【临床表现】

DUSN最常见于没有明显眼病史的健康儿童或年轻人，疾病的阶段可以描述为早期或晚期。临床表现为外层视网膜脉络膜多灶性淡白黄色病变，视网膜血管狭窄和视神经萎缩不等。

在疾病的急性期，患者通常会出现视力下降，这通常与玻璃体炎和视盘水肿有关。也可以观察到通常在眼底一个节段聚集的外视网膜水平的淡化多灶性灰白色病变。这些病变被认为与视网膜下空间内线虫的可能反应有关，并根据蠕虫的位置特征性地迁移和变化。根据宿主对蠕虫有毒产物的免疫反应程度，可能会残留视网膜病变。蠕虫移动到视网膜其他部位，原来部位病变逐渐消退。视力丧失大多不可逆，在大约一半的患者中视力丧失通常比20/200更严重。视野中也可能存在中央或中央暗点。25%～40%的患者，在眼部检查期间会看到蠕虫。眼内蠕虫被视为活动的白色线虫，长度在400～2 000μm之间变化。一些蠕虫具光敏性，因此，检查裂隙灯发出的光可能会引起蠕虫移动。Gass和Braunstein报道说，较长的蠕虫在行进后很可能会留下大量的RPE团块，而较短的蠕虫则倾向于留下局灶性脉络膜视网膜萎缩性瘢痕。局灶性色素上皮的变化与蠕虫的传播方式有关，而局灶性脉络膜视网膜白斑是由对蠕虫分泌或排泄的免疫反应引起的。少数患者会出现虹膜睫状体炎、视网膜下出血、静脉渗出液、黄斑囊肿、局部视网膜脱离和视网膜下新生血管。

在疾病晚期，患者可能会出现轻度玻璃体炎，通过相干光断层成像（OCT）出现视网膜隧道的迹象（Garcia征），RPE和视网膜的局灶性和弥漫性退行性改变。 发生血管狭窄和进行性神经节细胞丢失，直到视盘萎缩为止，导致永久性视力丧失。

视力严重受损，其中80%或更多的患者显示20/200或更差。在数周或数月内，RPE发生弥漫性和局灶性脱色，通常乳头周围和周围视网膜最突出，而黄斑中心区域则较不明显。