第九节 溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征(HUS)是经典血栓性微血管病(TMA)的主要类型之一。血栓性微血管病是指一组急性临床综合征,以微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现。
HUS临床表现包括“三联征”:微血管病性溶血性贫血(贫血、网织红细胞增多、血清结合珠蛋白减少、游离血红蛋白增多、间接胆红素升高、外周血破碎红细胞增多、血清乳酸脱氢酶升高)、血小板减少以及急性肾衰竭。
HUS发病机制主要与各种原因导致体内补体系统的调节异常有关。这些原因既可以是某些感染,如产vero毒素的大肠杆菌(大肠杆菌O 157:H 7血清型)感染导致的出血性结肠炎、产神经氨酸酶的肺炎链球菌感染导致的肺炎或脑膜炎等;也可以是患者自身存在补体调节因子的基因异常或体内产生针对这些调节因子的自身抗体。其中,感染导致的HUS多数预后较好,多数肾功能可恢复正常。由于补体调节因子的基因异常或体内产生针对这些调节因子的自身抗体导致的HUS被称为非典型HUS(aHUS)。患者常有严重胃肠道前驱症状、急性无尿和恶性高血压,由于严重的胃肠道受累、神经系统受累和约50%进展至终末期肾病(ESRD),这种患者预后差,死亡率高。这组患者发生急性肾衰竭后,多数肾功能难以恢复,成为导致ESRD的原因之一。
(燕 宇)