4.肾病综合征:水肿警示

【案例经过】

孙某,男,45岁,一个月来无诱因眼睑及双下肢水肿,曾就诊于某医院,化验尿蛋白(+++),按“肾病综合征”给予泼尼松60mg,每日1次口服,雷公藤多苷20mg,每日3次口服及利尿等对症治疗,水肿有所消退。两天前尿量减少,每天200~300ml,水肿加重,于当地医院扩容、利尿效果不佳,且出现气短而来诊。发病以来无发热,食欲下降,大便正常,体温36.6℃,脉搏126次/分,呼吸24次/分,血压120/90mmHg。皮肤无皮疹、出血点及瘀斑,浅表淋巴结未触及。颜面水肿,轻度贫血貌,结膜略苍白,巩膜无黄染。颈静脉无怒张,胸骨无压痛,双肺下野叩诊略浊,听诊闻及中小水泡音。心界不大,心率126次/分,心律规整,心音低钝,无杂音。腹软,肝脾未触及,移动性浊音阴性,双肾区无叩痛,双下肢凹陷性水肿。辅助检查尿常规:蛋白质(+++),比重1.008;尿蛋白定量6.9g/24h;尿本周蛋白阴性;镜检见红细胞3~5个/HP,可见脂肪管型(图4-1)及颗粒管型(图4-2)。生化:血红蛋白100.0g/L,甘油三酯2.0mmol/L,总胆固醇8.4mmol/L,空腹血糖5.6mmol/L,总蛋白36.0g/L,白蛋白20.0g/L,尿素22.4mmol/L,肌酐567.4µmol/L,尿酸256.0µmol/L,钾7.2mmol/L,钙2.2mmol/L,抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体、抗ds-DNA抗体及抗GBM抗体均阴性。B超示双肾增大。考虑为原发性肾病综合征合并急性肾衰竭。

【形态学检验图谱】

图4-1 可见到肾病综合征患者尿中特异性的脂肪管型
图4-2 肾病综合征患者尿中的颗粒管型

【分析与体会】

该患者为原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)合并急性肾衰竭(acute renal failure,ARF),依据如下:①典型的原发性肾病综合征临床表现,即周身水肿1个月,尿PRO定性(+++),定量6.9g/24h,血ALB 20.0g/L,TC 8.4mmol/L;②无继发性原发性肾病综合征的临床表现,即无发热、皮疹、关节肿痛及骨痛,无烦渴、多饮、多尿,无肝、脾及淋巴结肿大。尿本周蛋白阴性,血FBS、URIC、Ca 2+正常,ANCA、ANA、抗ds-DNA抗体及抗-GBM抗体均阴性等;③少尿两天,SG 1.008,血BUN 22.4mmol/L,Cr 567.4µmol/L,K + 7.2mmol/L;④B超示双肾增大。推测该患者急性肾衰竭的发生机制,可能与肾间质高度水肿压迫肾小管及大量管型堵塞肾小管(少尿时滤过的大量蛋白质与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白极易形成管型)有关。此在肾小管腔内将形成高压,这既使肾小球滤过率急剧减少,又导致肾小管上皮损伤、坏死,从而引起急性肾衰竭。患者年龄多在50岁以上,肾病理多为微小病变或膜型肾病,常发生于肾病综合征复发时,无任何诱因,多无低血容量,用胶体液扩容常无利尿效果,反而导致肺水肿。

(范博,邮箱:fanbo_medical@yeah.net)