“特发”的意思是“病因不明”，因此特发性间质性肺炎是指一组原因不明的间质性肺炎，包括特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病（RBILD）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、罕见的淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和胸膜肺弹力纤维增生症，以及不能分类的间质性肺炎。其中，最常见的是特发性肺纤维化。