淋巴管瘤（lymphangioma）是一种良性错构瘤，而非真正的肿瘤。是由间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管发育形成。具有肿瘤和畸形的双重特点，但不发生转移、恶变。恶性淋巴管瘤在小儿极为罕见。根据Sabin的学说，当原始淋巴管部分被孤立隔离时或原始淋巴管局部过度增生时就形成肿瘤样的畸形。位于小儿良性肿瘤第二位，仅次于血管瘤。同一部位有淋巴管瘤又有血管瘤者，有人称脉管瘤，属错构瘤。小儿多见，男性发病略多于女性。

淋巴管瘤是胚胎发育过程中某些原始淋巴囊脱离了淋巴系统而异常发育所形成的良性错构瘤，是一种先天性病变。但有时并不能在出生时发现。

由异常增生的淋巴管和淋巴液组成。根据淋巴管的增生和扩张程度，淋巴管瘤可分为：

或称单纯性淋巴管瘤，由密集成群的、微小的淋巴管组成。外观为多数疣状的透明小颗粒，挤破时流出淋巴液，病变位于皮肤和皮下。

由扩张的淋巴管组成，间质结缔组织增多。形成单房或多房性的腔隙组织。可位于全身各部位，主要侵犯皮下组织。颈部、胸腔上纵隔、腹腔大网膜、肠系膜及腹膜后。

范围大，常累及整个肢体。肿瘤可侵及皮肤、皮下、肌肉，造成肢体畸形。

或称囊状水瘤，是管腔特别扩大的淋巴管瘤。呈单房或多房结构，囊内液稀薄清亮。部位同海绵状淋巴管瘤。

发生于肠系膜，内含乳白色液体。

局部肿物、质地柔软，无压痛，挤压无缩小。由于其发生发展的不同，其症状和体征表现亦不同。

由毛细淋巴管和小囊密集成球组成。多位于皮肤浅表层，突出皮肤表面，呈小泡状颗粒，由针尖大小到豆大小不等，透明呈淡红色，压迫有黏性的透明淋巴液溢出，多发生在股部、上臂，胸壁、头皮、口舌等处。

由较大的淋巴管和较小的多房性淋巴腔组成，使发生部位呈橡皮肿样改变，挤压稍有变化，多发生于四肢、腋部、面颊、口腔等处，使之面容改变，巨舌、巨唇、肢体畸形等改变，并可产生相应部位的外观和功能障碍。

由大房性淋巴腔隙结构形成，单房者少见，多有副囊，内容物为大量淋巴液，全身均可发生，常见颈、腋、上纵隔或相互连接。一般表面皮肤正常、可呈淡蓝色，质地柔软，有波动感，透光试验阳性。并发囊内出血时瘤体可突然变大，严重者压迫气管影响呼吸，甚至造成窒息。

突出皮肤表面，呈小泡状颗粒，由针尖大小到豆大小不等，透明呈淡红色，压迫有黏性的透明淋巴液溢出，多发生在股部、上臂，胸壁、头皮、口腔舌等处。

发生部位呈象皮肿样改变，挤压稍有变化，多发生于四肢、腋部、面颊、口舌等处，使其面容改变，巨舌、巨唇、肢体畸形等改变，并可产生相应部位的外观和功能障碍。

一般表面皮肤正常，可呈淡蓝色，质地柔软，有波动感，透光试验阳性。并发囊内出血时瘤体可突然变大，严重者压迫气管影响呼吸甚至造成窒息。大网膜囊肿常为腹部巨大包块。

为淡黄透明淋巴液，或陈旧性不凝血性液（并发囊内出血）。

可见血运不丰富的单囊或多囊性肿物，可以观察病变的层次，与周围大血管的关系。

必要时CT、MR检查，了解胸、腹腔内是否存在肿瘤，与颈部大血管、气管的关系。

是一种较新的技术，但不常用。

（1）颈部小型囊性淋巴管瘤：应与颈部海绵状血管瘤、腮裂囊肿及脂肪瘤相鉴别。影像学检查或穿刺可以区别。

（2）颏下小淋巴囊肿：与舌下囊肿、甲状舌管囊肿及甲状腺囊肿特别是异位甲状腺囊肿鉴别。

（3）纵隔淋巴管瘤：应与胸腺肥大及心包积液鉴别，X线呼气及憋气照片可协助诊断。

（4）腹膜后淋巴管瘤B超、CT、甲胎蛋白与腹膜后囊性畸胎瘤鉴别。

（5）下肢或其他部位先天性淋巴水肿与广泛性海绵状淋巴管瘤不同，淋巴水肿比较均匀粗大，是因淋巴回流梗阻所致，故皮肤纹理粗厚如象皮肿样。淋巴管瘤多呈连续块状，因淋巴回流正常，故皮肤纹理正常，只是肿瘤部位皮肤因肿瘤撑开牵拉而变薄。两者治疗方法不同。

部分颈部淋巴管瘤患儿可因肿瘤压迫出现呼吸困难和窒息。应立即进行肿瘤穿刺放出囊液减压，必要时气管插管，然后手术，以挽救患儿生命。

早期尽可能彻底切除。对于黏附在主要血管神经者要妥善分离。有小部分囊壁剥离困难，残留者可用0.5%碘酒等涂擦囊壁黏膜，以破坏其内皮细胞，可防复发。瘤床手术后应放置引流管，充分引流，直至无淋巴液渗出再行拔除。肢体象皮肿样海绵状淋巴管瘤者可分次手术，但外观并不完美。

用于囊腔大或手术后复发的病例。

属一种溶血性链球菌制剂，可以引起瘤体内无菌性炎症，从而破坏瘤体内上皮细胞，治疗效果明显。使用前先做青霉素皮试，皮试阳性者禁用。局部注射时尽量抽净瘤体内液体再注入稀释药物，注射后局部反应大（重度肿胀），疗效好。必要时待肿胀消退后重复用药。新生儿和年龄较小的婴儿颈部肿瘤慎用，防止因肿胀压迫气道而引起呼吸困难。另外，该治疗还可以引起发热，注意对症处理。

瘤体穿刺抽液后注入囊内，一般1～2周后可再注入，亦可配合手术或复发的瘤体。可以引起发热。

对囊性淋巴管瘤有效。抽液后囊内注入40%尿素2～5ml，每周两次，直至痊愈。注意可引起局部组织坏死。

淋巴管瘤是一种良性病变，一般不会影响主要的生理功能。要注意防止过激治疗可能造成的危害。

颈部淋巴管瘤多来自颈内静脉周围淋巴组织，常将血管、迷走神经、膈神经、面神经、喉上神经及喉返神经包绕，小儿颈部短，手术视野小，当发生囊内出血引起局部水肿粘连等，往往造成局部解剖不清，可损伤上述结构，产生相应并发症。为了避免损伤，手术时尽量熟悉解剖，视野清楚，注意解剖移位，同时可采取将残留的囊性瘤体开窗、去顶、沟通囊腔间隔，较大的囊壁可采用内膜剥离的办法。腋下肿物与臂丛关系密切，应注意避免损伤。

颈部淋巴管瘤术后组织水肿而加重呼吸困难，特别是术后2～5天时水肿进行加重，导致气道梗阻，可危及生命，应行气管切开以度过水肿期，术后注意局部充分引流。颈部肿物切除后，气管失去与周围组织的依附关系，气管软化也是造成术后气道梗阻的原因，须行气管切开。

因为淋巴管瘤边界不清，肿瘤切除剥离面大，且多有淋巴回流障碍，术后往往发生较多的淋巴液渗出，造成局部皮下积液，或称复发。也可发生反复不愈的淋巴瘘。因此，淋巴管瘤手术后，瘤床内放置引流管非常重要，术后注意引流量，我们的经验时可放置2～4周以上，直至淋巴液渗出停止。也可以自引流管注药，促进粘连。

一般胚胎发育期形成，无明确的预防办法。