特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高。静息状态下，右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg，并且PAWP≤15mmHg，PVR＞3WU。不能单纯以肺动脉压力高低来判断病情。一般情况，患者静息时mPAP约30～35mmHg开始出现疾病的相关症状，也有些患者即使压力更高也没有任何症状；症状严重的患者肺动脉压力可能并不很高。有的患者肺动脉收缩压（SPAP）超过120mmHg，活动耐力仍无明显异常；部分患者SPAP超过50mmHg就开始丧失体力活动能力。

国内、外的统计数据表明IPAH为一种少见的进行性肺毛细血管前肺血管病变，发病率约为2/100万，尤好发于年轻女性，病死率高，确诊后患者平均存活时间为2～3年。美国国家卫生院对194例特发性肺动脉高压患者的统计，传统治疗估计平均生存期仅为2.8年，1、2、3和5年的生存率分别为68.0%、56.9%、38.9%和20.8%。大部分患者最终死亡的原因是右心衰竭，而突发死亡人数占总死亡人数的7%。

老人及幼儿皆可发病，但是多见于中青年人，平均患病年龄为36岁，女性多发，女∶男为2∶1～3∶1。

包括药物因素，病毒感染和其他因素。

目前发现与特发性肺动脉高压有关主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体（bone morphogenetic protein receptorⅡ，BMPRⅡ）基因。骨形成蛋白（BMP）是转移生长因子（TGF）-β家族中具有激素活性的最大的一个多肽亚族。TGF-β具有调控组织修复、结缔组织生长、细胞因子生成、离子通道表达以及血管形成等作用。BMPRⅡ是Ⅰ型受体激活剂，二者结合后的受体复合物可调控基因转录以维持血管的稳态。BMPRⅠ的基因突变是部分家族性IPAH的重要发病原因，而且26%的散发性IPAH患者也存在此基因突变。特征性的遗传学表现为常染色体显性遗传。外显率逐渐降低或不完全，但女性的外显率高于男性。此外，可有遗传早现现象，即IPAH患者的后代发病会逐渐提前，且能见到隔代遗传现象。

IPAH的发病机制目前还不清楚，研究认为与肺血管内皮功能异常、血管收缩及血栓形成有关，基本的病理改变为动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等。IPAH按组织病理类型分为原发性致丛样肺动脉病、微血栓栓塞性肺动脉病及肺静脉闭塞性疾病。

通过询问既往史、个人史、婚育史、家族史等病史排除继发性肺动脉高压。

IPAH早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现，具体表现取决于病情的严重程度。常见的初始症状有:呼吸困难、胸痛和晕厥、咯血等。

为最早出现，也是最常见症状。表现为进行性活动性气短。在美国国立卫生研究院进行的特发性肺动脉高压前瞻性、登记注册研究中，大约60%患者以劳力性呼吸困难为首发症状。

特发性肺动脉高压患者出现胸痛和晕厥表明心排血量已显著减少。胸痛是右心缺血所致，与右心肥厚和冠状动脉供血不足有关。晕厥是由于心排血量下降导致的脑供血不足所致。

与左心疾病引起的肺静脉高压的咯血不同，主要是肺毛细血管前微血管瘤破裂导致。

提示右心功能不全的下肢水肿也为较常见的症状。恶心、呕吐往往提示右心衰竭加重，应警惕少量消化道出血，因为这种不易觉察的出血是晚期IPAH患者贫血的重要原因。

主要是肺动脉高压和右心功能不全的表现，取决于病情的严重程度。

最常见的是肺动脉瓣区第二心音亢进、三尖瓣反流性杂音等。

右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝脏肿大，心包积液，腹腔积液，双下肢水肿等体征。

常用的自身抗体筛查:ANA，抗dsDNA，抗ENA、抗磷脂抗体和ANCA等，IPAH患者以上抗体除抗核抗体与抗KU抗体可呈低度阳性外，其余均应阴性。

脑钠肽（BNP）和N-末端非活体性前体（NT-proBNP），肌钙蛋白、内皮素-1（ET-1）、生长分化因子（GDF-15）、尿酸（UA）、异前列烷、高密度脂蛋白胆固醇（HDLC）、肝功能与肝炎病毒标记物等。

IPAH患者一般无气道阻塞，呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。

心影增大，右心室、右心房扩大，右下肺动脉扩张，肺动脉段突出，肺动脉圆锥突出，中央肺动脉扩张与周围肺血管不成比例，外周肺血管影纤细呈“残根状”。

多数的IPAH患者心电图有右室肥厚，电轴右偏；晚期患者还可能出现室上性心律失常。

超声心动图作为一项无创检查能够同时估测右心室收缩压、肺动脉压，经胸超声动图测得的肺动脉收缩压与右心导管测得的肺动脉收缩压一致性较高。

IPAH病情进展到中、晚期由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。研究证实，二氧化碳分压越低，提示病情越严重。

有助于诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），如果肺通气灌注扫描表现为不同程度的肺段或肺叶灌注缺损，提示CTEPH。IPAH患者肺通气/灌注显像结果可完全正常。鉴别CTEPH与IPAH的敏感性和特异性分别高达90%～100%和94%～100%。

螺旋CT肺动脉造影（CTPA）主要用于通气/灌注不匹配的PAH患者，高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，CT作为一种成熟的技术在肺动脉高压鉴别诊断中有重要的作用，也是不明原因的肺动脉高压的一线检查手段。

RHC是肺动脉高压血流动力学评估的金标准，右心导管术的作用能够诊断:特发性肺动脉高压的肺动脉压力增高应属肺毛细血管前压力增高，而肺毛细血管嵌压应正常，即使晚期IPAH患者其肺毛细血管嵌压略增高，亦不应该大于16mmHg。

已发现BMPRⅡ基因突变可能是IPAH的病因。利用遗传信息制成基因芯片对IPAH进行基因诊断，可简化IPAH的诊断流程，目前这项研究正在进行中。

2013年，Nice举行的第五次世界PH会议对PH的诊断分类进行更新，特发性肺动脉高压属于第一大类的第一小类，详见第一篇第一章第六节。

IPAH是一种进展性疾病，目前无法根治，治疗主要是针对血管收缩，血管重构，血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生活质量，改善症状及预后。

氧疗可用于预防和治疗低氧血症，IPAH患者的动脉血氧饱和度宜长期维持在90%以上。通常氧流量控制在2～3L/min，每日吸氧时间一般不少于6小时；静息时，指末氧饱和度低于90%患者吸氧不少于15h/d。

IPAH病情进展到中、晚期合并心力衰竭时，常需强心和利尿治疗。常用的强心剂包括地高辛口服，多巴酚丁胺注射液和多巴胺注射液微量注射泵24小时静脉注射治疗；利尿剂包括呋塞米、螺内酯、氢氯噻嗪等口服。

口服抗凝剂可提高IPAH患者的生存率。予华法林钠片口服，INR目标值控制在为2.0～3.0，但是咯血或其他有出血倾向的患者应避免使用抗凝剂。

单药治疗后症状缓解不明显的患者可考虑采用联合治疗。如前列环素类药物治疗的基础上联合应用西地那非，内皮素受体拮抗剂治疗的基础上联合应用西地那非，波生坦和前列环素类联合应用。

EPC是近年治疗PAH一个新的研究方向。动物实验用EPC移植治疗野百合碱（MCT）诱发的PAH大鼠，能够防止PAH病情进展。

主要方法包括基因转移和基因抑制治疗，目前尚处于动物实验阶段。

1.观察神志、面色、颈静脉充盈情况、皮肤温度、湿度、有无发绀、咯血、胸痛、晕厥、声音嘶哑、杵状指趾、四肢厥冷等症状。

2.予心电监护，监测心率、心律、血压、呼吸、血氧饱和度，及时发现异常，采取相应处理措施，做好护理记录。

3.心力衰竭患者输液速度控制在20～30滴/分；记24小时出入量，每天测量腹围、体重，观察水肿消退情况等。

IPAH患者疾病进展后，常伴有低氧血症，而低氧血症又可引起肺血管收缩，进一步加速病情发展。氧疗可以缓解支气管痉挛、减轻呼吸困难，改善通气功能障碍；能改善睡眠和大脑供氧状况，提高运动耐力和生命质量；能减轻红细胞增多症，降低血液黏稠度，减轻右心室负荷，延缓右心衰的发生、发展。

在氧疗期间，要加强氧疗护理:

1.给予低流量持续吸氧，氧流量2～3L/min；当患者出现呼吸困难，发绀时，氧流量8～10L/min。

2.指导患者正确用氧的方法及注意事项。

3.观察患者皮肤、呼吸情况，动脉血气监测，尽可能保持指末氧饱和度在93%以上。

4.保持鼻导管通畅，观察鼻腔黏膜有无损伤，清洁鼻腔2 次/日；鼻导管予75%酒精棉球消毒2次/日，每周更换。有的患者合并呼吸衰竭，需要使用呼吸机辅助呼吸，相关专科护理见第一篇第二章第四节。

1.患者合并肺部感染时，遵医嘱化痰、解痉、平喘等治疗，协助患者排痰，及时、有效地清除呼吸道分泌物。

2.痰液黏稠者予氧驱动雾化吸入，翻身、叩背，必要时吸痰。

3.患者合并咯血时，遵医嘱止血治疗，床旁备吸引器，指导患者大咯血时不能屏气，应尽量将血咯出，保持呼吸道通畅，防止窒息。

1.指导患者进食易消化、低盐、低蛋白、维生素丰富和适量无机盐的食物。进餐时取端坐位，少量多餐，切忌过饱，避免餐后胃肠过度充盈及横膈抬高，增加心脏负荷；避免摄入过多碳酸饮料、进食产气、油腻食物；饭后取坐位或半卧位30分钟。香烟中的尼古丁可损伤血管内皮细胞，引起静脉收缩，影响血液循环，禁忌吸烟。

2.合并心力衰竭的饮食护理　指导患者进流质、半流质饮食，病情好转后进软饭；吃新鲜蔬菜、水果，适量吃鱼、瘦肉、牛奶等；维生素B ₁及维生素C，可以保护心肌。低钾血症时会出现心律失常，长期利尿治疗的患者应多吃含钾丰富的食物及水果，如:土豆、紫菜、油菜、西红柿、牛奶、香蕉、红枣、橘子等；限制钠盐摄入，每日约2～3g为宜。忌食用各种咸菜、豆制品、腌制食品等；一般情况下，量出而入，可根据患者的运动量、排尿量计算入水量；每日蛋白质可控制在25～30g。

3.抗凝治疗的饮食护理　适当减少摄入酸奶酪、猪肝、蛋黄、豆类、海藻类、绿色蔬菜和维生素E制剂。因为绿色蔬菜中含有丰富的维生素K，维生素K可以增加凝血酶的生成，导致华法林的作用减弱。

1.保持环境清洁、安静、舒适，床单位整洁、干燥。

2.尽量坚持每天定时吃饭、服药、活动、睡觉等。避免睡前饮用咖啡因。失眠的患者，在医师指导下予助眠治疗，每天评估睡眠情况。

3.WHO-FCⅢ级的患者，护理人员协助进食、洗漱、大小便等生活护理，严格限制体力活动。

4.WHO-FCⅣ级的患者需绝对卧床、进食、洗漱、大小便均在床上，由护理人员帮助完成一切生活护理。

5.合并咯血者应绝对卧床休息，大咯血停止后未再出血者仍需卧床1周，反复咯血者需卧床10～15天。因卧床时间较长的，密切观察骶尾部及受压部位的皮肤状况，协助患者翻身，加强营养支持。

指导患者养成定时排便的习惯，保持大便通畅，切忌用力屏气。排便不畅时，予温水按摩腹部或开塞露纳肛，必要时甘油灌肠剂灌肠。因为用力屏气会使腹压和胸压升高，导致静脉血回流受阻，回心血量减少，继而心排血量减少，易诱发心力衰竭、阿-斯综合征，甚至猝死；WHO-FCⅢ级、Ⅳ级患者训练床上排便。

每次服药前观察有无黄绿色视、恶心、呕吐、腹胀等中毒反应；测心率、心律；心率＜60次/分或大于120次/分、心律不齐等及时报告医生，必要时停药。

氯化钾缓释片时必须整片吞服，不能咬碎，饭后服用；静脉补钾的浓度:20～40mmol/L，速度:不宜超过20～40mmol/h。补钾治疗一旦发生下列情况，立即停止输入含钾液体并报告医师:①患者血钾＞5.5mmol/L；②患者出现高钾血症的临床表现；③外周静脉穿刺点有液体渗出；④氯化钾静脉滴注后，怀疑发生血栓性静脉炎，应停止滴注并局部热敷；⑤如果患者主诉注射部位疼痛严重，减慢滴速无效后报告医师降低浓度。

IPAH患者需要长期抗凝治疗，按时准确给药，要注意观察牙龈出血、皮肤黏膜淤血或出血等出血倾向，尽量集中完成有创操作，监测凝血酶原时间，保持国际化标准比值2.0～3.0。

护士应落实药物宣教，必要时提供专用的分药器，指导患者正确分药，尽量使药物分割均匀，保证每次剂量准确。

（1）口服钙通道阻滞药患者可出现头痛、面红、心悸等不良反应。密切观察心律、心率，血压的变化。

（2）吸入性伊洛前列素是一种治疗IPAH安全有效的药物，主要不良反应:潮热、面部发红、头痛、颊肌痉挛（口腔开合困难）、咳嗽加重、血压降低（低血压）、抑制血小板功能和呼吸窘迫等。伊洛前列素雾化吸入时患者尽量取坐位或半卧位，如果患者出现呼吸困难、气急，可暂停，予吸氧。伊洛前列素的血管扩张作用，会引起颜面部血管扩张充血，皮肤潮红，在雾化治疗期间避免使用面罩，仅使用口含器来给药。有晕厥史的患者应避免情绪激动，每天清醒未下床时吸入首剂。

（3）波生坦:主要副作用是肝功能异常，需要每个月检测1次肝功能，当转氨酶升高大于正常、血红蛋白减少时应减少剂量或停药；并对患者做好安抚工作。

内皮祖细胞是一种原始的骨髓细胞，可以增殖、迁移、分化为成熟的血管内皮细胞。研究表明对IPAH患者实施自体内皮细胞移植术，能降低肺动脉压。

向患者讲解内皮细胞移植术意义、配合事项，并做好术前准备。

术中密切配合医生完成手术，注意无菌技术操作，观察生命体征等变化。

心电监护，密切观察生命体征变化；观察颈内静脉穿刺处有无肿胀及渗血。病室保持环境清洁，减少人员进出。保持床单干燥、整洁，做好皮肤护理，预防压疮。术后2小时可进低盐普食，卧床24小时，协助床上大小便。指导患者减少颈部活动，保持情绪稳定。

IPAH患者需要长期治疗，医疗费用较高，经济压力巨大；病情进展逐渐恶化。患者易生气，产生悲观、焦虑、抑郁、烦躁等心理。抑郁、焦虑、生气等会使肺动脉压力升高，不利于疾病恢复。护理人员给予关心体贴，多与患者进行交流，认真听其倾诉，给予疾病相关知识的宣教指导，鼓励其积极配合治疗，提高增强战胜疾病的信心，满足患者的合理要求，尽可能减轻患者的痛苦，保持其良好的心态。

1.鼓励患者及家庭成员参与肺动脉高压患者俱乐部等组织，以增强患者战胜疾病的信心。

2.平衡膳食，合理运动主要避免在餐后、气压过高或过低时进行，运动量以避免出现症状为宜。

3.预防肺部感染，预防贫血。避免到海拔1500～2000米的低压低氧地区。育龄期妇女避孕等。

4.指导患者做缩唇腹式呼吸，保持呼吸道通畅。

5.保持大便通畅，避免用力屏气，鼓励患者多吃蔬菜、水果及富含纤维素食物，必要时可给予缓泻剂。

6.应用激素治疗时，必须规律、足量、全程用药，不能擅自停药或减量。

7.保证足够的睡眠，避免抑郁等情绪。

8.一旦出现突然胸痛、呼吸困难加重、快速而不规则的心律、水肿、晕厥等症状时，必须及时就诊，以免发生呼吸衰竭或心力衰竭而危及生命。

（1）保持呼吸道通畅

1）保持室内空气流通，维持适宜的温度（温度18～20℃，湿度50%～60%），注意保暖，定时翻身、拍背。鼓励患者咳嗽、咳痰。

2）危重患者每2～3小时翻身拍背一次，帮助排痰。如建立人工气道者，应加强湿化吸痰。

3）神志清醒者可每日2～3次做超声雾化，每次10～20分钟。

（2）根据血气分析和临床情况合理用氧。

（3）危重患者或使用机械通气者应做好特护记录。

（4）落实口腔、皮肤等基础护理，保持床单位平整、干燥。

（5）应用呼吸机的护理（见第一篇第二章第四节）。

（1）卧床休息，限制活动量，急性左心衰竭时取端坐位，双下肢下垂，以利于呼吸和减少静脉回心血量。

（2）水肿较重患者限制钠盐和液体入量。

（3）遵医嘱准确测量并记录出入量，并注意嘱咐患者不能用力排便，保持大便通畅。

（4）持续吸氧3～4L/min，急性左心衰时立即予鼻导管给氧（氧流量为6～8L/min），氧气湿化瓶内加入30%～50%的酒精，有助于消除肺泡内的泡沫；病情特别严重可应用面罩呼吸机加压给氧。

（5）遵医嘱给予利尿、强心剂和扩血管药物，并注意药物的不良反应。

（6）控制输液速度20～30滴/分。

（7）严密观察病情变化，测量生命体征并记录。

（8）微量注射泵治疗的管理:患者合并心力衰竭时，常需要使用微量注射泵24小时持续静脉注射正性肌力药物进行强心和抗心律失常等急救治疗，加强相关专科护理，能保证患者安全，见第一篇第三章第一节。

IPAH患者随着肺血管疾病进展，肺小动脉病理性改变，肺动脉压力增高，肺小动脉随时可能发生破裂，患者出现咯血症状，随时危及生命，相关专科护理见第一篇第三章第三节。

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