5.视神经脊髓炎谱系病的辅助检查有哪些

(1)磁共振成像(MRI)

①头颅MRI:许多NMOSD患者有脑部病灶,大约10%NMOSD患者的脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,但不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变常与颈髓病灶相延续,病变往往不强化。

②眼部MRI:急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号的“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常,视交叉及视觉传导通路上可见异常。

③脊髓MRI:病变常累及3个或3个以上椎体节段,为NMOSD最具特异性的影像表现。NMOSD以颈段或颈胸段同时受累为多见,病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部,累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期,部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

(2)脑脊液检查:急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见,有13%~35%患者的细胞数大于50×106/mL。46%~75%患者的脑脊液蛋白含量升高。小于30%NMOSD患者的脑脊液寡克隆区带可呈阳性。

(3)血清NMO-IgG:是NMOSD的免疫标志物,用于鉴别NMOSD与MS的重要参考依据之一,需反复检测。此外,NMOSD患者NMO-IgG强阳性的复发可能性较大,其滴定度有可能作为复发与疗效的一个评价指标。实验方法不同,其阳性率不同,NMOSD患者血清NMO-IgG阳性率为50%~75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。

(4)血清自身抗体:40%~60%的NMOSD患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性,如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体、甲状腺相关抗体、乙酰胆碱受体抗体等。

(5)神经眼科检查

①视敏度:80%以上NMOSD患者仅为20/200或更差,超过30%的患者无光感;第一次发病后,30%患者的视力低于20/200;病程5年以上的NMOSD患者,有一半患者的单眼视敏度低于20/200,其中20%的患者为双眼视敏度降低。

②视野检查:NMOSD患者可有中心及外周视野缺损。

③视网膜厚度(OCT):NMOSD患者视网膜神经纤维层(RNFL)明显缺失,平均减少厚度为30~40μm,而MS平均减少厚度为20~30μm。Ratchford等人发现,NMOSD相关神经炎首次发作时的RNFL减少31μm,以后每次发作减少10μm。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。RNFL平均低于70μm时,将会失明。

④视觉诱发电位(VEP):多数患者有VEP异常,主要表现为P100潜伏期延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可通过VEP检查,发现亚临床病灶。