先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是最常见的新生儿疾病之一，在存活的新生儿中发生率约为0.8%～1.0%，每年新出生的先天性心脏病患儿约15万，是严重危害人们健康的疾病。在成年人心血管疾病中也占有一定比例。肺动脉高压是左向右分流型先天性心脏病的一种常见而严重的并发症，对患者的临床病程，手术或介入干预的可行性、疗效，及其预后具有决定性的影响。中国先天性心脏病患者在儿童时期修补或者封堵治疗率低，成人时发生肺动脉高压的比率远高于国外。近年来随着心血管外科、心脏介入手术，以及相关药物的进展和推广，不仅使越来越多的先天性心脏病患者及时获得了有效的治疗，还对该疾病的护理提出了更高的要求。

先天性心脏病相关性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease，PAHCHD）是指由分流型（包括体-肺分流和肺-体分流）CHD所引起PAH。该定义包含3层含义。

同时合并其他疾病如结缔组织病相关性PAH或特发性PAH（idiopathic PAH，IPAH），如何进一步区分，尚无明确标准。

原发性瓣膜病变和梗阻性疾病所致肺动脉压力（pulmonary artery pressure，PAP）升高不属于PAH范畴，理论上体、肺循环压力相等的CHD，如无肺动脉狭窄的单心室、三尖瓣闭锁、右心室双出口和完全型大动脉转位，是否应归于本范畴尚存在争议。

如果患者虽然存在分流，但同时合并左心衰竭或左心系统原发性瓣膜病变，则仍以PH称呼更为确切。此外，术前存在重度PAH，术后PAP未降至正常，导致术后PAH，因其初始病因为CHD，故仍属PAH-CHD范畴。

PAH-CHD患病率约为1.6/10 ⁶～12.5/10 ⁶，大约有5%～10%的成人先天性心脏病患者最终发展成为肺动脉高压，其中约25%～50%的患者为艾森曼格综合征（Eisenmenger's syndrome，ES）。CHD引起PAH的主要因素有缺损大小、分流水平、手术年龄和缺氧程度。

在不手术矫治条件下，中小型室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）PAH发生率仅3%，而大型VSD（缺损直径＞1.5cm）PAH发生率达50%。

房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）艾森曼格综合征发生率仅10%，而中大型VSD和动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）ES发生率达50%～70%。

随着年龄增长，PAH发生率逐渐增加，程度逐渐加重。极少数ASD患者在成年后才会出现PAH，VSD患者在1～2岁以内也很少出现严重PAH。

发绀型CHD如完全型肺静脉异位连接、无肺动脉狭窄的右心室双出口等，通常早期（1岁以内）即可因PAH而失去手术机会，而在大型VSD和PDA，2岁以内因PAH而不能手术者少见。

关于CHD患者PAH发生率，我国目前尚无大规模流行病学资料提供数据，估计要高于国外文献报道数据。

先天性心脏病相关性肺动脉高压往往是全身动脉压通过一个大的通道直接向右心室和肺动脉传递的结果。在病理状况下，如存在左向右分流型先天性心脏畸形，分流引起的肺血流增多，肺动脉压增高，使新生儿期小肺动脉中层肌性增厚的管壁持续存在；同时刺激平滑肌细胞向肺小动脉及其更小的肺动脉壁浸润，使肺组织内原有的腺泡肺动脉生长延缓和新的肺动脉发育滞后。另一方面，肺血流增加可上调血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）的表达，VEGF刺激肺血管平滑肌细胞和内皮细胞的增殖、分化，可能导致肺血管丛状病变（plexogenic pulmonary arteriopathy）。引起肺动脉高压的先天性心脏病主要有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和艾森曼格综合征等。

先天性心脏病相关性肺动脉高压的分类在2008年DanaPAH大会上做了新的修订和改进，将各类型PAH中不同分类内容得到了充分体现。从属第一大类肺动脉高压的CHD相关PAH有了新的临床分类，共分为4类。

艾森曼格综合征，指包括所有由于大型的先天性缺损而引起的体肺循环分流，伴有重度升高的肺血管阻力，出现逆向或者双向分流，表现为中央型发绀、红细胞增多症等涉及多个器官的临床综合征。

无发绀的体肺分流相关PAH，即中到大型缺损、肺血管阻力轻到中度升高，以左向右分流为主，静息时不出现发绀的PAH。

小缺损型PAH，指经超声测量后室间隔缺损＜1cm、房间隔缺损＜2cm，临床表现与特发性PAH非常相似的PAH。

心脏矫形术后PAH，指先天性心血管畸形经手术矫正后PAH仍持续存在，以及术后数月或数年复现的PAH并不伴有显著的术后残余瘘。

ES是PAH-CHD的终末期，预后差。狭义ES是指各种体-肺分流型CHD因肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）升高，导致PAP达到或超过体循环压力，使血液通过心内或心外异常通路产生双向或逆向分流的一种病理生理综合征。由于右心室后负荷明显增加和右向左分流，机体处于乏氧状态，临床可见中心型发绀和杵状指（趾），PDA患者则可见差异性发绀，并可引起栓塞、出血、肺动脉血栓形成、红细胞增多症、感染、心律失常、猝死、肝肾功能异常和骨骼疾病等并发症。据欧洲统计报道，20世纪50年代ES发生率为8%，现已降至4%。我国亦无相关统计资料，估计仍在8%左右。ES患者预后明显低于正常人群，3年生存率约77%，平均寿命（32.5±16）岁，达到30岁、40岁和50岁的比例分别为75%、70%和50%，主要死亡原因为猝死（29.5%），心力衰竭（22.9%）和咯血（11.4%）。

最早出现和最常见症状为心悸和呼吸困难。由于反复肺内感染和肺栓塞，患者常有咯血。其他症状包括充血性心力衰竭、反复呼吸道感染和晕厥等。当患者出现PAH后有房性心律失常、肺动脉栓塞和右心功能不全3个主要并发症。

常见周围型发绀，中央型发绀仅限于阻力型PAH，出现中央型发绀的平均年龄为32岁。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，约70%的患者出现肺动脉瓣喷射音，第二心音分裂变窄甚至形成单一成分，约50%患者可闻及三尖瓣关闭不全杂音。动力型PAH对ASD体征改变较少。约40%患者颈静脉压力升高。

最常见首发症状是活动后气短、乏力，可有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳等。多数患者6岁以后逐渐出现劳累后发绀，逐步加重。

可见发绀和杵状指（趾），肺动脉瓣区可闻及收缩期或舒张期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进；部分患者可闻及三尖瓣关闭不全杂音。晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张，下肢水肿，发绀；右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动；少许患者可闻及右心室奔马律。

劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染，并且伴有生长发育不良。

肺动脉第二音增强或亢进，产生逆向分流时，可出现差异性发绀，连续性杂音消失，仅可闻及收缩期杂音，或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Graham Steell杂音）。晚期患者发绀明显，并可因心力衰竭而死亡。

复杂先天性心脏病（complex congenital heart disease，CCHD）是指除VSD、ASD、PDA和肺动脉瓣狭窄等常见简单CHD之外的少见先天性心血管畸形，常包括两种或多种病变，如:法洛四联症、肺动脉闭锁、大动脉转位、心室双出口、完全性房室隔缺损、主肺动脉窗、共同动脉干、单心房、单心室、肺静脉畸形引流、主动脉弓离断等，约占CHD的30%。CCHD合并PAH的临床表现取决于心脏畸形导致的血流动力学异常及PAH程度，较轻患者可长期无症状。常见症状包括心慌、气促、活动耐量下降，甚至有胸痛、咯血、呼吸困难、晕厥等症状，婴幼儿表现为喂养困难，生长发育迟缓。与简单CHD不同，CCHD患者PAH症状一般出现较早。

心导管检查术是通过心导管直接测量心脏各腔室和大血管腔内压力，获取血液标本测量血氧含量，通过计算肺/体循环血量和血管阻力等指标而判断PAH严重程度的一种检查方法，常用右心导管检查术（right heart catheterization，RHC），是确诊PAH-CHD的金标准。

PAH-CHD早期肺血管以收缩成分占主导地位，使用血管扩张剂后，肺动脉平滑肌舒张，PVR下降。随着疾病进展，肺血管重构比例增加，血管顺应性减低，即使给予血管扩张剂，也不能使肺动脉扩张。因此，对于重度PAH患者，通过吸入特异性肺血管扩张剂，可评价肺血管反应性和病变严重程度，对判断患者预后具有重要作用。急性肺血管扩张试验阳性标准为mPAP下降幅度≥10mmHg且绝对值降至40mmHg以下，心排血量（cardiac output，CO）不变或者增加。必须满足此三项标准，方可确定为阳性。该标准多用于评价非CHD患者，PAH-CHD尚无统一阳性标准。

CHD相关性PAH的病因治疗即尽早进行手术介入治疗，纠正异常分流，可根本解决引起PAH的因素，也是阻止病情发展的最佳方式。但是手术介入治疗仅适用于动力型肺动脉高压期，肺血管总阻力多在10Wood单位以下及肺小动脉阻力正常。如艾森曼格期，肺血管阻力及肺小动脉阻力显著升高，患者肺血管表现为不可逆病变，为手术绝对禁忌证。当肺血管阻力及肺小动脉阻力介于前两者之间时，可使用肺血管扩张药，如能降低两者的阻力时，可能仍有介入治疗的机会。对于CHD相关性PAH患者，在试封堵过程中，如肺动脉收缩压或平均压降低20%或＞30mmHg，而主动脉压力和动脉血氧饱和度无下降或上升，且无全身反应，可释放封堵器。如肺动脉压力升高或主动脉压力下降，患者出现心悸气短、烦躁、血压下降等明显的全身反应时应立即收回封堵器。对于肺动脉压无变化、患者无全身反应、血氧饱和度及心排血量无下降者预后难以估测时，最好应用能降低肺动脉压的药物治疗一段时间后再行封堵治疗。

随着对CHD相关性PAH认识的提高，其治疗方法也不断改进，有多种治疗措施可供选择。传统治疗方法包括氧疗、抗凝、强心、利尿、预防感染等，氧疗可以减轻肺血管痉挛，降低肺血管阻力。对于CHD相关PAH患者，有研究表明夜间鼻导管吸氧可显著提高五年生存率。抗凝治疗可预防肺动脉原位血栓形成，降低栓塞率，长期口服抗凝剂可提高生存率。强心利尿可以改善患者心脏功能，减轻心脏负荷。对于急性肺血管扩张试验有良好反应的患者可选用钙通道阻滞药，如硝苯地平、氨氯地平、非洛地平等。目前主张使用大剂量钙通道阻滞药治疗PAH，并从小剂量逐渐开始加量。但是钙通道阻滞药对心脏有负性肌力作用，多数患者不能长时间耐受，从而限制临床上的应用。

肺动脉靶向药物是CHD相关性PAH的内科治疗的主要方法，能显著降低肺血管阻力，缓解肺动脉压力，减轻心脏负荷，增加心排血量，逆转肺血管内皮重构。目前主要包括前列环素类似物、磷酸二酯酶抑制剂及内皮素受体拮抗剂。

包括静脉前列腺环素，吸入性伊洛前列素和口服贝前列素，它可与细胞表面的前列腺受体结合，激活腺苷酸环化酶，引起血管扩张，此类药物可降低肺静脉压、肺血管阻力，改善右心功能，提高患者静脉血氧饱和度，提高远期生存率。静脉应用的前列环素类似物依前列醇可明显降低CHD相关性PAH患者的肺动脉压力和阻力，改善患者6分钟步行距离及心功能。但由于该药需持续静脉泵入，长期深静脉置管可能合并感染及导管脱落、漏液等问题，少部分患者出现体循环血压下降，从而限制了其在临床应用。吸入性前列环素类似物伊洛前列环素可通过呼吸道雾化吸入，直接作用于肺血管局部，与静脉应用相比有较高的肺血管选择性。多项临床试验显示吸入伊洛前列环素具有良好的扩张肺动脉平滑肌，降低肺血管阻力的作用，而体循环血压无变化。贝前列环素是一种口服有活性的前列环素类似物，半衰期较短（35～40分钟）。短期应用有效，9～12个月不再显示疗效。

包括西地那非、伐地那非、他达拉非等，能抑制磷酸二酯酶-5，该酶通过减少鸟苷酸环化酶水解进而扩张肺动脉血管，降低肺动脉压力。两项开放性临床研究表明西地那非能改善患者运动能力和血流动力学参数。另一项研究显示他达拉非治疗艾森曼格综合征患者12周后同样获益。

包括波生坦、安贝生坦，它能扩张肺血管，有效降低肺血管阻力，近年来被推荐为有症状的PAH患者治疗药物。波生坦是非选择性内皮素受体拮抗剂，作用于内皮素受体A和B，可减少肺小动脉平滑肌的收缩，降低肺血管阻力。

上述靶向治疗药物由于作用于不同靶点，联合治疗肺动脉高压应是合理的选择，以发挥药物的最大疗效，降低最小毒性，减少药物剂量。联合用药方案有吸入依洛前列环素加西地那非，波生坦加西地那非或依前列醇加西地那非等联合，联合用药必须注意药物间潜在的相互作用。

终末期肺动脉高压患者可选择以下手术:

卵圆孔未闭的原发性PAH患者其寿命较卵圆孔关闭者长，对一些顽固性右心衰竭或反复发作晕厥的PAH患者行房间隔造口术，可改善患者临床症状，提高生存率。

无论是心肺移植或肺移植加心脏矫形手术，是CHD合并严重PAH出现艾森曼格综合征时，唯一的潜在治疗方案。然而心肺移植患者10年生存率为30%～40%，低于艾森曼格综合征患者的10年平均生存率，这使得确定移植的最佳时间显得尤为重要。一项回顾性临床研究中发现艾森曼格综合征患者或等待移植患者中，使用内皮素受体拮抗剂或前列环素类药物治疗的患者平均生存时间为7～8年，而未接受靶向药物治疗的患者平均生存时间为3～4年。因此，等待移植的患者及时应用前列环素类似物或内皮素受体拮抗剂等靶向治疗药物可获益。

艾森曼格综合征患者应避免前往高海拔地区。长时间乘飞机时应适当多饮水和活动。女性患者宜采用工具避孕或结扎输卵管避免妊娠，因为妊娠和分娩有可能危及患者的生命。避免应用口服避孕药、激素替代药以减少血栓栓塞的危险性。拒绝应用可能诱发肺动脉高压的减肥药如阿米雷斯、盐酸芬氟拉明等。在接受非心脏手术时全程心电监测，避免应用快速降压药，尽量减少失血，防止栓塞。

在我们中心，告知患者制订方案的原因及疗效，患者依从性都很好。我们会将以下重点内容向患者做好宣教:①PAH病理生理学:肺动脉病理学变化及对右心室压力增大甚至衰竭的影响；②PAH症状:让患者了解目前的症状及如何判断出现哪些症状提示疾病进展；③患者的具体治疗计划。

护士要掌握所服用的每一种药物的作用、准确剂量、副作用，对治疗依从性（服用剂量不够或过量），与其他药物的配伍禁忌，定期测定肝肾功能及其他血液学检查。

患者要规律服用利尿剂，定期进行血液学检查。护士协助患者完成利尿治疗。目前，有很多种利尿剂，护士要注意区分排钾利尿剂和保钾利尿剂。髓袢利尿剂，如呋塞米，该类利尿剂排钾，易发生低钾血症。利尿剂量根据患者个体情况而定，以确保患者能保持理想体重。护士还要掌握常见的利尿剂副作用包括电解质紊乱、多尿、脱水、低血压、肾功能不全、头晕、腹部不适、恶心呕吐、便秘、肌肉痉挛和疲乏无力。

抗凝剂是第二类常用于治疗PAH的药物。华法林能减少原位小肺动脉血栓的形成。华法林剂量需个体化，其监测指标有凝血酶原时间（PT）和国际标准化比值（INR）。对PAH的抗凝，正常INR值1.5～2.5，但是不同的PH中心有所不同。有些患者由于身体状况、功能状态及社会支持系统等综合原因不适合进行抗凝治疗。有房颤史、心脏瓣膜手术史可能会有比较高的INR值。护士为患者宣教华法林药物治疗常识并帮助、监督用药。如果INR值稳定，每4～8周测定血生化，如果患者INR值浮动，则应更频繁进行血生化检查。护士根据INR值告知医生调整华法林用量。需详细向患者讲解以下内容，确保患者安全应用华法林进行治疗。

（1）指导患者提示异常或出血过量的症状:时间较长的鼻出血、牙龈出血、血尿或出现血便、黑便、柏油样便、皮肤瘀斑、静脉穿刺点出血、经血过多、咯血、呕血等，出现上述症状要立即通知护士。

（2）如果患者在使用华法林治疗期间出现了车祸、摔伤等，要立即告知医生。

（3）护士要定期提醒患者复查PT和INR，以确保华法林剂量是否适当安全。

（4）饮食指导:避免服用含维生素K（如绿叶蔬菜、鱼肉、菜籽油、豆油等），因为这些食物影响华法林用量。华法林的剂量要按照需要而定。

（5）很多药物和补品与华法林存在配伍禁忌。患者如果应用其他的药物包括抗生素或服用维生素及膳食补品都要告知医护人员。

（6）指导患者华法林治疗期间避免服用阿司匹林（乙酰水杨酸），含有阿司匹林成分的药物会加重出血。

（7）指导患者如果要拔牙或洗牙，外科手术或进行结肠镜检查或内镜检查等要停服华法林。

地高辛被很多PH中心应用，尤其是患者出现右心室扩张或功能衰竭时。该药能增强右心室心肌收缩力并增强右室功能。每天口服剂量为0.125～0.25mg。通过肾脏代谢，如果患者肾功能不全，地高辛要小剂量服用。定期监测血药浓度防止药物毒性反应。地高辛的副作用包括恶心、食欲减退、腹泻、腹痛、头痛、幻觉、视觉变化（黄、绿、雾视）、心动过缓或其他的心律失常。

钙通道阻滞药作为最早应用的PAH药物，最常应用于特发性肺动脉高压患者。舒张血管降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压。钙通道阻滞药只能用于行右心导管检查急性肺血管扩张试验阳性的患者。因该药潜在的心脏抑制作用，右心衰竭患者〔心指数＜2.0L/（min•m ²）〕不建议应用强心治疗。最常用的钙通道阻滞药包括硝苯地平、地尔硫 和氨氯地平。但是该类药物具有明显影响心肌收缩力的副作用。服用钙通道阻滞药的患者在治疗几个月后要重复进行右心导管检查以确定肺血流动力学是否改善。护士告知患者规律用药的重要性，不要突然停药。如果漏服或突然停药可能会引起肺血管反跳性收缩，加重症状从而可能引起晕厥或死亡。

内皮素-1是一种血管收缩剂和平滑肌细胞分裂素，在肺血管结构重塑过程中起重要作用。PAH患者比正常人的内皮素含量水平高，并与疾病严重程度和疾病进展明显相关。本节仅介绍波生坦用药管理。波生坦能改善PAH患者的血流动力学，提高了运动耐力，并减缓了临床恶化进程。告知患者服用该药偶尔会出现头痛、上呼吸道感染、呼吸困难、胸痛、鼻窦炎、支气管炎、心悸、头晕、疲乏、咳嗽、关节痛、消化不良、鼻出血、恶心和下肢水肿。波生坦对肝功能（liver function test，LFT）有潜在的影响，并可能会有致畸作用。鉴于这些副作用，在开始治疗之前，监测并记录患者基础的LFT水平。生育期妇女用药前要确保血液妊娠试验阴性，在治疗过程中避孕。波生坦开始服用时每12小时口服62.5mg。服用1个月后，监测并记录LFT，如果正常，剂量调整为每12小时口服125mg。之后维持该剂量，每月监测1次肝功能，每3个月做1次血常规检查。如果肝功能显示转氨酶升高，再次检查肝功能确保检查结果正确后，根据检查结果的异常程度调整剂量或终止服用该药。当LFT水平增高后，根据需要调整剂量，重复进行LFT检查确保是否能回到正常水平。在治疗最初几周后，一些患者可能会出现轻度的血红蛋白减少（平均0.9g/ dl）。认为是由于摄入少量液体引起的稀释作用。另外波生坦通过细胞色素P-450系统代谢，并与多种药物有相互的药物代谢动力学作用。告知患者波生坦禁忌与环孢素或格列本脲同时应用。波生坦和华法林同时应用时，波生坦会轻度降低PT和 INR，所以同时应用时要增加华法林的剂量以便保证治疗水平。

仅介绍最常用的西地那非的药物护理。西地那非属于5型磷酸二酯酶抑制剂，能够抑制cGMP分解，促使血管的平滑肌细胞舒张，从而引起血管扩张作用。临床试验发现，西地那非能够改善WHO功能分级Ⅱ级和Ⅲ级患者的症状，20mg剂量的西地那非被批准，每天口服3次，患者比较容易接受，有比较少见的副作用:头痛、背痛、呼吸困难、面部潮红、腹泻、肢体疼痛，肌肉痛及咳嗽。最佳的剂量还不确定。目前，大多数PH中心开始剂量为20mg，1天口服3次，如果患者作用不明显或疾病进展就增加剂量。西地那非有舒张血管的特性所以可能会导致低血压。医护人员在给患者用该药之前要评估患者的健康状况，防止低血压造成严重后果。西地那非不可以与硝酸盐类药物一起使用。

仅介绍雾化吸入伊洛前列素的护理。2004年12月，FDA批准了雾化吸入伊洛前列素治疗WHO功能分级Ⅲ级或Ⅳ级的PAH患者。伊洛前列素使肺血管扩张，并能抑制血小板聚集。用法为:将剂型为10μg/ml伊洛前列素注入雾化吸入装置后吸入，每瓶剂量为2ml（20μg），每次吸入用量2.5μg或5μg。每个安瓿剩余剂量留在雾化罐内。护士指导患者用药时保持雾化吸入装置平衡，让患者平静呼吸，每次吸入时间为6～12分钟。最初吸入剂量为2.5μg，如果能接受，继续增加至5.0μg。伊洛前列素的血药浓度半衰期是20～25分钟，因此每天需要雾化6～9次。患者可用最大剂量45μg/d。服用波生坦或西地那非会延长伊洛前列素的作用，并可减少其剂量。

吸入伊洛前列素，要严密监测生命体征，且注意药物伴随的副作用，该药舒张血管作用可引起低血压或晕厥。一项长期的吸入伊洛前列素治疗研究显示，部分患者会出现轻度咳嗽、头痛或咀嚼痛。当药物剂量增大时，患者会出现头痛、胸痛、面部潮红、头晕。告知患者当出现任何副作用，请及时与医护人员联系。PH临床医师给患者提供吸入伊洛前列素个体化的健康指导。详细讲解药物的相关知识，吸入过程中如何规律呼吸，如何清洁雾化吸入装置，出现什么样的症状需要与医护人员联系。另外还需要指导患者如下的知识:伊洛前列素不可与患者皮肤和眼睛接触，不可口服用药；每次雾化吸入药物后要漱口，防止伊洛前列素引起的舌炎；雾化吸入装置要专用，不可将其他药物与伊洛前列素混合吸入，其他的药物雾化吸入时，不可用该装置；患者要严格按照清洗步骤操作，如果违反清洗步骤可能会导致用药剂量不准确、雾吸时间延长等；当患者吸入药物时，其他人尤其婴儿和孕妇禁止接触；长期吸入伊洛前列素治疗的患者需要护士给予连续的支持和教育。

告知患者用氧的重要性。当患者氧合血红蛋白＜88%时，必须用氧。医生医嘱中注明吸氧的流量，并指导患者运动、睡眠等不同情况下氧气流量的大小。一般不让患者使用附加的氧疗系统，除非患者持续用CPAP（持续正压通气）或BiPAP治疗最少3个月。当患者需要运动时，移动用氧系统对患者很重要，要给患者配备重量轻便于携带的储氧装置。在用氧过程中必须保证用氧流量防止过大过小。如果患者出现鼻出血、鼻黏膜干燥，建议湿化用氧。在用氧装置上安装湿化瓶并定期更换防止滋生细菌。告知患者用氧安全，氧气装置远离明火，不可吸烟或在吸烟的人群旁边用氧。患者要定期来院复查，进行6-MWT试验测试。睡眠时调低患者的氧流量和正常的氧流量两种方法，测量患者的氧饱和度，评估患者睡眠状态时准确的用氧量。

很多年来，一致认为运动和各项活动对PAH患者有害。因为在运动过程中，患者可能突发心脏猝死，右心衰竭，有可能加重疾病进展。因此，很多医生不主张患者尤其是严重的PAH患者进行运动。肺高压协会表示，PAH患者可以进行一些温和的需氧运动，如步行、骑自行车、游泳、举轻的物体，但不可举很重的物体，也不可剧烈运动。护士要告知患者什么样的运动量合适，出现气促或疲乏无力时停下休息。当出现轻微头痛、呼吸困难或胸痛时停止运动。指导患者在运动时要携带用氧装置，防止发生低氧血症。

让患者了解定期的血液学检查是治疗计划的重要部分，有助于医护人员了解患者的疗效。利尿治疗需要检查患者的代谢水平。抗凝治疗的患者需要每4～6周检测1次PT和INR值，如果有明显的变化需要增加检测次数，如果数值稳定，就减少检测次数。其他的检查项目包括BNP水平、贫血情况、甲状腺功能等。患者要定期进行血液检查，保证用药安全。

PAH患者要健康平衡饮食。患者要少盐饮食，不吃腌制食物、橄榄，避免进食加工的肉类食物，包括热狗、腊肠、香肠、烟熏食物、牛肉干，奶酪、快餐食品、咸饼干、灌装食物及加工过的冷冻食品也尽量少吃。提醒患者番茄酱、牛排和各种酱类都是高钠食品。指导患者买食品时看清商标介绍，每天不可进食超过1500mg。抗凝的患者在血液检查前不可进食含维生素K的食物（绿叶蔬菜、鱼类、菜籽油、豆油），这些食物会干扰检查结果。糖尿病、肥胖、高脂血症的患者要严格健康饮食。

告知患者每日清晨进餐前称体重，以确认是否发生下肢水肿或腹部水肿。如果患者体重增加至2.5～3.5kg及时就诊，不要等到体重大幅增加后才来院复查。护士可以电话随访利尿效果。向患者讲解利尿剂减少血管容量，并让患者忍受利尿后的饥渴症状。一般建议患者每天摄入液体量为2L/d。摄入液体包括所有的液体，如咖啡、茶、苏打水、白开水、运动饮料、牛奶、果汁、冰饮料等。严重水肿的患者每天的进水量限制在1.2～1.5L/d。当患者口渴难忍时可用柠檬糖等来解渴。护士也可送患者复查血电解质水平，并监测血尿素氮和肌酐来了解患者肾脏功能。

患者经常主诉睡眠不佳。鼓励患者睡眠时继续用氧。患者白天不要睡觉，如果想睡也不要超过1小时；保证起床、进餐、服药规律等；在晚上睡觉前不要吃得过饱，也不要喝咖啡；患者不要在卧室玩电脑、看电视或进餐；卧室是放松的场所，光线不要太亮，保持安静和适宜的温度；固定睡眠时间，睡眠前沐浴，看书或杂志，或进行比较安静的活动；如果采取上述措施患者还是失眠，就开具安眠药物，尽可能小剂量用药。

患者开始PAH治疗后，医生将定期为患者做一些诊断检查比如超声心动图或右心导管检查来评估患者病情好转或恶化。根据检查结果和患者的病情状况，来决定是维持原治疗方案，增加药物还是改变治疗方案。

CHD相关性PAH手术后主要预防肺高压危象，发生机制为缺氧应激反应使肺毛细血管剧烈收缩，导致肺阻力升高。

术前1周指导病人进行腹式呼吸训练、咳嗽训练。术后有效的咳嗽对预防缺氧和肺不张有重要的作用，减少吸痰次数，预防危象的发生。

术前给予间歇吸氧，2次/d，每次2～3小时，能改善心肌缺氧及心脏功能，降低肺动脉阻力，提高肺对缺氧的耐受力。做好吸氧前、后血气分析的采集及对比，以了解肺血管的弹性。严重肺动脉高压者缺氧严重时出现明显发绀、呼吸困难或晕厥。此类患者给予卧床休息，减少活动。以免加重缺氧。

（1）肺动脉高压患者术后24～48小时常继发低氧血症，为改善缺氧症状，提高对缺氧的耐受能力，应延长呼吸机应用的时间，给予有效的氧供。尽量维持血液pH 7.45～7.55，PaCO ₂ 23～35mmHg，使病人处于轻度呼吸性碱中毒状态，因酸中毒可引起肺血管收缩。适度的过度通气能提高PaO ₂或者降低PaCO ₂水平，通过降低H ⁺浓度间接降低肺血管阻力。PEEP 3～5cm H ₂O，以增加功能残气量，防止肺泡萎缩及肺水肿。术后早期每4小时进行1次血气分析，根据血气分析结果及时调整呼吸机参数。

（2）肺动脉高压病人呼吸道分泌物多，须注意保持呼吸道通畅，防止低氧血症。吸痰操作时间＜15秒/次，不必过分要求彻底清除分泌物而反复吸痰，吸痰方法不当会导致肺动脉压大幅升高、肺血管痉挛、缺氧而诱发肺高压危象。SPO ₂低于90%时应停止吸痰。

（3）拔管后24～48小时内持续给予面罩雾化吸氧。肾上腺素和糜蛋白酶交替雾化吸入，湿润呼吸道30分钟/次，雾化完毕及时协助患者咳痰或吸痰，否则可能会因分泌物液化膨胀致气道阻塞性呼吸困难，同时配合肺部的康复性护理。24小时内严密观察心律、心率及血氧饱和度变化，若患者出现心率增快，血压下降，呼吸费力，口唇发绀等循环呼吸功能不稳定状态时，应重新予气管插管，继续使用呼吸机。

4.维护心功能，预防低心排 持续24小时心电监护，密切监测血压、心率、中心静脉压、血氧饱和度、尿量、四肢皮肤温度及末梢循环。术后由于血流动力学的影响，易造成低心排综合征。尿量是反映心功能和心排血量的主要指标，一般维持尿量在1～2ml/（kg•h）。如患者皮肤湿冷、血压下降、心率增快、尿量减少，应警惕低心排综合征，应及时通知医生。多巴胺及多巴酚丁胺都有增强心肌收缩力的作用，微量泵持续泵入多巴胺5～10μg/（kg•min），多巴酚丁胺2.5μg/（kg•min）维持使血压及心率稳定在一个良好水平。

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