四、自身免疫性视神经病变

可以是系统性自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、结节病等，具体见第十五章、第十六章）的一部分，也可作为系统性自身免疫病的首发表现。多见于青中年女性，单眼或双眼均可累及。与IDON相比，视力损害程度多较严重，且恢复较差；多数有视乳头水肿，部分伴有少量小片状盘周出血；可合并多个系统和器官损害以及自身免疫抗体阳性；易复发，部分患者有糖皮质激素依赖现象。

自身免疫性视神经病治疗主要以原发病治疗为主。通常应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等。由于自身免疫性视神经病变在发病机制上属于弥漫性结缔组织病的一部分，应用全身性肾上腺皮质激素治疗时，疗程相对长，在进行大剂量冲击治疗后应逐渐减量，根据患者临床症状，口服中小剂量激素通常需维持4～6个月以上。局部治疗如球后注射等治疗疗效待评价。文献报道自身免疫性视神经病变的预后根据原发病的不同而不同，白塞病和结节病导致的视神经炎症性改变经适当治疗后预后较好，而继发于Wegener肉芽肿和系统性红斑狼疮的患者则预后较差。