第八章　脑神经及其病变综合征（二）

一、眼运动神经及其病变综合征

动眼、滑车和展神经共同管理眼肌的运动，经常同时发生病变造成特殊的综合征，因而可作为一节讨论（图8-1）。

图8-1　眼运动神经对眼外肌的支配

核：位于第四脑室底上半（上三角）面神经丘的深部，长约3mm。其背侧在室管膜下有外展旁核，为脑桥凝视中枢。

出脑部位：轴突自核发出后，向前（向腹侧）沿锥体束外侧行至脑桥下缘，自桥延交界处的沟中出脑。

出颅部位：出脑后向前越过颅底斜坡，经海绵窦旁再越过颅中窝，至眶上裂而出颅腔。

分布与功能：展神经自眶上裂出颅达到眼窝，支配外直肌，司眼球的外展运动。

核上病变：展神经核受两侧大脑半球支配，一侧核上病变多无症状，如为大脑皮质的破坏性病变累及额中回后部的凝视中枢，则出现病灶对侧凝视麻痹（注视病灶）。

核性病变：因面神经绕过展神经核才向腹侧行走出脑，故展神经核病变不可避免地损伤面神经，造成面、展神经共同损伤，如病灶较大破坏锥体束，即出现交叉麻痹：同侧面、展神经麻痹，对侧偏瘫（Millard-Gubler综合征）。

核下病变：出现同侧外直肌瘫，引起内斜视，眼球不能向病灶侧外展运动。有水平复视。

核：为椭圆形细胞团。位于中脑尾侧（近脑桥）部，中央灰质的腹侧，内纵束的背侧，紧连于动眼神经核之下。

出脑部位：滑车神经自核发出纤维先向背外侧行走，绕经中央灰质而达前髓帆，向对侧全部交叉，于前髓帆系带的两侧出脑。

出颅部位：出脑后向两侧行走，绕过大脑脚向前达脑底部，沿颅底走向眶上裂出颅腔（见图8-1）。

分布与功能：出颅至眼窝，支配眼上斜肌，司眼球向外下方转动。

此神经核上通路支为双侧支配，因而核上损伤无临床症状。

核性病变：孤立性滑车神经核病变时，对侧上斜肌瘫痪（核支配具体肌肉），产生下视时复视现象，尤其下楼梯困难。如滑车神经核病变波及邻近的动眼神经核，则出现滑车神经-动眼神经的交叉性瘫痪：病灶侧动眼神经瘫痪（多为不完全瘫痪），病灶对侧滑车神经瘫痪。

核下病变：滑车神经在颅底海绵窦旁、眼眶内病变时，伴有动眼神经、展神经以及三叉神经第一支及视神经病变。极少单独损伤，单侧单独损伤时，病侧上斜肌麻痹，下视时复视，下楼梯困难。滑车神经如在前髓帆交叉处病变，则同时出现双侧上斜肌瘫痪，造成下视困难。这是在中脑顶盖部病变（为松果体瘤）的一项重要早期体征。

核：位于中脑上部中央灰质的腹侧部和内纵束之外后方，中脑导水管腹侧，滑车神经核之上（向嘴侧的延伸）。向上达四叠体上丘上界水平。动眼神经核可区分为成对的外侧核群和不成对的旁正中核。外侧核群为一斜向细胞群，紧贴于内纵束的内侧面，有部分细胞散入内纵束纤维之间，外侧核群各分5个部分，分别支配不同的眼外肌，自上而下是：上睑提肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核。旁正中核在外侧核群之间，正中线上为波利亚核（Perlia核），又称调节核，其两旁稍偏腹侧为动眼神经副核（又称艾-魏核，Edinger-Westphal核），又称缩瞳核（图 8-2）。

出脑部位：这些核的细胞发出纤维，向腹侧穿行，穿过中脑被盖、红核及黑质内侧，由脚间窝侧壁，即中脑基底部锥体束纤维之间穿行出脑。

出颅部位：出脑后，行于小脑上动脉和大脑后动脉之间，向前经脚间池，沿蝶鞍后床突外侧穿出硬脑膜而入海绵窦，沿该窦外侧壁上缘前行，经眶上裂出颅，入眼眶。

图8-2　动眼神经诸核

分布与功能：入眼眶后分成上、下两支，上支较小，分布于眼球上方的上直肌及上睑提肌；下支较大，分三小支分别支配内直肌、下直肌及下斜肌，有一粗短小支连于睫状神经节，从该节再发出纤维，支配瞳孔括约肌，司瞳孔收缩。

核上病变：因动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上病变不发生单独的动眼神经麻痹。

核性病变：一般认为动眼神经核性病变时，因核细胞群比较分散，常表现为动眼神经的不全麻痹，即动眼神经支配的个别眼肌麻痹，而不是整个神经麻痹。但这一鉴别指征可有例外，例如，在常见的颞叶钩回疝病例，往往只有瞳孔散大，无其他眼外肌麻痹，此症的动眼神经损伤肯定为核下损伤。动眼神经核性病变的可靠证据是中脑其他结构受累体征，如同时受累的红核体征、锥体束体征等（见脑干病变综合征）。

核下（周围神经）病变，表现为：①眼睑下垂，由面神经支配的额肌可能有代偿性收缩；②外斜视、眼球转向外方；③复视（见后述）；④瞳孔扩大；⑤眼调节麻痹，因而近距离视力变坏；⑥不能聚合，患眼不能向上、向内运动，向下亦受限制；⑦眼球稍向外突（各眼外肌张力丧失的结果）。

动眼、滑车及展神经损伤后，由于眼外肌作用失去平衡，常常发生复视。有时，一般检查并不见斜视，仅有复视提示眼外肌麻痹。因此，理解复视发生的原理，对于识别Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经病变的定位诊断，相当重要。一般说，为了正确认识复视现象，应遵循下述四项原则：

1.熟记各眼外肌的作用方向。在正视时（即在原始位时），诸眼外肌的作用方向如图8-3A、B所示，如令患者向四周运动眼球时发现向某一方向运动受限，即已表示作用于此方向的眼外肌已有麻痹。

但在眼球运动时，即在眼球离开原始位置后，由于上、下直肌与斜肌的牵拉方向改变，上、下直肌与上、下斜肌的作用力亦均发生变化。在眼球外转时，上、下直肌的作用增强，在眼球内转时，上、下斜肌的作用增强，如双眼同时向右侧凝视时（右眼外转，左眼内转），则右眼上、下直肌及左眼上、下斜肌使眼球上、下转动的力量同时增加，因此，可将右上直肌和左下斜肌共称为右侧上转肌；将右下直肌和左上斜肌共称为右侧下转肌；将左上直肌和右下斜肌共称为左侧上转肌；将左下直肌与右上斜肌共称为左侧下转肌。因之而得各眼外肌运动中的作用方向如图8-4。

因为我们检查复视时，总是令患者向各方注视而进行检查，因而所得的复视图像亦为运动中的图像。熟记这个运动中的眼外肌作用方向图对认识复视图像极为重要，这是分析复视图像的主要依据。

2.正常时双目视物为单像，这是由于外界物体投射于双眼网膜的对应点上（图8-5）。

图8-3　诸眼外肌位置和作用方向

A.诸眼外肌的位置；B.诸眼外肌的作用方向（原始位）

图8-4　两眼同时运动时的作用方向

图8-5　右外直肌麻痹产生复视的原理

实线，正常时双眼视物因投入相同的对应点上，故为单像；点直线，表示右眼外直肌麻痹时眼球内斜物像投入对应点内侧；虚线，表示右眼对应点内侧正常时反映实像外侧的物体（虚像 ）；右眼实线眼球位置正常，虚线眼球为右外直肌麻痹

实线 —— 点直线— — — — — — 虚线 — — — — — — —

3.某眼外肌麻痹时，使该眼球转动受限，失去正常位置。此时，物像投入麻痹侧眼网膜时，便不能落入对应点上，但健侧仍然投入黄斑区，麻痹侧则投射到黄斑区以外（所谓非对应点上），因而造成一个比较模糊的虚像，从而产生复视。

又因，某肌麻痹时，眼球必向该肌正常运动方向的对侧偏斜，例如，外直肌麻痹时，眼球必向内侧偏斜，此时物像投入该眼时，必落于生理对应点之内侧（即鼻侧）。正常时鼻侧视网膜刺激反映出的物像在视野的颞侧，因而造成假像，似乎在真实物体的颞侧，另存在一个同样的物体。因此，复视的出现有两个规律：①虚像总是在麻痹肌作用的方向；②愈向麻痹肌作用方向用力注视时，实像与虚像的距离愈大。

4.目前一般通用的复像检查法　检查九个方位上复像的距离，并分析周边影像（虚像）属于何眼。通常右眼前置一红玻璃。其中最主要的是两侧的上、中、下六个方位。例如，某患者有复视，可先令其注视左上、左下、右上、右下、左、右各方位，确定哪个方位复像距离最大，虚、实二像是上、下垂直的还是水平的。如为右上方（患者位）复像距离最大，且为上下垂直，我们已初步明确为右侧上转肌，即右上直肌或左下斜肌，必有一肌麻痹，进一步，如右眼戴红镜，红色影像最靠右上（周边），即周边影像属于右眼，于是便可确定此例为右眼上直肌麻痹。其他均以此类推，并不难理解。

如上所述，①熟记诸眼外肌运动中的作用方向，②了解正常人双目视物单像是因为物像落入双眼网膜的对应点，③复视是因为眼肌麻痹造成眼球位置异常，双眼物像不能落入双视网膜的对应点，④虚像总是在麻痹肌的作用方向上，而且最靠周边（周边影像）。这便是理解复视现象的几个要点。

对于已有复视的患者，欲分析其究竟损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ中的哪条神经，亦可按下述程序概略推测。首先询问双眼复视或单眼复视，单眼复视虽偶可见于脑干器质性病变，但多属功能性复视或屈光异常所致；如系双眼复视，应先判明是水平位（虚实二像水平排列）或垂直位（一上、一下）复视，如为水平性复视，则表明为一眼的外直肌麻痹或另眼的内直肌麻痹。如向右侧注视复像距离最大，右眼戴红镜，红色物像在外，则已判明右眼外直肌麻痹。如非肌病，则基本可确定为右侧展神经损伤。第二步着重查视野的外下方，如发现向外下方注视时复像距离最大，则表示对侧眼的上斜肌或同侧眼的下直肌麻痹，如向左下注视时复视影像距离最大，表示左下直肌或右上斜肌麻痹，如右眼戴红镜，红色物像在外下（周边），则证明右上斜肌麻痹，如非为肌病，则基本判明为左侧滑车神经损伤。如经以上两步检查，可判明展神经及滑车神经并无损伤，则其他眼外肌均属动眼神经支配，如此便可查明造成眼外肌麻痹的神经。

图8-6　右眼外直肌麻痹复像图

图8-7　右眼上直肌麻痹复像图

图8-8　右眼内直肌、下直肌及上、下斜肌麻痹的复像图

核上病变：动眼、滑车及展神经的核上通路均受双侧大脑皮质支配。大脑皮质支配眼球的协同动作（注视功能），而脑干神经核支配具体肌肉。因此，眼运动神经的核上病变仅表现为协同运动障碍，即凝视麻痹（亦称注视麻痹或侧视麻痹）。正常人双眼的运动总是协同的，例如，向上看时需有动眼神经的四个核支配的四个肌肉同时收缩，向下看时则需有动眼神经支配的两肌和滑车神经支配的两肌同时收缩，如向侧方注视，则同时需要一眼外直肌收缩，另眼的内直肌收缩，如两眼聚合注视，则需两眼内直肌同时收缩等。

所有这些复杂的协同活动，即Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经核之间的协同联系，均由内侧纵束来完成。内纵束核位于中脑动眼神经核之前；两侧内侧纵束的纤维，均位于大脑导水管底部，菱形窝的背侧，紧靠正中线两侧，沿脑干下行，并不断分出侧支与Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ神经核建立联系，以保证诸眼外肌的协同运动。

内侧纵束中尚含有从同侧和对侧前庭神经核来的纤维，这些纤维从前庭核细胞发出后，在内侧纵束中，有上行支和下行支：上行支向上和眼肌神经核细胞接触，下行支入脊髓，在脊髓前索中下行，终止于前角细胞附近。

注视功能的皮质支配区主要在第二额回后部，其纤维发出后下行经过内囊前肢而达脑干，至脑桥交叉到对侧，终止于展神经核附近的脑桥凝视中枢，由此，再与内侧纵束联系。因此，在第二额回后部及其纤维有破坏性病变时，即发生对侧的凝视麻痹，即右侧病变时患者不能向左侧凝视（与皮质或锥体束病变时出现偏瘫同理），患者双侧均向右侧注视，好像注视着自己的病灶。

由于凝视功能的皮质支配并不限于额叶，在顶、颞叶似也有凝视支配区。因而，皮质性（上运动神经元）凝视麻痹常常并不持久存在，病后不久，即可因功能代偿而消失（图8-9、图 8-10）。

核间性麻痹：为眼运动神经诸核之间联系纤维病变引起的麻痹，为内纵束病变的特征。

经典性核间麻痹：表现为双眼向右注视时左眼球不能内收；双眼向左注视时，右眼球不能内收，双眼球在侧视时外展功能存在，外展位的眼球有眼震。只有双眼内收障碍时即应考虑核间性麻痹，尤其是如果遮盖患者一眼，再令其向两侧斜视，可发现单眼活动眼球可以内收，说明仅有协同侧视时内收障碍，并无内直肌麻痹，更为核间性麻痹的特征（图8-11之B部病变）。

联合型核间性眼肌麻痹（或称一个半综合征）：临床表现双侧眼球向病灶侧凝视不能（即注视麻痹），称此为“一个”；双眼球向病灶对侧凝视时，表现为核间性眼肌麻痹，称此表现为“半个”，即当双侧眼球向病灶对侧注视时，病灶对侧眼球能够外展同时伴有眼球震颤，而此时病灶同侧的眼球内收不能。此系一侧脑桥网状结构和同侧内侧纵束联合病损的结果。

图8-9　凝视动作的随意控制

图8-10　上运动神经元及下运动神经元病变的凝视麻痹

左：皮质病灶，右侧偏瘫及凝视麻痹；右：桥核病灶，左侧偏瘫，右侧凝视麻痹

前核间麻痹：表现为聚合不能（分离性斜视），向侧方注视时眼球不能内收，无辐辏能力，表示病变在内纵束上段（中脑）（图8-11之A部病变）。

后核间麻痹：聚合运动正常，表现为轻度凝视麻痹或外展麻痹，侧视时内收不能，表示病灶在内纵束偏下段（脑桥）（图8-11之C部病变）。

核性病变：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ各个脑神经核性病变体征前已述及。选择性此组神经核同时病变几乎不可见。脑桥的“凝视中枢”病变时，也出现凝视麻痹，不能向病灶侧注视（称同侧凝视麻痹），双眼球偏向偏瘫侧，患者好像注视着麻痹的肢体。与皮质病变时不同，一旦发生即持久存在，并经常伴有展神经麻痹。两者一般不难鉴别。

核下周围神经病变，常见综合征如下：

眼肌无力综合征：重症肌无力可表现为单纯的眼外肌麻痹，各眼外肌均可受累，但以上睑下垂多见。多为双侧，亦偶可单侧。多为晨轻暮重。此症常合并胸腺病变（肥大、肿瘤等），肌注新斯的明后症状可明显缓解。有时可见先天性上睑下垂，多为双侧，可能是上睑提肌核发育不全所致。慢性进行性眼肌麻痹罕见，可能是选择性核变性的

图8-11　核间性麻痹表现

图 8-11（续）

眶上裂综合征：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及三叉神经眼支均经海绵窦向前进入眶上裂而达眶内。眶上裂病变（外伤、炎症、肿瘤）时产生Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ眼支损害的症状。各神经往往同时病变或几乎同时病变，X线照片可见眶上裂骨质破坏或增生。

眶尖综合征：视神经孔位于眶上裂内侧，紧邻眶上裂，特别在眶尖部，裂与孔几乎汇合一起。因此，眶尖病变（炎症、肿瘤）时，除眶上裂综合征外，尚合并视神经损伤并常见眼球突出。

海绵窦综合征：有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经完全性损伤，三叉神经眼支损伤。病变的原因以血栓形成最为常见。因而常伴有患侧眼球突出、眼睑及结膜水肿，视网膜静脉怒张或出血以及视乳头水肿。

岩骨尖综合征（Gradenigo综合征）：此外病变损伤展神经及三叉神经眼支，患侧外直肌麻痹。前额颞部（眼支区）疼痛或感觉减退，角膜反射减弱或消失，X线照片可见颞骨岩尖部骨质破坏。