第三节　肺恶性间叶组织肿瘤

一、临床概述

原发性肺肉瘤是起源于肺肌肉和结缔组织的恶性肿瘤，占肺内原发恶性肿瘤的1%～4%，是极少见的恶性肿瘤。病理来源可有纤维、平滑肌、横纹肌、软骨、神经纤维、脂肪、淋巴及血管等，以纤维、平滑肌及淋巴肉瘤多见，横纹肌和血管来源少见。临床表现缺乏特异性，主要表现与病变位置、大小及相应的并发症相关。影像学可分为中央型和周围型，以周围型多见。中央型表现为肺门区肿块，伴远处阻塞性肺炎和肺不张，临床症状出现较早。周围型位于肺外周带，早期多无临床症状，晚期出现症状时肿块一般都较大。确诊主要依靠组织学、细胞形态学及免疫组化等，手术切除是主要治疗手段。

原发性肺滑膜肉瘤是肺内罕见的软组织恶性肿瘤，约占肺原发性恶性肿瘤的0.5%，国内外报道较少，大多数为个案报道。肺滑膜肉瘤恶性程度高，易复发转移，以血行转移为主。好发于中青年，以20～40岁多见。组织学上，大多数学者倾向滑膜肉瘤来源于初级间充质细胞，而不是滑膜。原发性肺滑膜肉瘤和软组织滑膜肉瘤一样，分为双相型、单相纤维型、单向上皮型和差分化型4种病理亚型，以单相纤维型常见。首选治疗方法为外科手术，目前倾向于手术最大范围切除肿瘤辅以化疗延长患者生命。

二、PET/CT诊断要点

（一）一般诊断要点

1.无恶性肿瘤病史，PET也未发现其他脏器原发恶性肿瘤。

2.病变直径较大，一般>5cm。

（二）CT诊断点

1.肺内边界清楚的实质肿块，边缘多光整，无毛刺、空洞，钙化少见，可见液化、坏死。

2.一般无纵隔及肺门淋巴结转移。

3.侵犯胸膜时可引起胸腔积液。

（三）FDG PET诊断点

1.无坏死时肿块摄取FDG均匀增高，伴有坏死时肿块摄取FDG不均匀增高。

2.个案报道中FDG摄取可以轻度增高，也可明显增高，可能与病理组织学类型有关，机制尚不明确。

三、典型病例

患者男性，62岁，咳嗽、痰中带血丝1个月余（图1-3-10）。

图1-3-10　肺原发滑膜肉瘤FDG PET/CT图像

A.FDG PET MIP图：双肺多发病变，代谢活性不同程度增高（红色箭头）；B.横断面纵隔窗CT图像；C.横断面PET/CT融合图像；D.冠状面PET/CT融合图像。图B～图D示双肺可见软组织肿块及结节（蓝色箭头），边界清楚，肿块体积较大（最大者体积为8.6cm×7.9cm×12.4cm），内部密度不均匀。双肺病变代谢活性均表现为不均匀增高，右肺肿块SUVmax为2.8，左肺肿块SUVmax为5.9，左肺结节SUVmax为3.5。肿块内可见多发代谢减低区（绿色箭头），提示肿块内部可能存在坏死。

四、鉴别诊断

（一）硬化性肺细胞瘤

1.相似点

（1）两者均可以表现为肺内边界清楚的软组织肿块或结节。

（2）两者均多无分叶、毛刺。

2.鉴别要点

（1）滑膜肉瘤多见于中青年，20～40岁多见，硬化性肺细胞瘤多见于中年女性，发病年龄多为40岁左右。

（2）滑膜肉瘤钙化少见，硬化性肺细胞瘤钙化较常见。

（3）硬化性肺细胞瘤可见空气新月征、瘤周磨玻璃密度影。

（4）滑膜肉瘤可侵犯胸膜导致胸腔积液，硬化性肺细胞瘤为良性肿瘤，一般不侵及胸膜而引起胸腔积液（图1-3-11）。

图1-3-11　左肺硬化性肺细胞瘤FDG PET/CT图像

患者女性，57岁，痰中带血8年，加重8个月：A.FDG PET MIP图：左肺病变代谢活性增高，为单发病变（红色箭头）；B.横断面纵隔窗CT图像；C.横断面肺窗CT图像；D.横断面PET/CT融合图像。图B～图D示左肺见一类圆形软组织肿块（蓝色箭头），边界清楚，内可见点状钙化灶（绿色箭头），周围支气管受压。病变FDG摄取增高，SUVmax为5.5。本例左肺病变体积较大，CT表现呈良性肿瘤的特点，但FDG代谢增高，较难与肺癌、肺滑膜肉瘤等恶性肿瘤相鉴别，需要通过组织学进行确诊。

（二）转移瘤

1.相似点

（1）两者均可以表现为肺内边界清楚的软组织肿块或结节。

（2）两者均多无毛刺。

2.鉴别要点

（1）肺转移瘤患者绝大部分有恶性肿瘤病史，或者FDG PET/CT发现肿瘤原发病灶。

（2）肺转移瘤常为多发病变，往往伴有其他脏器的转移瘤或淋巴结转移。

（3）肺转移瘤病变常较小，而肺滑膜肉瘤体积一般较大，一般>5cm。

五、小结

肺滑膜肉瘤是罕见的软组织恶性肿瘤，绝大多数病变体积较大，边缘光整，无毛刺及空洞，可有液化、坏死，FDG代谢可轻度增高，亦可明显增高。该病变易与肺内良性病变相混淆，仅凭PET图像往往无法准确地诊断，需结合CT影像特征及相关临床资料进行综合分析，最后仍需要依靠组织学确诊。

（侯小艳　张卫方）