第五节　支气管扩张症

支气管扩张症（bronchiectasis）是指继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，导致支气管壁破坏，引起支气管异常和持久性扩张的疾病。临床表现主要为：慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血，多见于儿童和青年。近年来随着急、慢性呼吸道感染的有效治疗，其发病率有减少趋势。

支气管扩张症，根据其临床特点，可归属于中医“咳嗽”“咯血”等病证范畴。

【病因病理】

一、西医病因病理

（一）病因

本病分先天性和继发性两类。先天性者指由支气管先天发育不全所致，继发性者的主要发病因素是因支气管-肺组织的感染和支气管阻塞，两者相互影响，促进支气管扩张症的发生和发展。

1.感染　支气管扩张症的主要病因为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。支气管-肺组织的感染使支气管黏膜充血、水肿，分泌物增多，阻塞管腔，使管腔狭窄，痰液引流不畅又加重感染，二者相互影响，使支气管扩张久治难愈。另外，支气管内外的肿瘤、异物、支气管内黏液痰栓、支气管周围肿大淋巴结压迫、支气管内膜结核等引起管腔狭窄和阻塞，也可导致支气管扩张症。支气管内膜结核由于多发生在上叶，引流较好，痰量少或无痰，故称为“干性”支气管扩张症。

2.全身性疾病　目前已发现类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、支气管哮喘和泛细支气管炎等疾病可同时伴有支气管扩张症。丙种球蛋白缺乏和低蛋白血症患者因免疫功能低下，易伴发支气管炎症，从而导致支气管扩张症。

3.支气管外部的牵拉　因各种疾病引起支气管周围纤维（如肺结核）增生，广泛胸膜增厚、粘连以及肺不张等造成牵拉，也是导致支气管扩张症的重要原因。

4.变态反应　变态反应性支气管肺曲菌病，由于曲菌感染损害支气管壁，也可导致段支气管近端的扩张。

5.先天因素　支气管扩张症也可为先天性发育不全和遗传因素引起，但较少见。

（二）病理

支气管扩张症常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构（包括软骨、肌肉和弹性组织破坏）被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。

扩张的支气管包括三种不同类型。①柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。②囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。③不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。典型的病理改变是：支气管弹性组织、肌层和软骨等的破坏所造成的管腔变形扩大，扩张的管腔内充满分泌物。黏膜表面呈急、慢性炎症和慢性溃疡改变，柱状纤毛上皮常被鳞状上皮所替代，杯状细胞和黏液腺增生。支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉与肺动脉的终末支的扩张相吻合，形成血管瘤，导致病人反复咯血。支气管扩张反复感染，炎症蔓延到邻近的肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或小叶肺不张。常伴有慢性支气管炎的病理改变。

二、中医病因病机

本病主因素体正气不足，复感外邪所致，或因脾肺气虚，津液不得转运敷布，致使痰湿内蕴，阻遏气道而发病。

1.外邪侵袭　外邪入侵，以风寒、风热之邪为主。寒邪郁肺，化热生火，或风热之邪，均可灼伤肺络，蒸液为痰，痰阻气道，致肺气上逆，而出现咳嗽、咯大量脓痰和（或）咯血。

2.正气不足　先天禀赋不足或肺脾两虚。脾虚失运，水湿聚而为痰，上干于肺；肺虚卫外不固，易感外邪，肺虚宣发失司，气不布津，又因驱邪无力，致外邪反复入侵，迁延日久而致本病。

3.痰瘀互结　肺脾亏虚，生成痰湿，加之久病入络，致血脉瘀阻，痰瘀互结，导致本病迁延不愈。在晚期易见变证迭起，出现气喘、虚劳等证。

本病病位在肺，而痰湿、热毒、瘀血是主要病理因素。外邪的侵入与机体正气的虚损相关。由于本病常与幼年麻疹、百日咳或体虚之时感受外邪有关，因正气虚损，致痰湿留伏于肺，若再次感受外邪，或肝火犯肺，引动内伏之痰湿，致肺气上逆而出现咳嗽、咯吐脓痰；热伤血络，则见痰中带血或大咯血；久病入络或离经之血不散而形成瘀血，又可成为新的致病因素。本病从邪热犯肺到形成肺络损伤，是一个慢性渐进过程，因此，该病的病理性质为本虚标实、虚实夹杂，主要以肺脾两虚为本，外邪侵袭为标。本病初起时病位在肺，继之可渐及肝脾，久之可累及心肾，导致病情反复发作，迁延难愈，使正气日渐耗损，因此晚期易见喘促、虚劳等变证。

【临床表现】

一、主要症状

1.慢性咳嗽、咳大量脓痰　持续或反复的咳嗽是支气管扩张症最常见的症状（＞90%），且多伴有咳痰（75%～100%），痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。合并感染时咳嗽和咳痰量明显增多，可呈黄绿色脓痰，收集后静置分层，上层为泡沫，中间为浑浊黏液，下层为脓性成分，最下层为坏死组织。重症患者痰量可达每日数百毫升。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌等。

2.呼吸困难　72%～83%患者伴有呼吸困难，这与支管扩张的严重程度相关，且与FEV1下降及高分辨率CT显示的支气管扩张程度及痰量相关。

3.咯血　50%～70%的患者有反复咯血，咯血量差异大，可仅有痰中带血或有大量咯血，有时咯血量与病情严重程度、病变范围不一致。有部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”。

4.反复肺部感染　由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于在同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。患者可出现发热、食欲减退、贫血、乏力、消瘦、焦虑等，严重者可出现气促与发绀。

二、体征

早期或干性支气管扩张症患者可无异常体征，病变重或继发感染时下胸部、背部可听到固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音。随着并发症如支气管肺炎、肺纤维化、胸膜增厚、肺气肿等的发生，可有相应体征。病变严重尤其是有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰竭的患者可出现杵状指。并发肺气肿、肺心病等有相应的体征。

【实验室及其他检查】

1.胸部X线片　早期可见病变区肺纹理增多、增粗现象。支气管柱状扩张X线的典型表现为纵切面显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”；囊状支气管扩张X线片典型的改变为卷发阴影，表现为粗乱的肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内有液平面。

2.支气管碘油造影　是经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的碘脂质造影剂，直接显示扩张的支气管，但由于此项检查为创伤性检查，现已逐渐被胸部高分辨率CT取代，极少应用于临床。

3.胸部CT　高分辨率CT（HRCT）提高了CT诊断支气管扩张症的敏感性，胸部CT对支气管扩张症的诊断具有相当特异性。CT能显示支气管壁呈柱状增厚，并延伸至肺的周围；囊状扩张成串或成簇的囊状样改变，囊腔内可有液体；混合型扩张呈念珠状改变。近年来高分辨率CT较常规CT更具有清晰的空间和密度分辨力，能够显示肺内细微结构，由于无创，易被患者接受，现已成为支气管扩张症的主要诊断方法。

4.痰液检查　痰涂片革兰染色检查和培养分离细菌，并做药物敏感试验，对抗菌药物的选择及提高疗效具有指导意义。如疑为结核性支气管扩张症应多次做痰结核菌检查，并进一步区分是结核杆菌还是非结核分枝杆菌。

5.支气管镜　当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，支气管镜可发现弹坑样改变，并可通过支气管镜采样用于病原学诊断及病理诊断。支气管镜检查还可明确出血、扩张或阻塞部位。

【诊断与鉴别诊断】

一、诊断

对有反复、持久性咳嗽，咯大量脓痰，反复咯血，肺部同一部位反复感染等病史，胸部闻及固定而持久的局限性湿啰音及杵状指（趾）等体征，以及儿童时期有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史者，一般临床可做出初步诊断。HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。

二、鉴别诊断

主要需与慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等鉴别，仔细分析病史和临床表现，以及参考胸片、HRCT、支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。

1.慢性支气管炎　多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干湿啰音。

2.肺脓肿　起病急，高热，咳嗽，咳大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。若为慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿的病史。

3.肺结核　常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查有助于诊断。

4.先天性肺囊肿　X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部CT检查和支气管造影可助诊断。

5.弥漫性泛细支气管炎　慢性咳嗽，咳痰，活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。

另外，支气管扩张症引起的咯血需与吐血鉴别。咯血是血由肺来，经气道随咳嗽而出，血色多为鲜红，常混有痰液，咯血之前多有咳嗽、胸闷、喉痒等症状，大量咯血后，可见痰中带血数天，大便一般不呈黑色。吐血是血自胃而来，经呕吐而出，血色紫暗，常夹有食物残渣，吐血之前多有胃脘不适或胃痛、恶心等症状，吐血之后无痰中带血，但大便多呈黑色。

【治疗】

一、治疗思路

支气管扩张症是支气管的慢性疾病，其病理改变为不可逆性。西医治疗主要是治疗基础疾病、控制感染、充分引流排痰。对反复呼吸道感染或大咯血危及生命，经药物治疗不能控制，且病变范围比较局限的患者，可做肺段或肺叶切除术。

支气管扩张症急性发作时，最常见的症状为咳嗽，痰量增多，多为脓痰，常伴有咯血、发热、口干、胸痛等症状，其发病多与感染有关，因此西医的主要措施是控制感染、痰液引流、止血等对症治疗。中医认为上述症状主要属于“热”和“痰”的证候范畴，结合西医的发病机制和病理改变，其基本病机为痰热互结、热伤肺络。因此，治疗上予以清热解毒、排痰止咳、凉血止血。

支气管扩张症病情相对稳定时，由于病情迁延日久，支气管壁破坏，易造成患者长期咳痰，病情反复发作和肺功能受损等状况。上述改变，多属于中医“虚”和“痰”的证候范畴，其基本病机为肺脾气虚、痰湿阻肺。因此，治疗上予以健脾益气、化痰止咳。

二、西医治疗

积极治疗基础疾病，对活动性肺结核伴支气管扩张症应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。

1.控制感染　控制感染尤为重要，是支气管扩张症急性期的主要治疗措施。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常需给予经验治疗（如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛）。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类、氨基糖苷类、喹诺酮类抗菌药物，可单独使用或联合应用。对于慢性咳脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。

2.排痰引流，保持支气管通畅

（1）体位引流　体位引流能使痰液排出，是支气管扩张痰液引流的重要手段。根据支气管扩张的不同部位，采取不同的体位引流。原则上应使患侧肺处于高位，引流支气管开口向下，有利于痰液流入大支气管和气管排出。每日2～4次，每次15～30分钟。体位引流时，间歇做深呼吸后用力咳嗽，同时让旁人协助用手轻拍患部，可提高引流效果。

（2）支气管镜吸痰引流　体位引流痰液排出效果不佳时，可经支气管镜吸痰引流，用0.9%氯化钠注射液冲洗稀释痰液。

（3）支气管舒张剂的应用　部分病人因支气管反应性增高及炎症刺激，可出现支气管痉挛，不利于痰液的排出。可用长效支气管舒张剂（长效β2受体激动剂、长效抗胆碱能药物、吸入糖皮质激素/长效β2受体激动剂），能改善气流受限，并帮助清除分泌物。

（4）祛痰药物应用　祛痰药物的应用目的是使痰液稀释，便于排出。常选用：溴己新16mg，每日3次；氯化铵0.3g，每日3次；盐酸氨溴索30mg，每日3次；鲜竹沥10mL，每日3次。

3.咯血的处理　少量咯血或仅有痰中带血，采取对症治疗为主，包括止咳、止血、休息等。可用安络血10mg，每日3次；云南白药0.5g，每日3次。对年老体衰，肺功能不全者，要慎用强效止咳药，以免因抑制咳嗽反射及呼吸中枢，使支气管内的血块不能排出而引起窒息。中等量或大量咯血应采取以下措施：卧床休息，取侧卧位，胸部放置冰袋，并配血备用；让患者轻轻咳嗽，将气管内残留的积血咯出；并用垂体后叶素10U加入20～30mL0.9%氯化钠注射液或葡萄糖注射液中，缓慢静脉推注（15～20分钟），或用氨甲环酸（1～2g）加入5%葡萄糖注射液500mL中静脉滴注。注意：垂体后叶素有收缩小动脉（包括心脏冠状动脉），减少肺血流量，减轻咯血的作用，但又具有收缩平滑肌作用，忌用于高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病的患者及孕妇。注射过快，可引起心悸、恶心、便秘、面色苍白等不良反应。

4.手术治疗　如果支气管扩张为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉，经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。双侧广泛支气管扩张，或并发肺气肿，或年老体弱者，手术切除后可能导致呼吸功能严重损害，则不宜手术。

三、中医治疗

（一）辨证论治

1.痰热蕴肺证

临床表现：反复咳嗽，咯吐脓痰，痰中带血或大量咯血，重者有发热，咯脓臭痰，胸痛胸闷，口干口苦，舌暗红，苔黄腻，脉滑数。

治法：清热化痰，宣肺止咳。

代表方剂：清金化痰汤合千金苇茎汤加减。若痰黄如脓腥臭，加紫花地丁、金荞麦根、鱼腥草清热解毒；胸满便秘者，加葶苈子、鲜竹沥、大黄泻肺逐痰；伴咯血者，加桑白皮、黄芩、知母、山栀、大蓟、茜草等，以清肺化痰，凉血止血。

2.肝火犯肺证

临床表现：咳嗽阵作，反复痰中带血或少量咯血，或大咯血不止，胸胁胀痛，烦躁不安，口干口苦，大便干结，舌质红，苔薄黄少津，脉弦数。

治法：清肝泻火，凉血止血。

代表方剂：黛蛤散合泻白散加减。若痰热甚者，加瓜蒌、鱼腥草、竹沥、金银花、杏仁、白前、前胡止咳化痰，清热解毒；气滞甚者，见胸痛胸闷，加郁金、丝瓜络、枳壳、旋覆花和络止痛，利肺降逆；火郁伤津，夹阴虚证者，酌加麦冬、天花粉、沙参养阴生津；若血热甚，咯血量较多者，可用犀角地黄汤加三七粉（冲服），以清热泻火，凉血止血。

3.气阴两伤证

临床表现：咳嗽日久，形体消瘦，痰少或干咳，咳声短促无力，痰中带血，血色鲜红，口干咽燥，五心烦热，舌红少津，脉细数。

治法：滋阴养肺，化痰止血。

代表方剂：百合固金汤加味。方中麦冬、玄参、生地黄、熟地黄滋阴清热，养阴生津，当归、白芍柔润养血。阴虚盗汗，可加浮小麦、乌梅收敛止汗；热伤血络而咯血甚，加丹皮、栀子、阿胶、白及、藕节、白茅根、茜草清热凉血止血。若大量咯血，大汗淋漓者，急用独参汤，以防气随血脱。

4.肺脾气虚证

临床表现：病人恢复期，见面色无华，少气懒言，纳差，神疲乏力，胸闷气短，咳嗽，痰量较少，或痰中带血，舌暗淡，苔白，脉沉细。

治法：补肺健脾，润肺止咳。

代表方剂：补肺汤加减。若脾气虚甚而见食纳不振，加党参、茯苓、白术、甘草补气健脾，培土生金，木香理气醒脾；心脾血虚而失眠，加酸枣仁、远志、龙眼肉补心益脾，安神定志。

（二）常用中药制剂

1.复方鲜竹沥口服液　功效：清热化痰。适用于肺热咳嗽痰多、气喘胸闷。用法：口服，每次15～30mL，每日2次或遵医嘱。

2.痰咳净散　功效：通窍顺气，止咳化痰。适用于咳嗽痰多、气促、气喘等症。用法：含服，每次0.2g，每日3～6次。

3.痰热清注射液　功效：清热、化痰、解毒。适用于发热、咳嗽、咳痰不爽、咽喉肿痛、口渴等症。用法：静脉滴注，每次20mL，加入5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液250mL中，每日1次。

4.润肺膏　功效：润肺益气，止咳化痰。适用于肺虚气弱，症见胸闷不畅、久咳痰嗽、气喘自汗等。用法：口服或开水冲服，每次15g，每日2次。

【预后】

预后取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命。支气管扩张范围广泛，反复呼吸道感染，可导致肺气肿、肺心病，甚至可因大咯血而危及生命。

【预防与调护】

儿童时期注意防治急性呼吸道感染、百日咳、麻疹、支气管肺炎等疾病，及时治疗慢性鼻炎、鼻窦炎、咽喉炎和慢性扁桃体炎。生活上注意防寒保暖，适当体育锻炼（如散步、打太极拳等），以增强体质，提高机体免疫力及抗病能力。