患者，女性，35岁。因“孕38周，入院待产”于2016年2月15日收入院。

现病史：既往月经规律，恶心、呕吐等早孕反应明显，至孕4个月时自行缓解。无毒物及放射线接触史。停经18周自觉胎动，活跃至今。孕期定期产检。孕期无创DNA低风险，OGTT试验（−）。孕中晚期无头痛、头晕、眼花、视物不清等不适。现孕足月，B超示子宫前壁下段肌层厚0.18cm，入院待产。

既往史：2009年10月24日行剖宫产术，2015年1月行人工流产术。无高血压病史。

住院经过：入院时BP 120/80mmHg。2016年2月17日在腰麻下行子宫下段剖宫产术，术中以ROA（右枕前位）娩出一足月女，Apgar评分1分钟、5分钟、10分钟均为10分，体重3 350g，胎膜胎盘娩出完整，羊水量中，色清，胎盘娩出后子宫收缩正常。手术顺利，术中出血约200ml，补液1 250ml，术毕安返病房。

2016年2月21日（术后第4天）清晨出现2次发作性四肢抽搐，口吐白沫，双眼向右侧凝视，伴意识障碍、尿失禁。首次发作持续2～3分钟后自行缓解，间隔10余分钟再次发作。第2次发作时立即给予地西泮10mg静脉推注后抽搐停止，随后出现昏睡、躁动，给予甘露醇脱水降颅内压治疗，继之予咪达唑仑持续静脉泵入。抽搐停止后查体：双侧瞳孔直径2mm，对光反射存在，双侧腱反射对称（++），双侧病理征（+）。约30分钟后意识逐渐转清。急查血气为呼吸性酸中毒，余无异常。急查头部CT提示：双侧枕叶、顶叶皮质下见斑片状低密度影，考虑缺血性病变。抽搐停止1小时后复查神经系统体征：双侧病理征（+）转为右侧病理征（+），左侧（−），颈软，双侧Kernig征（−），余未见异常。2016年2月23日（术后第6天）：复查双侧病理征消失，其余神经系统查体未见异常。头颅MRI：双侧大脑半球多发异常信号，多对称分布于大脑后部，考虑可逆性后部脑病综合征（图8-1）。

住院期间监测血压：除抽搐发作时血压急剧增高外，均维持于120～140/70～89mmHg。2月21日首次抽搐发作时血压188/98mmHg，发作间期135/78mmHg，第2次发作时206/109mmHg，抽搐停止后血压恢复正常。

头痛消失，未再发作抽搐，抽搐发作时曾出现一过性双侧病理征（+）。目前精神状态良好，神经系统查体未见异常。

病史特点：青年女性，急性起病，剖宫产术后头痛，癫痫发作伴意识障碍。既往无高血压病史，此次入院时及住院期间血压均正常，但两次癫痫发作过程中血压急剧增高，最高达206/109mmHg，抽搐停止后血压恢复正常。经对症治疗后症状和体征消失。头颅CT示双侧枕叶、顶叶皮质下斑片状低密度影，MRI双侧大脑半球多发异常信号，多对称分布于大脑后部。

定位诊断：主要表现为头痛和癫痫发作，除癫痫发作时可见双侧病理征（+）外，未见神经系统其他定位体征，结合影像学所见病变位于双侧大脑半球，病灶多分布于双侧颞顶枕叶，累及皮质及皮质下。

定性诊断和鉴别诊断：

1．可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）　本病好发于女性，常见于高血压及妊娠围生期患者，多数患者在发病急性期出现血压突然急剧升高。本例患者急性起病，于剖宫产术后发生头痛、癫痫发作，发作时伴血压急剧增高，影像学显示双侧颞顶枕叶对称性分布的颅内多发病灶，经积极治疗后症状体征消失，符合PRES。但不够典型，PRES典型病灶应位于后循环皮质下区域，本例虽以后部皮质及皮质下受累为主，但前、后循环区域均有受累。

2．脑栓塞　本病突然发病，也可表现头痛、癫痫发作，颅内可见多发病灶，若栓子来源于心脏或主动脉弓等，前、后循环均可累及，皮质更易受累，多见于心脏瓣膜病、心房颤动或羊水栓塞。本例青年女性，急性起病，颅内见多发病灶，需考虑本病。但本例既往无心脏病 病史，不支持，可再查超声心动图，监测心率变化，进一步排除心脏疾病。本例发病于剖宫产术后第4天，羊水栓塞的可能性不大。

目前予以对症治疗，必要时行腰穿、MRV等进一步检查。应给予抗癫痫治疗，建议口服拉莫三嗪，因该药通过乳汁分泌相对较少。动态观察病情变化，1个月后如果头颅MRI所见多发病灶消失，神经系统症状体征恢复良好，则支持PRES。

经过积极监控血压、对症支持治疗后，患者未再出现头痛及癫痫发作。因顾虑抗癫痫药物的副作用，患者拒绝服用拉莫三嗪，于2016年2月26日出院。

2016年4月11日门诊随防：出院后未再出现头痛及抽搐发作，神经系统查体未见异常，复查头颅MRI原有病灶均消失（图8-2）。

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）

可逆性后部脑病综合征（PRES），也称为可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS），又名可逆性脑病、后部可逆性脑水肿综合征或高灌注脑病，目前广为接受的名称为PRES，是近年来逐渐被认识和重视的一种临床-放射学综合征。1996年Hinchey等首次报道一组15例患者，急性起病，以头痛、精神障碍、癫痫发作、视力异常、皮质盲和昏迷为临床表现，影像学以大脑后部可逆性脑白质病变为特征，PRES由此得名，名称中的“可逆性”“后部”两个概念高度概括了本病的典型特征。近年来，一些不典型PRES的报道陆续增多，包括中央变异型PRES，PRES伴脊髓受累，可逆性全部脑病综合征（generalised reversible encephalopathy syndrome）等，对本病的诊治和研究提出了新的挑战。

本病的发生与多种疾病相关，最多见于恶性高血压或血压急剧波动，其次是妊娠产褥期先兆子痫或子痫，以及肾衰竭、恶性肿瘤和使用细胞毒性药物，自身免疫性疾病等。细胞毒性药物包括环磷酰胺、环孢菌素、麦考酚酸酯和利妥昔单抗等。常见的自身免疫性疾病包括系统性红斑狼疮、硬皮病、Wegener肉芽肿、结节性动脉炎、亚急性淋巴细胞性甲状腺炎、Crohn病、硬化性胆管炎、类风湿关节炎、干燥综合征等。此外，文献报道也可见于以下状况，如颈动脉内膜剥脱术后、血栓性血小板减少性紫癜、电解质紊乱、感染所致高凝状态、输血、HIV感染、吉兰-巴雷综合征等。

有关其发病机制主要有两种学说，即脑血管自动调节功能失调学说和血管内皮损伤学说。①脑血管自动调节功能失调学说：当血压急性升高，如高血压脑病或血压急剧波动时，由于快速升高的血压超过了脑血管的自身调节能力，导致脑血管过度舒张、血脑屏障破坏和血管源性水肿。由于脑白质主要由神经纤维髓鞘、小动脉和毛细血管构成，组织结构较疏松，因此渗出液更容易潴留在白质，特别是分水岭区域，因此PRES病灶主要分布于白质区域，表观扩散系数（ADC）呈高信号也支持血管源性水肿这一学说。椎-基底动脉系统相对于颈内动脉系统而言，血管交感肾上腺素能神经纤维分布较少，对血压急剧增高的损害更敏感，更易出现血管源性水肿，因此PERS主要累及大脑后部。但迄今为止脑灌注增加的直接证据仍然较少，而且，PRES的部分患者血压并不高，可为正常血压，甚至少数患者为低血压，这就难以完全用脑血管自动调节失衡学说来解释。②血管内皮损伤学说：对毛细血管内皮细胞产生毒性反应的各种因素，如子痫或尿毒症相关的毒性物质、免疫抑制剂等细胞毒性药物等，均可直接或间接导致血管内皮损伤使得血管通透性增加，血浆从毛细血管壁渗出进入间质产生脑水肿。此外，免疫机制可能也参与了PRES的发病。总之，PRES病因众多，可能存在多种发病机制。

儿童、成人均可发病，女性多见。多数患者有血压急剧增高或大幅度波动病史，或在使用细胞毒性药物过程中发病。通常急性或亚急性起病，病情于12～48h达到高峰，大多数病例症状在1周内缓解。临床表现因损伤部位及范围不同而异。常见的临床表现有头痛、癫痫发作、视觉障碍、不同程度意识障碍、认知功能障碍或精神症状。头痛是最常见的首发症状，通常为弥漫性、缓慢进展的钝痛，也可表现为突然的雷击样头痛，可能由皮质血管痉挛所致。精神异常、谵妄、意识迷乱等脑病征象也很常见，随着病情进展，脑病逐渐加重，意识障碍加深，可出现意识模糊、激越、失定向、嗜睡、昏睡甚至昏迷。癫痫发作很常见，也可以作为首发症状出现，以全面性强直-阵挛发作为主，部分病例可发展为癫痫持续状态。因病变主要累及顶枕叶，视觉症状比较常见，可以有视物模糊、视野缺失、偏盲或皮质盲、Anton综合征等。局灶性神经功能缺损表现为偏瘫、失语，脊髓、脑干功能受损者较少。当血压得到及时控制后，临床症状和体征通常可在数小时或数天内完全恢复。少数患者可遗留永久性脑损害，如脑梗死、脑出血等，甚至死亡。

影像学检查在PRES诊断和鉴别诊断中具有举足轻重的作用。脑部病变具有对称性、多灶性、主要累及后部脑区、白质受累重于灰质、占位效应轻的特点。典型病灶主要位于大脑后循环供血区，最常见的病变为双侧顶叶、枕叶的皮质和白质的弥漫性水肿，病变也可累及额叶，颞叶以及小脑半球，部分不典型病例还可累及脑干、基底节，及大脑深部白质。2007年Bartynski和Boardman根据病灶分布特点提出将PRES分为3种类型：①经典型，即顶枕叶为主型，主要累及大脑后部顶枕叶的白质和皮质，颞叶也有不同程度的受累；②全半球分水岭型，血管源性水肿呈线样分布于额、顶、枕叶，颞叶和深部核团也可受累；③额上沟型，水肿呈线样分布于额上沟内、后侧，与全半球分水岭型类似，只是额极未累及。新近又有学者提出了中枢变异型，占PRES的4%～5%，其特征是累及丘脑，双侧丘脑常同时受累，还可累及脑干、内囊后肢及脑室旁白质。CT表现为低密度病灶。与CT相比，MRI检查更有优势，特别是FLAIR像可更敏感地检测到脑水肿，对早期微小的局部病变也能清晰显示。病灶区在DWI有低信号或等信号改变，而在ADC上显示为高信号改变，可借此与脑梗死进行鉴别。

血管源性脑水肿的发病机制是微血管通透性增高，前已述及PRES的发病机制为脑血管自动调节功能失调学说和血管内皮损伤，导致脑血管过度舒张、血脑屏障破坏、血管通透性增高，大分子如蛋白质等成分渗出，产生的是血管源性脑水肿。而细胞毒性脑水肿的发病机制主要与钠泵功能减退有关。各种代谢抑制物及急性缺氧都可能使ATP生成减少，致依赖于ATP提供能量的钠泵活动衰减，Na ⁺不能向细胞外主动转运，水分进入细胞内以恢复平衡，故造成过量Na ⁺和水在脑细胞内积聚，产生细胞毒性脑水肿，如脑梗死急性期即为细胞毒性脑水肿。对于上述两种不同性质的脑水肿，DWI结合ADC图像有很好的鉴别价值。DWI的信号强度受两个因素影响：被测组织的水扩散率及其本身的T ₂特性，DWI上的高信号可以是真正的弥散受限也可以是因为T ₂加权效应所致，而ADC图则真正反映组织的弥散能力。因此，当受累区域在DWI显示为低信号或等信号改变，而在ADC上显示为高信号改变，提示病变为血管源性水肿，在脑梗死急性期病变区DWI为高信号，ADC图为低信号，呈细胞毒性水肿改变。

10%～25%的PRES患者可伴发颅内出血，以脑实质出血最常见，其次是蛛网膜下腔出血，18%～30%同时存在两者类型的出血。异基因骨髓移植后罹患PRES者颅内出血概率更大。血管造影（DSA、CTA或MRA）证实血管形态不规则伴弥漫性血管收缩，可见局部血管收缩、舒张，远端血管分支减少或血管呈“串珠样征”改变，上述改变同样具有可逆性。有研究报道17%～38%的可逆性脑血管收缩综合征患者伴发PRES。

存在上述已知的PRES危险因素如高血压、特别是血压急剧升高者、子痫或先兆子痫、有免疫抑制剂和细胞毒性药物的应用史、自身免疫性疾病等患者，出现头痛、癫痫发作、视觉障碍、不同程度的意识障碍及精神异常等脑病临床表现，影像学具有颅内多灶性、累及大脑后部顶枕叶为主的表现，在MRI T ₂WI或FLAIR呈高信号，DWI显示为血管源性水肿，经过及时正确治疗后临床症状迅速改善，影像学病灶随之改善或消失，在排除其他疾病情况下即可诊断为PRES。近年发生于产褥期的PRES病例日益增多，因此，对于妊娠高血压、子痫前期或子痫的患者，出现头痛、惊厥、视力障碍、精神或意识状态改变者应高度警惕PRES。尤其应该注意的是，此类患者多数存在严重的基础疾病，临床表现也会相应复杂化，应对临床表现进行全面、综合性分析，结合影像学改变，尤其是动态观察，症状、影像学具有可逆性方能正确诊断。

PRES应与下列疾病鉴别：自身免疫性或副肿瘤性脑炎、可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）、感染性脑炎、急性播散性脑脊髓炎等。①自身免疫性或副肿瘤性脑炎：有肿瘤病史，血浆或脑脊液特异性抗原抗体阳性，影像学检查显示可为单侧病灶。②RCVS：本病与PRES的危险因素和诱因、起病方式、临床表现、病程演变及转归、预后均极为相似。RCVS更多继发于使用外源性血管活性药物（大麻、可卡因、麦角类药物、5-羟色胺类药物、收缩鼻黏膜类药物、细胞毒性药物）；临床表现两者非常相似，但RCVS雷击样头痛更为突出，卒中样（包括缺血和出血）事件发生率更高。发病机制虽不十分清楚，但RCVS多认为系外源性血管活性药物诱发血管紧张度改变所致，而PRES更多发生于血压急剧升高后，发病机制主要为脑血管自动调节功能失调和血管内皮损伤所致。也有学者认为这两种疾病具有重叠性，或应归类为同一大类谱系疾病。③感染性脑炎：脑脊液细胞数增多、病原体染色或培养阳性，通常有发热、外周血白细胞增多，影像学病灶不对称。④急性播散性脑脊髓炎：多见于儿童，MRI检查显示为散在病灶、类圆形斑片状异常信号，病程呈进行性发展，顶枕部脑白质受累较轻有助于作出鉴别诊断。

本病无特异性治疗，以对症治疗为主，早期诊断、及时有效的控制血压是治疗的关键。对严重高血压患者，应保证平缓降压，在最初数小时内血压降低的目标值应控制在25%以内，因为过快降低血压可能诱发脑缺血，同时还应避免血压波动。去除病因是PRES治疗的另一关键点，应积极治疗原发病，如先兆子痫或子痫、败血症、自身免疫性疾病等。其他的对症治疗包括抗癫痫、控制精神症状、治疗头痛等。

本病预后较好，经过积极治疗，多数患者在数天到1周内临床症状得到显著改善，影像学恢复多数需要数周左右的时间。但延误治疗仍可遗留后遗症，重症患者可致死亡。严重的神经功能缺损和死亡主要是由于颅内出血，后颅窝水肿伴脑干压迫或脑疝，或者弥漫性大脑水肿和颅内压增高。10%～20%患者可遗留神经功能后遗症。PRES也有复发的可能，占5%～10%，尤其是高血压未得到控制者复发率更高。

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