第一节 概述

中枢神经系统肿瘤是常见的儿童实体肿瘤之一,发病率排名第二位,致死、致残率均较高,以星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤和生殖细胞瘤较为常见。儿童中枢神经系统肿瘤一般好发于幕上和颅后窝,两者发生率基本接近,其中颅后窝肿瘤在儿童(54%)中多于成人(15%~20%)。幕上肿瘤较多见于2~3岁以下者,而幕下颅后窝肿瘤则多见于4~11岁者。据文献报道,2001—2010年世界人口研究数据中儿童中枢神经系统肿瘤的年平均发病率(age-standardized rate,ASR)为28.2/100万,占儿童恶性肿瘤17.2%~26.3%。亚洲主要黄种人国家人群中(包括中国),ASR为15.0/100万~24.9/100万,占儿童肿瘤整体的14.0%~23.0%。其中,上海市2002—2005年间为24.0/100万。最新流行病学报道,2011—2015年间,美国儿童和≤19岁青少年的原发性非恶性和恶性中枢神经系统肿瘤的ASR为5.95/100万,其中60%为恶性。

目前临床多首选CT、MR及特殊MR技术等常规影像学方法作为儿童中枢神经系统肿瘤的初诊手段,可明确肿瘤所在部位、范围、形态及周边情况,尤其是MR精确的软组织分辨率发挥了更高的临床价值。

受多种因素影响,目前18F-FDG PET/CT多应用于成人临床,在儿童诊疗中应用相对少。目前儿童脑肿瘤显像剂包括18F-FDG、11C-甲硫氨酸(methionine,Met)、11C-胆碱(choline,Cho)及目前新开发在研的18F-谷氨酰胺(glutamine,Gln),后三者因脑内本底较低,靶/本底比高,图像质量较高,可为18F-FDG PET/CT显像提供有效补充,但11C的半衰期较短(20分钟),临床开展有限。此外,18F-Gln处于在研状态,至撰稿前Clinical Trials上仅有一家美国单位注册使用。因篇幅有限,本章内容不能完整、系统地介绍中枢神经系统的所有肿瘤,编者按我科接诊病种数的多少简要介绍目前常见及部分少见的发生于儿童脑部的肿瘤,另有部分不属于中枢神经系统来源的肿瘤,因其发生于儿童脑部,纳入本章一并介绍。本章主要以介绍18FFDG PET/CT表现为主,部分病种为11C-MET显像。