第二节　胆道闭锁早期筛查结果

目前胆道闭锁的早期筛查工作已经在部分地区和单位展开，并取得了初步效果。天津市儿童医院自2005年起开展了大规模胆道闭锁早期筛查工作，印制了粪便色卡并将其分发到医院预诊处、消化科、天津及周边地区各级保健院。天津及周边地区各级医院怀疑或诊断胆道闭锁后均会转诊到天津市儿童医院，仅存在极少数病员流失现象，能够基本反映天津及周边地区胆道闭锁的发病趋势和诊治现状。通过对天津市儿童医院近17年来胆道闭锁患儿诊治情况的分析，评估天津及周边地区胆道闭锁的发病情况，结果如下：

1.胆道闭锁发病率呈现逐年上升趋势（图7-1）。

2.基层医院转诊的胆道闭锁患儿分布情况见图7-2和图7-3。天津周边地区基层医院主要包括宁河医院、静海区医院、北辰中医医院、蓟县人民医院、汉沽医院、塘沽妇幼保健院、第五中心医院、北辰医院、大港妇幼保健院、大寺医院、武清医院和宝坻医院。

3.胆道闭锁手术年龄呈现明显下降趋势（图7-4）。

筛查结果显示，天津及周边地区胆道闭锁发病率呈逐年上升趋势，尤其在2005年之后，增长率也有所提高；天津周边基层医院怀疑或发现胆道闭锁并转诊的患儿呈现明显不均态势；分析具有代表性的两家基层医院新发病例数可见，2005年以后转诊数量显著增加。而来自基层医院的患儿平均手术年龄明显大于首次就诊于天津市儿童医院的患儿。分析原因主要包括以下几个方面：①本地区年平均人口出生率不断上升，病婴数量随之上升。②环境方面：病毒感染是胆道闭锁最可能的致病因素之一，日益加剧的环境污染很可能导致胆道闭锁的发生。③患者方面：随着社会的进步、生活水平的提高，人们越来越重视自己及家人的健康状况，一旦发觉异常，大多选择及时就诊并积极配合治疗，从而使就诊人数显著增多；不仅如此，随着人们文化知识水平的提高，互联网信息的便捷，对黄疸性疾病也有了一定的了解，结合医院近年来对胆道闭锁早期筛查的宣传活动，越来越多的家长对BA有所认识，大部分患者做到了早期发现、早期就诊。相比10年前，大家对胆道闭锁的概念知之甚少，延误诊治甚至由于经济窘迫放弃治疗的现象屡见不鲜。④医生方面：尽管新生儿黄疸非常常见，特别是母乳性黄疸，但是部分基层医师，特别是一些初级护理医师在其职业生涯中仅见过1~2例胆道闭锁患儿，缺乏对胆道闭锁临床症状和疾病严重性的认识，作为第一个接诊胆道闭锁患儿的基层医师，很难由黄疸想到胆道闭锁，加之基层医院缺乏有效的辅助检查手段，因而会造成许多漏诊或误诊，最终使很多胆道闭锁患儿丧失治疗机会。英国的研究表明，胆道闭锁发生率只占生后2~3周持续黄疸患儿的1/500。本研究统计了近年来天津周边地区12家卫生院转诊到笔者医院的胆道闭锁患儿数量，存在显著不均的现象；大港妇幼保健院17年来共转诊17名胆道闭锁患儿，塘沽妇幼保健院共转诊7名胆道闭锁患儿，其他基层医院则寥寥无几。分析原因，发病率具有地区差异的可能性微乎其微，而基层医师对胆道闭锁的认识水平参差不齐，是造成大量漏诊应该是其主要原因，因此，之前的低发病率并不能代表当时的实际情况。其次，胆道闭锁患儿的高结合胆红素血症往往表现轻微，很难与母乳性黄疸患儿表现的中度高非结合胆红素血症相鉴别。不仅如此，母乳喂养导致的高非结合胆红素血症还可能掩盖BA的高结合胆红素血症，使黄疸看起来并没有那么严重。近年来，胆道闭锁受到越来越多小儿外科医师的关注，手术方式逐渐改善，术后管理以及营养支持逐渐加强，致力于延长患儿的生存时间，改善患儿的生存质量。目前已有多个国家开展了胆道闭锁大范围早期筛查活动，胆道闭锁的早诊率及预后均得到了显著的提高。天津市儿童医院也开展了相关粪便彩色卡片筛查工作，将其派发到预诊处、新生儿科、消化科、各级妇幼保健院等，增强了各级医师对胆道闭锁的认识，早诊率也随之提高，效果非常显著。除此之外，近些年随着医疗水平的提高，在胆道闭锁的发病机制、手术方式、术后管理，医师经验、诊断方法、诊断技术等方面均取得了很大的进步，使得诊断水平有了大幅度的提高。自天津市儿童医院开展Kasai手术以来，各级医师加强了对胆道闭锁相关知识的学习，阅读了大量国内外文献，并结合自身临床工作发表了多篇文章；手术技能也日渐成熟，吸引了很多天津及周边地区甚至外省市胆道闭锁患儿家属慕名前来，就诊人数明显增加。

除此之外，天津市儿童医院目前正在研制微量血测直接胆红素法，如果研制成功将其推广到各级产院和地方保健院，与粪便色卡共同协助各级医生筛查胆道闭锁患儿，将会大大提高筛查的敏感性和特异性，从根本提高胆道闭锁患儿的生存率和改善患儿的生存质量。