第六节　脑　膨　出

脑膨出（encephalocele）是颅腔内容物经颅骨缺损处疝出颅外的先天性病变。好发于颅骨中线部位，以枕区（71%）多见，其次为顶区（10%）、额区（9%）、鼻腔（9%）和鼻咽部（1%）等。

【病因病理】

目前认为，胚胎发育时期向头端的某段神经管发生闭合不全或不能与外胚层组织完全分离，同时影响周围中胚层组织的发育，导致形成脑膨出。

在病理上，按部位分为2类：①颅盖部：又分枕部、顶部、额部；②颅底部：又分眉间囟部、筛骨部、蝶骨部及眶骨部。按膨出的内容物不同分为4类：①脑膜膨出：为脑膜与脑脊液疝出颅外；②脑膜脑膨出：为脑组织、脑脊液与脑膜疝出颅外；③脑室脑膨出：疝出物除脑组织、脑脊液与脑膜，还有脑室结构；④囊性脑膜脑膨出：指②、③类脑膨出伴有脑脊液囊腔。

【临床表现】

脑膨出产前可由超声检查发现，大多数因出生时有皮下肿块而被发现，少数脑膨出直到生后很久才作出诊断。主要表现为大小不一、扪之柔软、可逐渐增大的颅骨中线上的软组织包块，在肿物的底部可触及骨质缺损区。包块有波动感，患儿咳嗽或哭闹时张力增高致肿物增大；并可随体位改变其大小，头低位时充胀扩大，抬头时萎缩缩小。透光试验阳性：即肿物用灯光透照呈透明状。可出现视力低下、鼻塞、双眼球向外移位及眼距增宽、智力低下、抽搐、脑性瘫痪等脑病变部位的相应症状和体征。可合并脑积水、脊柱裂、唇腭裂、Chiari畸形或Dandy-Walker囊肿、胼胝体发育不全或发育不良、皮层下灰质异位畸形等。

【影像学表现】

X线平片可见颅骨中线上的颅骨缺损，缺损边缘整齐而清楚，呈卵圆形、圆形或梭形，大小不定。颅内容物自缺损处疝出于颅腔外，形成大小不等的软组织包块，但平片上不能区分包块内容物的性质。CT可显示颅骨缺损，并可区别包块内容物为脑脊液、脑组织或脑室。MRI易于分辨脑脊液和脑组织密度，在MRI上脑脊液呈长T1和长T2信号，而脑组织呈等T1和等T2信号。经颅骨缺损向外膨出的脑及脑膜组织与颅内组织相连并有牵拉征象（图2-6-1）。

【鉴别诊断】

临床上应注意与颅内水瘤、骨膜下血肿和头皮软组织肿瘤等鉴别，根据CT和MRI表现鉴别不难。