘤组织进行检查，或者从肿瘤组织上取下一小块组织做涂片送细胞学检查。

2.直接鼻咽镜活组织检查：直接鼻咽镜检查并取活组织检查。

3.鼻咽细针穿刺：当患者的肿瘤生长在黏膜下且表面完整时，可以通过鼻咽部细针穿刺来取得诊断。

（六）实验室检查

常用VCA-IgA，检测率高，并且其滴度比较高，用于患者仅有颈部淋巴结肿大，而原发灶不明显时，若其滴度很高，则需要认真检查鼻咽部，对可疑的部位进行活组织检查，以确定诊断。同时，还需要定期随访，以防止出现原发灶。

三、鉴别诊断

1.鼻咽结核：较少见，可发生在男性中青年，以颈部淋巴结肿大为主要临床表现，鼻咽顶壁以结节或增生多见，表面常有坏死，只能通过病理活组织检查来确诊。

2.鼻咽增生性结节：鼻咽镜下可见孤立的结节，表面黏膜呈淡红色，病变常发生在鼻咽顶前或侧壁。囊性结节病变用活检钳头部轻压结节时可呈现脐形凹陷，活检咬破囊壁有液体流出。