大多数患者呈缓慢起病，最初可能都意识不到。一些老年患者常以为是自己岁数大了，活动能力有所下降。就像老刘一样，最初症状并不明显，随着时间的推移，可能在数年或数月里症状逐渐出现，而后更加明显。

特发性肺纤维化的主要症状是咳嗽和活动后气短。特发性肺纤维化的咳嗽常为干咳，少痰或无痰，刺激或活动后干咳更加明显。在干咳的同时，患者更加突出的症状是气短，尤其在活动后，如上楼、跑步、长时间行走后更加明显，患者常形容“气不够用”。因此，特发性肺纤维化患者常因咳嗽和活动后气短就诊。此外，患者常伴有乏力、厌食、消瘦，合并感染时可出现发热。