膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN），又称为系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangiocapillary glomerulonephritis），是根据光镜组织病理学特征诊断的一类肾小球疾病，表现为肾小球系膜细胞和基质增生，并沿内皮细胞与基底膜之间的间隙插入，毛细血管壁增厚伴双轨征形成。由于它能导致肾小球毛细血管袢呈分叶状，因此又曾称为分叶状肾小球肾炎（lobular glomerulopnephritis）。

多种病因（如慢性感染）或系统性疾病（如自身免疫性疾病及异常球蛋白血症等）导致的FSGS，被称为继发性MPGN；而病因不明确者，称为原发性MPGN。传统上，根据免疫荧光和电镜超微结构的不同特点，将原发性MPGN分为Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型。其中，Ⅱ型MPGN电镜下可见均匀的电子致密物呈条带状沉积于肾小球基底膜致密层，故又称为致密物沉积病（dense deposit disease，DDD），免疫荧光是以C3强阳性沉积为主，无或很少有免疫球蛋白沉积，为此其具有不同于Ⅰ型和Ⅲ型MPGN的病理特征和发病机制，故而有学者建议将DDD列为一个独立疾病，并将其归入一类新命名的疾病——C3肾小球病。

MPGN的发病率国内外相差较大，国外报道MPGN占原发性肾小球肾炎的6. 4%～7. 3%。国内MPGN的总体发病率较低，南京军区南京总医院对13 519例肾活检资料的统计显示，MPGN占原发性肾小球肾炎的3. 38%。北京大学第一医院肾内科对5398例肾活检的疾病谱分析显示，MPGN占原发性肾小球肾炎的1. 35%。这可能与不同的地域或人种有关。

MPGN临床表现为持续进展性肾小球肾炎，以肾病综合征伴血尿、高血压和肾功能不全为常见特征，或表现为肾病综合征合并肾炎综合征，多数伴有低补体血症，以血C3降低为主，伴或不伴血C4降低。因此，MPGN曾被称为低补体血症性肾小球肾炎，提示补体系统活化与MPGN的发病机制密切相关。随着近年来对补体代谢研究的巨大进展，人们注意到病理类型属于MPGN的部分病例，免疫荧光检查肾小球并无免疫球蛋白沉积，仅有补体C3，与经典的免疫复合物沉积介导的MPGN不同，其发病机制与补体旁路途径活化有关。为此，Sethi等提出应根据免疫荧光结果将MPGN作进一步分类，即分成免疫复合物介导性MPGN和补体介导性MPGN两大类，试图从病因和发病机制方面诠释MPGN。同时，也促使了C3肾小球病的独立分类和命名。

C3肾小球病（C3 glomerulopathy）是指肾组织内孤立的C3沉积，而无免疫球蛋白和C1q沉积的一类疾病，2010年由Fakhouri等将其正式命名，包括DDD和C3肾小球肾炎，病理类型可表现为MPGN和非MPGN型肾小球肾炎。目前证实C3肾小球病主要与补体旁路途径的调节失衡导致补体异常活化有关，是由先天性基因突变或后天获得性自身抗体导致补体调节失衡而发病，属于补体旁路代谢性疾病。

广义上，MPGN是以光镜组织病理学特征定义的一种肾小球损伤的病理模式，根据不同的病因和发病机制，又进一步分为原发性MPGN、继发性MPGN、MPGN型C3肾小球肾炎和DDD。另一方面，C3肾小球病可表现为MPGN型和非MPGN型肾小球肾炎。在发病机制上，两类疾病均与补体系统的异常活化有关。由于MPGN与C3肾小球病在病理类型和发病机制方面有一定关联，因此，本书将两类疾病放于同一章内进行阐述，下面分别就其临床病理特征及其发病机制和研究进展进行逐一介绍。