【临床特征】

视乳头水肿与视盘水肿无论是在病因、发病机制，还是在临床特征、预后及治疗等方面都有所不同。因此，临床上需要对这两者进行区别。首先需要观察症状累及的是单眼还是双眼，其次评价患者的视力、视野、瞳孔对光反射等，具体的鉴别要点如表5-1所示。

（一）视乳头水肿

大多数视乳头水肿是双侧发病，但当一侧视神经受损时便不会发生肿胀，则可能出现单侧视乳头水肿。例如Foster-Kennedy综合征，又称一侧视神经萎缩对侧视乳头水肿综合征，常见于嗅沟脑膜瘤。此征是由于额叶占位性病变导致颅内压增高压迫并损伤一侧的视神经，导致对侧眼视乳头水肿。

视乳头水肿的临床表现主要是颅内压升高的相应症状——头痛、恶心、呕吐，少数患者伴有视力受损。绝大多数视乳头水肿的患者除因颅内原发疾病引起的头痛、呕吐等颅内压增高等症状以外，即使视盘的水肿程度严重，甚至病程相当长，患者也可以完全没有视力方面的自觉症状。因此，视乳头水肿的一个最大特征就是视力症状很少作为主诉。此特征常可帮助鉴别检眼镜下难以区分的视盘炎或视乳头水肿。然而，也有少数视乳头水肿的患者有很明显的视觉症状，甚至有时一些位于大脑“静区”的肿瘤常以这些视觉症状为其首发症状。视乳头水肿的视觉症状特殊，通常是阵发性眼前发黑或阵发性视力模糊，发作时间非常短暂，仅仅数秒。每天发作次数不定，发作以后视功能完全恢复。这种所谓的“阵发性黑矇”（amaurosis fugax）被认为反映了视神经乳头灌注的短暂波动，与颅内压升高的程度有关。多发生于视盘水肿程度较重、病程较久的患者。如果这些症状出现的强度、频率、持续时间逐渐增加，则视功能即可有明显障碍，甚至完全失明。

眼底表现：视乳头水肿的检眼镜观因其发展程度而表现不同而分期，一般分为三个时期：早期、发展完全期、晚期萎缩性视乳头水肿（图5-1）。

1.早期轻度的视乳头水肿

视乳头水肿在早期程度较轻，临床上常常不易被发现，所以对轻度的水肿改变尤须重视。以下是早期轻度的视乳头水肿常出现的特征，但不是十分可靠的特征。

（1）视盘变红：

视盘变红以致其色调几乎与周围的视网膜颜色一致。然而这一体征有时并不十分可靠，因为有不少远视眼以及假性视盘水肿患者，其视神经乳头颜色也较红，所以视盘颜色变红，并不是视乳头水肿独有的特征。视盘变红的原因是颅内压增高使视网膜中央静脉回流受阻，从而引起视盘中的毛细血管扩张。

（2）视盘边界模糊：

视乳头水肿时，最初阶段也仅限于视盘上方和下方以及鼻侧边界变得模糊，但不久之后，视盘颞侧边界也开始变得模糊。值得注意的是，假性视盘水肿的视盘边界也是各个方向都模糊不清的。

（3）生理凹陷消失：

视乳头水肿的视盘生理凹陷消失是早期视乳头水肿的体征之一。然而这一征象也不是绝对可靠的，因为不少正常人特别是远视眼和假性视盘水肿的视盘也见不到生理凹陷。

（4）视网膜中央静脉充盈、粗大：

视网膜中央动静脉比例从正常的2∶3增至2∶4，视网膜中央静脉搏动消失，是视盘水肿的重要体征。如果患者有上述的视盘充血、边界模糊、生理凹陷消失、视网膜中央静脉变粗等体征，再加上视网膜中央静脉自发性搏动消失，尤其是在用手指轻压眼球仍见不到搏动时，视盘水肿的可能性就大大增加。

（5）视盘周围灰白色水肿环：

这一体征在大多数早期视乳头水肿都可以见到。紧邻视盘周围的视网膜变成青灰色，在充血发红的视盘与暗红色的视网膜之间，围绕视盘周围的一圈视网膜的灰白色水肿环，是一种较为醒目的体征，很容易用检眼镜查出。

2.发展完全的视乳头水肿

早期的视乳头水肿一般经过大约2周的时间，即可发展成比较明显的视乳头水肿。此时检眼镜下的改变十分显著，视盘除了边界模糊、颜色变红、生理凹陷消失、静脉充盈及搏动消失和视盘周围的视网膜周围灰白色水肿环等体征变得更加明显外，还有：

（1）视盘的直径变大：

这是因为视盘由于其本身的肿胀，以及水肿向周围的视网膜延伸，因此使视盘在检眼镜下看起来比正常大得多，但其外形仍维持成圆形。在检眼镜下视盘直径加大的同时，平面视野计的检查，可发现其生理盲点的扩大更加明显（图5-2）。

（2）视盘呈菌形隆起：

随着病程的进展，水肿的程度也日益加重，视盘明显向前突起，其中央部分突起最高，而其周边部分则缓缓成斜坡状逐渐变低。因此，检眼镜下的视盘很像一个伸入眼内的小蘑菇。视盘的隆起程度可用检眼镜测定。虽然这是一种比较粗略的方法，但从临床的角度来说，这种方法已经够用，而且简便可行。具体方法是：先拨动检眼镜上的屈光盘，用某一屈光度看清视盘最突起部分的最细小的血管，然后再拨动屈光盘，用另一屈光度看清视网膜平面黄斑区附近最细小的血管，前后两个屈光度之差，即代表视盘隆起的高度，通常每相差3个屈光度约合1mm。一般说来，视乳头水肿的程度与其病程发展相一致，严重者可高达8、9个屈光度或更多一点。然而大多数视乳头水肿，多在5、6个屈光度以下。早期视乳头水肿，多在1个屈光度以下，而2个屈光度以上的视乳头水肿，诊断多无太大困难。

（3）视盘外观松散：

发展完全的视乳头水肿，由于水肿使神经组织彼此发生分离，因而使视盘外形松散，失去正常视盘那种平滑、紧密的外观，而显示出一些细微的条纹或成不规则的网状，甚至整个视盘形成一团绒毛状的外观。视盘的这种松散的外形，是视乳头水肿的一个很特殊的特征。

（4）视网膜静脉怒张、迂曲：

随着水肿程度的加剧，视网膜静脉的充盈变得更加明显，以致形成静脉怒张，甚至迂曲，但动脉一般无明显改变。因此，动静脉比例有时可达2∶5。同时由于视盘的明显前突，致使位于视盘边缘部分的血管从检眼镜下看起来，似乎是从视网膜平面爬上视盘一样。如果视盘隆起程度很高，其边缘上的血管几乎可以成垂直的角度爬上视盘，因而该段血管在检眼镜下，可能看不见血管壁的红色反光而显成黑色。而且由于视盘及其附近的视网膜的水肿，血管的某些节段可被埋于水肿组织中，因此常使血管的一些节段隐匿不见，从检眼镜下观察，好像血管有了间断。视盘边缘上的血管呈爬坡状，是视乳头水肿的特征之一。

（5）视盘表面及其邻近视网膜的出血：

由于视网膜静脉充血的缘故，视盘表面及其附近的视网膜可发生一些出血。视乳头水肿的出血，通常多呈放射状，分布于视盘的周围靠近视网膜静脉的大分支旁，有时出血也可位于视盘的表面，出血多者甚至视盘可以部分或全部被血块遮盖。然而一般说来，距视盘越远，出血的机会越少，这一点可以作为与视网膜中央静脉阻塞鉴别诊断时最重要的特征之一，后者出血可远达视网膜的周边部。视盘的水肿出血似无明显规律性，有时在很早期的时候就有出血，但是，也有一些发展很完全、病程很久的视乳头水肿完全没有出血。然而一般说来，急骤的颅内压增高发生出血的机会多一些，缓慢的颅内压增高发生的出血机会就少得多。出血的形状也不一定，多数呈火焰状（出血位于视网膜神经纤维层），但也有少数呈小点状（出血位于视网膜深层）。但是，视盘的表面或其邻近区域的出血，并不是视乳头水肿的特殊特征。

（6）视盘表面及其邻近视网膜上的白色棉绒斑：

视乳头水肿一般发生渗出物的机会不多，但有时也可见到一些白色棉绒状“渗出物”位于视盘邻近的视网膜上，这种情况多半发生在比较晚期的视乳头水肿。实际上这些白色棉绒状物并不是真正的渗出，而是视网膜毛细血管前小动脉的阻塞，引起小区域的缺血，致使视网膜神经节细胞轴突的轴浆运输阻塞，胞浆碎屑堆积与神经纤维层所形成。另外一些视网膜上的黄白色小点，是出血或渗出液吸收后遗留下的脂肪小体。如果水肿严重，水肿延及视网膜黄斑区，可使小滴滴状的积液累积于视盘与黄斑之间的内界膜下，因此，在检眼镜下就可以见到一些排列成扇形的放射状发亮的小白点。通常这种黄斑区的扇形小白点多在黄斑的鼻侧半，位于视盘与黄斑区之间，而围绕黄斑一周排列成星芒状者较为少见。视盘的水肿消退时，视网膜上的棉绒斑、硬性脂肪渗出及黄斑区的扇形小白点均可完全吸收。

（7）视盘周围的同心性弧形线：

由于视乳头水肿，邻近的视网膜向周围移位，从而引起视网膜的皱褶，有时这些视网膜皱褶在检眼镜下可以见到，表现为在视盘旁有3～4条纤细的同心性弧形线纹，这种视盘周围的同心性弧形线也被称为Paton线（Paton’s lines）。

3.晚期萎缩性视乳头水肿

如果不及时治疗引起视乳头水肿的病因，视乳头水肿长期发展将导致继发性视神经萎缩。一旦视神经发生萎缩，患者除有进行性的视力减退、视野缩窄，最后引起完全失明等视功能丧失的自觉症状外，检眼镜还可观察到的改变有：

（1）视盘颜色变白：

视盘由原来水肿时的充血、发红状态逐渐变成灰白色，最初阶段仅为视盘边缘变成灰白色，晚期其中心也变成白色，视盘变色的原因是长期的水肿引起神经纤维的退行性变，从而使胶质增生。视盘的变白是视神经发生萎缩的早期体征之一。因此，一旦发现患者的视盘由水肿开始变白，应该立即想到该眼视神经已经开始发生萎缩。

（2）视网膜血管变狭窄：

视神经开始萎缩时，另外一个重要的体征就是视网膜中央动脉变狭窄，视网膜中央动脉变得非常细，同时视网膜中央静脉的充血也逐渐减少，静脉管径由原来水肿时的充盈、怒张、迂曲，逐渐变细，恢复到原来正常的管径大小，甚至变得更细。

（3）视盘的隆起度逐渐减低：

尽管引起视乳头水肿的病因仍然存在（例如颅内压力仍高），视神经一旦发生萎缩，视盘的隆起度将逐渐减低，形成一个边界模糊不清、颜色苍白，同时仍有轻微隆起的晚期萎缩性视乳头水肿。最终视盘完全变平，呈现典型的继发性视神经萎缩改变（见第七章）。

临床上根据视乳头水肿的眼底改变对其进展及严重程度进行分级，称为Frisén分级：0级：正常视乳头；1级：极早期视乳头水肿；2级：早期视乳头水肿；3级：中度视乳头水肿；4级：显著视乳头水肿；5级：重度视乳头水肿（表5-2和图5-3）。

（二）视盘水肿

引起视盘水肿的病因很多，具体的临床特征将在各有关疾病章节中讨论。

1.缺血性视神经病变

大多为单眼发病，典型表现为无痛性视力下降。眼底检查可见视盘水肿和隆起，伴盘周线状出血。动脉炎型的视盘可表现为苍白，而非动脉炎型的表现为充血。

2.炎症性病变

（1）视盘血管炎：

单眼发病居多，Ⅰ型视盘血管炎主要表现为视盘水肿、充血，视盘荧光渗漏。Ⅱ型视盘血管炎，又称视网膜静脉阻塞型，主要表现为视盘水肿、网膜出血、静脉迂曲扩张、静脉荧光充盈迟缓。

（2）视神经炎：

约1/3的视神经炎患者为视神经乳头炎，伴视盘充血水肿，视盘边缘模糊，成人常单侧受累。而视神经乳头炎多见于14岁以下的儿童，儿童则多双侧受累，可见双侧视盘水肿。

（3）葡萄膜炎：

前葡萄膜炎一般不引起眼底改变，但少数患者可出现反应性视盘水肿和黄斑囊肿。中间和后葡萄膜炎患者常伴视网膜炎的征象，包括视网膜血管鞘、视盘水肿、黄斑水肿，以及视网膜出血。

3.眼眶病变

眼眶内各种占位引起的视盘水肿多为单侧发病，只有极少数的双侧眼眶疾病才引起双侧视盘水肿。

4.系统性疾病

恶性高血压可引起恶性高血压视网膜病变，主要表现为视盘水肿，水肿隆起程度明显，伴后极部棉绒斑和黄斑星芒样渗出。少数糖尿病患者也伴有单侧或双侧的视盘水肿。