第6章 头颈部肿瘤(1)

§§§第一节胶质瘤

神经胶质瘤是颅内常见恶性肿瘤，具有发病率、复发率和死亡率高以及治愈率低的特点。目前胶质瘤的诊断和治疗总体上取得了显著进步，但是恶性胶质瘤大多在确诊后1年内死亡。神经胶质肿瘤中最常见的是星形细胞肿瘤，现以星形细胞肿瘤为例，介绍如下。

一、临床表现

（一）症状

1.颅内压增高

（1）头痛：大多由于肿瘤增长迫使颅内压增高所致。疼痛以跳痛、胀痛或箍紧痛为主，多位于额颞部或枕部。头痛主要在患侧，头痛开始为间歇性并逐渐变为持续性痛，多发生于清晨或夜间，服用镇痛药可改善症状。某些生长缓慢的肿瘤，或老年患者可能在晚期才出现头部隐痛或头昏。

（2）呕吐：多数由颅内压增高引起，常为喷射性呕吐，恶心症状不明显。多数病例呕吐并伴有头痛或头晕，与饮食无关。病初呕吐常发生在清晨，以后随着病情发展可随时发生，呈间歇性和反复性发作。儿童头痛不显著呕吐较突出并可伴随有腹痛。

（3）视力下降：肿瘤直接压迫视神经者可引起原发性视神经萎缩。若展神经受牵拉，则可出现复视。

（4）癫痫症状：成年后始发的癫痫通常为症状性，与颅内占位有关，而且肿瘤邻近皮质者易发生癫痫，局灶性发作有定位价值。

（5）精神症状：常见的有性格改变、淡漠、言语及活动减少、注意力不集中、记忆力减退等。

2.脑组织受压产生的症状：依肿瘤生长位置不同而异。

（1）大脑半球星形细胞肿瘤：主要症状为癫痫。

（2）小脑星形细胞肿瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，头晕。

（3）间脑星形细胞肿瘤：年轻人多见，常出现病变对侧肢体轻瘫、感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体协调障碍、舞蹈样动作或肌张力障碍表现，精神异常等。

（4）视神经星形细胞肿瘤：多表现为视力的异常和皮肤棕色素斑。

（5）第三脑室星形细胞肿瘤：可出现剧烈的发作性头痛、突然的意识丧失、精神障碍、记忆力减退等。

（6）脑干星形细胞肿瘤：大多为儿童，单侧局灶症状开始，逐渐发展为双侧。儿童以头痛和性格变化比较突出，疾病可能突然加重，影响生命。

另外，室管膜下巨细胞型星形细胞瘤常出现梗阻性脑积水引起的颅高压症状。

胶质母细胞瘤多表现为高颅内压症状明显，患者可出现癫痫发作，淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，病灶对侧肢体肌力降低，感觉减退。

（二）体征

1.神经系统检查可发现视神经盘水肿、视力减退和视野改变。

2.脑干肿瘤检查发现脑神经麻痹、对侧肢体偏瘫和锥体束征。

3.小脑星形细胞肿瘤可发现偏侧共济失调、眩晕、眼球震颤、患侧肌张力降低、腱反射减弱。

4.丘脑区星形细胞肿瘤可发现对侧肌张力异常、肌力减退，健侧同向偏盲、向上凝视障碍。

5.大脑半球功能区损害：常见计算障碍，认知异常等。

二、辅助检查

（一）CT检查

星形细胞肿瘤常呈浸润性生长，分为良性、过渡性及恶性，其CT表现复杂多样。

1.平扫：多呈囊状低密度、低或等密度为主的混合密度影，对伴有钙化的星形细胞肿瘤有很好的诊断价值。

2.星形细胞瘤：因组织含水量高，CT最常表现为低密度的脑内病灶，均匀一致，占位效应不明显，瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。部分肿瘤CT上呈等密度，从而难以发现。

3.间变性星形细胞瘤：CT上多呈低密度或不均，多伴有瘤周水肿，占位效应明显。少数可见囊变或钙化。

4.多形性胶母细胞瘤：CT多表现为低等混合密度影，高密度的出血区，周围脑组织多有低密度水肿，与脑组织无明显边界。增强后表现为中央低密度的坏死或囊变区，周边增生血管区不规则的环形、岛形或螺旋形强化影。

5.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤：CT多为等高密度影，内有不规则钙化影，可突向脑室。

6.多数毛细胞性星形细胞瘤：CT多表现出壁结节的囊性肿块，结节为略低或等密度，囊多为单房。

（二）MRI检查

常规MRI序列包括自旋回波序列（SE）的T1WI、T2WI以及钆贲葡甲胺替酸（Gd-DTPA）增强，是通过对病变的含水量、血流流空现象和造影剂透过受损坏的血脑屏障进入病灶的情况来分析评估脑内病变。

1.星形细胞瘤在MRI的T1W呈低信号，T2W呈高信号。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后一般不强化，少数可出现周边斑点状轻度强化影。

2.间变性星形细胞瘤T1W低信号，T2W高信号，无坏死或出血灶。增强后，常有强化且多表现不一。

3.多形性胶母细胞瘤在T1W像上呈低信号，T2W像为高信号的边界不清的肿瘤影，增强后显示不均匀强化。

4.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤在MRI上表现为一斑状的占位影，T1可出现多种信号，T2W为高信号。肿瘤内有低信号的钙化影，增强后肿瘤影强化明显。

5.毛细胞性星形细胞瘤为局灶性肿瘤，MRI的T1WI可见囊和实性部分为低信号，T2WI囊和壁结节均为高信号。壁结节强化，壁可强化或不强化。

弥散加权成像（DWI）是平面回波成像（EPI）加自旋回波（SE）所产生的一种特殊T2图像，胶质瘤DWI上表现为高信号，一般表示瘤细胞的水肿或新鲜坏死。低信号提示有出血或钙化改变或坏死区。MRI灌注成像技术是进行快速动态成像的理想技术，可反映肿瘤的恶性程度。

磁共振波谱（MRS）分析可作为无创观察脑肿瘤物质能量代谢及生理生化改变的工具。

三、诊断

根据颅内压升高表现局灶症状、体征，并结合影像学改变，典型的占位效应和瘤周水肿有助于诊断。

四、鉴别诊断

（一）坏死、囊变胶质瘤与脑脓肿的鉴别

典型脑脓肿在MRI不难与坏死、囊变性胶质瘤鉴别，当隐源性脑脓肿使临床缺乏典型感染中毒症状，而常规MRI与坏死囊变性胶质瘤难以区别时，可做DWI，显示脑脓肿弥散明显受限，而胶质瘤坏死囊变区弥散明显加快。

（二）囊性病变的鉴别

脑内的囊性病变主要有胆脂瘤、蛛网膜囊肿、纤维型或原浆型星形细胞瘤、坏死性胶质瘤等，常规MRI难于鉴别。

1.胆脂瘤内液体黏稠，肿瘤细胞呈特殊的空间排列，DWI表现为明显高信号，称“灯泡征”。

2.蛛网膜囊肿内是纯粹的液体成分，DWI表现为脑脊液样低信号。

3.原浆型或纤维型星形细胞瘤在常规MRI上类似囊性肿物，多无强化，病理上其瘤体内肿瘤细胞含水量较高。

4.坏死性胶质瘤主要是浆液性的坏死物，与脑脊液信号类似，DWI呈低信号，增强扫描多呈环状强化。

（三）急性脑梗死或多发性硬化急性期

需要加强随访可能有利于对其区别。肿瘤多浸润生长，症状逐渐加重，而脑梗死和多发性硬化症状和体征在急性期后缓慢改善。

（四）丘脑胶质瘤

应与丘脑基底节区的生殖细胞肿瘤鉴别。

1.胶质瘤发病年龄明显高于生殖细胞肿瘤。

2.血清及脑脊液中胎盘碱性磷酸酶（PLAP）、甲胎蛋白（AFP）、人类绒毛膜促性腺激素（HCG）等均为阴性。

3.影像学上肿瘤大多边界不清，注射造影剂后不增强或仅轻度增强，瘤周水肿十分明显。

五、治疗

（一）手术治疗

目前手术仍是星形细胞肿瘤的主要治疗手段，包括手术摘除瘤体，结合放疗、化疗和生物治疗等方法杀灭残余肿瘤细胞，及应用显微手术和麻醉技术的全切除或近全切除。但术后肿瘤仍可能复发，还可能引起永久性神经功能损害，对年轻及处于工作年龄段的患者导致严重的社会和经济问题。因此，当确定低级别胶质瘤后，一般采用延迟手术并进行动态观察的方法。

1.手术应争取肿瘤全切除，以解除颅内压增高和占位效应，利于进一步放疗、化疗等。

2.肿瘤范围切除愈广可减少恶变的肿瘤细胞增生、放疗效果更好。

3.对于深部肿瘤生长于重要结构处的情况，仅可瘤内大部切除肿瘤。对脑积水未能解除者应行脑脊液分流术。

4.手术切除程度与术后胶质瘤的去分化过程、复发时间、患者生存情况及预后等有着密切关系。

5.对于肿瘤活检术的应用，目前大部分研究认为它适用于要求延迟手术治疗而需明确诊断的患者。神经功能完整、病灶位于深部且界限不清、病情严重不允许大块切除。另外，肿瘤切除术比活检术具有更明显的生存优势。

（二）放疗

放疗一般作为胶质瘤重要的辅助治疗手段。术后放疗对低级别胶质瘤疗效更佳，能有效控制肿瘤的局部生长和防止复发，并且5年无瘤生存率比术后随访显著性增高，肿瘤去分化时间显著性延长，目前国内放疗剂量多为45～60Gy。

临床上胶质瘤术后大多应常规放疗。传统放疗照射范围大，对正常脑组织损伤重，超分割照射治疗（HF）、加速分割照射治疗（AF）以及X刀、γ刀对胶体瘤的作用有限。目前，三维立体适形放疗（3D-RT）和调强放疗（IMRT）是新近发展的放射技术。3D-CRT可根据凭借更新的立体靶向技术对肿瘤三维形态进行照射，IMRT则更进一步在肿瘤内部实现了不同的放射密度。

（三）化疗

化疗是脑胶质瘤治疗的重要手段，主要可以进一步杀灭术后残存肿瘤细胞。目前治疗脑胶质瘤的化疗药物主要有卡奠司汀（卡氮芥，BCNU）、尼奠司汀（嘧啶亚硝脲，ACNU）、卡铂、顺铂、甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺、VP216、VM226等。常用的治疗方案有：单独应用BCNU或ACNU。PCV方案（洛莫司汀、丙卡巴肼和长春新碱联合治疗）。MTX、CTX和丙卡巴肼联合治疗，亚硝基类、卡铂或顺铂和VP216联合治疗。VM226、卡铂或顺铂联合治疗等方案。另外，间质化疗是将化疗药物直接送入肿瘤局部或手术后的瘤腔，发挥药物化疗作用，可以减少全身用药带来的不良反应，克服肿瘤局部存在血脑屏障阻隔的问题。

传统化疗主要用于Ⅲ级和Ⅳ级恶性胶质瘤，但BCNU对复发性胶质瘤的有效率较低。在低级别胶质瘤中，染色体1q和19q基因丢失的少突胶质瘤患者对化疗敏感。术后放疗联合CCNU治疗患者的存活时间显著性高于术后单纯放疗患者。

§§§第二节脑膜瘤

脑膜瘤为一种附着于硬脑膜的生长缓慢的良性肿瘤，由肿瘤性脑膜上皮（蛛网膜）细胞构成，少数可为恶性，分为颅内和异位两种类型，是最常见的颅内良性肿瘤，女性常见。

一、临床表现

（一）症状

1.脑膜瘤多见于40～60岁，肿瘤起病慢，病程长，可达数年之久，产生症状是由于肿瘤对邻近脑组织、脑神经的压迫造成。

2.由于瘤体大，影响脑部血液回流或阻碍脑脊液的循环与吸收，因而出现颅内压增高的症状，包括头痛与视力障碍。

3.初期症状不明显，颅内高压征及局部定位症状逐渐出现。晚期可能导致双目失明。

4.可引起相应的神经功能缺损的症状或刺激症状，表现如下：

（1）大脑中央沟区域的脑膜瘤可出现癫痫与对侧肢体不完全性偏瘫。

（2）额叶与颅前窝脑膜瘤可出现精神症状。

（3）蝶骨嵴内侧型脑膜瘤与鞍结节脑膜瘤在早期引起视力减退或兼有视野缺损。

（4）小脑脑桥角脑膜瘤出现V、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经损害及小脑损害的症状。

（5）脑功能“静区”的脑膜瘤可能长期不出现症状。

5.颅高压的出现通常提示瘤体已较大或肿块阻塞了脑脊液通道，主要表现为剧烈头部涨痛、喷射性呕吐、血压升高及视神经盘水肿。

6.并发出血的脑膜瘤，除间变性和非典型性脑膜瘤外，良性脑膜瘤多表现为血管瘤型和上皮型，出血可加重颅高压症状。

7.脑室内脑膜瘤早期即引起脑脊液循环障碍，出现颅内压增高，而无明显的神经功能缺失症状。

（二）体征

1.大脑凸面及镰旁脑膜瘤若其瘤体位置偏前方常无局部定位征象，在中部的则表现为痴呆或运动感觉障碍，偏后方则出现同侧偏盲和明显头痛。

2.蝶骨嵴脑膜瘤表现为一侧视力减退、眼球固定、对侧视神经盘水肿和非搏动性突眼等。

3.嗅沟脑膜瘤早期即出现嗅觉障碍。

4.颅后窝脑膜瘤多有一支或多支脑神经受到刺激或受损的症状、体征。

5.脑室内脑膜瘤早期就可出现严重的颅内高压症，局部定性征象不明显。

6.眼底检查常发现慢性视神经盘水肿或已呈继发性萎缩。

二、辅助检查

（一）X线检查

脑膜瘤的X线平片异常表现包括：

1.颅内压增高。

2.钙化的松果体移位。

3.骨质改变：多见于颅顶部和蝶骨嵴外1/3的脑膜瘤，包括骨质增生和骨质破坏。

4.肿瘤钙化：多见于颅顶或颅底，可呈点状片状，甚至呈团块状。

5.大多数脑膜瘤有脑膜动脉供血，颅骨内板上的脑膜动脉沟增粗、增深和扭曲，另外还可见颅骨穿支动脉孔扩大，肿瘤邻近的板障内可出现扭曲、增多的板障静脉。

（二）血管造影

只用于介入性栓塞治疗。

1.血管造影可显示肿瘤的供血动脉、肿瘤染色、引流静脉和邻近血管移位等特征。

2.血管造影时供血动脉常显示为迂曲扩张，呈放射状、串珠状或网状排列，供血动脉常伸入肿瘤深部形成中心性供血。

3.典型的脑膜瘤染色可从动脉期开始，常在微血管期增浓，可潴留至静脉期，染色均匀、清晰，呈球形或半球形。

4.肿瘤邻近的脑动脉呈现变形、移位或弧形，包绕肿瘤。

（三）CT检查

对脑膜瘤的诊断优于X线平片、血管造影。

1.一般良性脑膜瘤显示出均匀的略高密度或等密度病灶，等密度者显示肿瘤轮廓不太清楚。

2.肿瘤内钙化常为点状或小片状钙化，砂粒样脑膜瘤一般全瘤钙化显示为均匀的高密度病灶。

3.少数肿瘤的密度不均匀，一般低密度区为肿瘤坏死、囊变所致或者肿瘤本身组织结构所致。

4.脑膜瘤的瘤周水肿CT平扫显示为低密度区，随白质纤维蔓延。

5.大脑凸面、矢旁或镰旁的肿瘤，水肿所致低密度区常涉及中央半卵圆、胼胝体和三角区白质。位于蝶骨嵴和涉及颞叶的肿瘤，水肿区常殃及内囊、外囊、颞叶和邻近额叶白质，低密度的水肿区常显示为指状分布。

6.CT增强发现肿瘤的实质部分常均匀增强，其形态、轮廓和边缘显示十分清楚。

（四）MRI检查

可清晰显示各部位的脑膜瘤，增强扫描还可准确显示肿瘤生长的范围，与大动脉和静脉窦的关系。

1.肿瘤周围水肿T2WI、DWI和FLAIR成像为高信号，T1WI平扫呈现为低信号。

2.肿瘤钙化、出血、囊变、坏死和肿瘤血管在T1WI和T2WI有不等强度信号。

3.注射针剂后，大部分脑膜瘤信号均匀增强明显，囊性脑膜瘤的坏死、囊变区不增强。

4.MRI增强成像时，肿瘤周围的硬脑膜或硬脑膜蛛网膜出现增强，呈现为“脑膜尾”征。

三、诊断

成年人多发，常伴随慢性头痛、精神改变、癫痫、视力减退甚至失明、共济失调或局限性颅骨包块等，进行性加重的颅内压增高症状结合影像学检查可明确诊断，具体的组织类型需手术病理检查。

四、治疗

（一）手术治疗